Genetica
CBS este aproape întotdeauna sporadic, dezvoltându-se din întâmplare mai degrabă decât fiind moștenit. Unele cercetări au descoperit asocieri între CBS și o formă specifică (varianta 4R) a genei tau. Cu toate acestea, aceste informații nu sunt utile pentru diagnosticarea anumitor persoane, deoarece formele tau nu sunt nici sensibile, nici specifice pentru această degenerescență.
Patologie
La autopsie, degenerescența corticobasală se caracterizează prin pierderea de celule nervoase, glioză și atrofie (micșorare) a straturilor mai profunde din lobii frontali și/sau parietali posteriori, precum și a substantia nigra. Celulele nervoase umflate (balonate) care conțin epitopi de tau și neurofilament fosforilat, similare cu cele observate în boala Pick, sunt o trăsătură caracteristică.
La autopsie se pot găsi la autopsie diferite patologii proteice subiacente în CBS diagnosticate clinic care pot fi legate de FTLD proteina tau (tip 4R) sau proteina TDP43. Alternativ, a fost observată patologia bolii Alzheimer cu plăci amiloide și încurcături tau, sau patologia proteinei alfa-sinucleină mai tipică pentru boala cu corpi Lewy.
Sindromul Corticobasal progresează de obicei lent în decurs de 6 până la 8 ani. În acest timp, capacitatea pacientului de a trăi și de a funcționa independent este diminuată, lăsându-l dependent de alte persoane pentru activitățile de zi cu zi.
Moartea în cadrul CBS este în general cauzată de pneumonie sau de alte complicații, cum ar fi septicemia (o infecție în tot corpul) sau embolia pulmonară (un cheag de sânge care blochează un vas de sânge important din plămâni).