Sindromul Déjerine-Roussy, sau sindromul durerii talamice, este un tip de sindrom de durere centrală post-AVC cauzat de un accident vascular cerebral la nivelul talamusului.
Acest sindrom nu trebuie confundat cu sindromul Déjerine sau sindromul Déjerine-Sottas.
Epidemiologie
Aproximativ 25% din toți pacienții cu accidente vasculare cerebrale senzoriale datorate leziunilor talamice dezvoltă sindromul Déjerine-Roussy 1.
Prezentare clinică
Sindromul Déjerine-Roussy se caracterizează prin durere neuropată cronică care este prezentă pe partea contralaterală a corpului față de accidentul vascular cerebral talamic 1-4.
Natura durerii variază considerabil de la un pacient la altul, dar este adesea de intensitate moderată până la severă, poate fi persistentă sau episodică, poate fi spontană sau evocată (de exemplu, prin stimuli reci) și poate avea și alte deficite senzoriale însoțitoare (incluzând atât hiposensibilitate, cât și hipersensibilitate) 1-4. Localizarea durerii variază, de asemenea, în mod considerabil și poate afecta o mare parte a corpului contralateral sau o porțiune mai mică, în funcție de mărimea și localizarea exactă a leziunii talamice 1-4. În plus, debutul durerii este, de asemenea, extrem de variabil, unii pacienți raportând debutul imediat, în timp ce alții la ani de zile după accidentul vascular cerebral 1-3.
În funcție de mărimea și localizarea accidentului vascular cerebral, pacienții pot avea și alte caracteristici clinice care nu fac parte strict din acest sindrom sau care nu se datorează implicării talamice, inclusiv 2,4:
- hemiataxia
- hemicohoreoatetoza
- hemiplegia
- hemianopia
Datorită variabilității clinice ridicate în prezentarea sindromului Déjerine-Roussy, este imposibil de prezis care pacienți cu un accident vascular cerebral talamic vor dezvolta durere 1-4. Mai mult decât atât, și parțial din această cauză, acest sindrom este considerat de mulți autori ca fiind un diagnostic de excludere la pacienții cu un accident vascular cerebral talamic cunoscut 1-3.
Patologie
Deși fiziopatologia exactă a modului în care o leziune în talamus cauzează un model atât de variat de durere neuropată este neclară, sindromul poate fi cauzat atât de leziuni ischemice, cât și hemoragice ale talamusului 1-4. Mai mult, tumorile (inclusiv metastazele), demielinizarea și abcesele care implică talamusul pot provoca, de asemenea, un sindrom identic 5,6.
În cauzele ischemice ale sindromului Déjerine-Roussy, artera talamogeniculată, o ramură a arterei cerebrale posterioare care alimentează aspectul ventroposterior al talamusului, este frecvent implicată 1. Într-adevăr, mai multe studii au citat implicarea aspectului ventroposterior în leziunile talamice ca fiind crucială pentru dezvoltarea acestui sindrom 1-3. În special, un studiu a arătat că implicarea nucleului pulvinar anterior și a nucleilor înconjurători ca fiind foarte corelate cu dezvoltarea durerii talamice 1.
Deși talamusul este localizarea leziunii implicate în acest sindrom, durerea centrală post AVC poate apărea, de asemenea, din cauza leziunilor de la orice nivel al căii spinotalamice, cum ar fi la pacienții cu sindromul medular lateral sau cu leziuni corticale 2,7. Leziunile din aceste alte locații au fost denumite ocazional sindromul durerii pseudo-talamice 7.
Caracteristici radiografice
CT/MRI
CT și RMN pot demonstra un infarct sau o hemoragie în talamus 1. Implicarea porțiunii ventroposterioare a talamusului ar fi caracteristică și ar susține diagnosticul de sindrom Déjerine-Roussy 1.
Discuțiile referitoare la caracteristicile radiografice ale accidentelor vasculare cerebrale ischemice și hemoragice sunt discutate mai în profunzime în altă parte (a se vedea articolele individuale).
Tratament și prognostic
Sindromul Déjerine-Roussy este adesea rezistent la tratament, cu toate acestea, numeroase produse farmacologice (de ex. opiacee, anticonvulsivante) și strategii de tratament chirurgical (de exemplu, talamotomie, stimularea cu electrozi) pot fi încercate 3,8.
Pe lângă tratarea durerii, ar trebui să se utilizeze și managementul general al accidentului vascular cerebral.
Historie și etimologie
Sindromul a fost descris pentru prima dată de Joseph Jules Déjerine (1849-1917), un neurolog francez, și Gustave Roussy (1874-1948), un neuropatolog francez, în lucrarea lor de referință din 1906 9.
.