Vaskuläre Ektasien
Einige Läsionen, die klinisch an vaskuläre Neoplasmen erinnern, sind lediglich vaskuläre Ektasien. Die häufigsten sind Spinnenangiome und venöse Seen. Bei einem Spinnenangiom handelt es sich einfach um eine abnorme Persistenz einer kleinen Arterie in der Dermis. Der Name leitet sich vom klinischen Erscheinungsbild einer vaskulären Ektasie mit einem zentralen roten „Körper“ und dünnen, ausstrahlenden „Beinen“ ab. Spinnenangiome sind oft multipel und treten am häufigsten an der Brust, den proximalen Extremitäten und im Gesicht auf. Sie werden häufig mit Lebererkrankungen, Schwangerschaft oder Östrogenkonsum in Verbindung gebracht, können aber auch bei gesunden Patienten, insbesondere bei Kindern, auftreten. Mikroskopisch gesehen enthält die oberflächliche Dermis eine erweiterte, dickwandige Arteriole mit zahlreichen winzigen arteriolären Verzweigungen, die schließlich Kapillarbetten bilden.62 Venöse Seen treten typischerweise als einzelne oder mehrere 1 bis 5 mm große bläuliche Flecken an den Ohren, Lippen oder im Gesicht älterer Patienten auf.63 Histologisch finden sich ein oder wenige stark erweiterte Venolen in einer elastotischen Dermis (Abb. 13.6A).
Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasien (Osler-Rendu-Weber-Syndrom) sind eine autosomal-dominante Erkrankung, bei der die Patienten zahlreiche mukokutane Teleangiektasien aufweisen, die typischerweise zuerst an der Mund- und Nasenschleimhaut auftreten und im weiteren Verlauf das Gesicht, den Rumpf und die Extremitäten betreffen.64,65 Die Patienten können auch viszeral betroffen sein, einschließlich gastrointestinaler Teleangiektasien und arteriovenöser Malformationen des zentralen Nervensystems, der Lunge, der Leber oder des Magen-Darm-Trakts. Histologisch zeigen frühe Läsionen nur dilatierte postkapilläre Venolen in der oberflächlichen Dermis. Bei späteren Läsionen sind auch die Venolen und Arteriolen erweitert und die Venenwände verdickt.66
Angioma serpiginosum ist eine seltene Form der Teleangiektasie, die am häufigsten an den Extremitäten von Mädchen in der späten Kindheit oder Jugend auftritt.67,68 Die meisten Fälle treten sporadisch auf, es wurde jedoch auch über einen autosomal-dominanten Erbgang berichtet.69 Die Läsionen bestehen aus gruppierten, erythematösen, punktförmigen Makeln, die kreisförmige, serpiginöse oder lineare Muster über eine Fläche von mehreren Zentimetern bilden. Das Angioma serpiginosum bleibt in der Regel stabil oder schreitet im Erwachsenenalter langsam voran, es wurde jedoch auch über eine vollständige oder teilweise spontane Rückbildung berichtet. Histologisch sind die oberflächlichen dermalen Gefäße erweitert und haben oft dicke Wände. Im Gegensatz zu den pigmentierten purpurnen Dermatosen, die in die klinische Differenzialdiagnose einfließen können, sind extravasierte Erythrozyten, Hämosiderinablagerungen und ein entzündliches Infiltrat nicht zu sehen.
Angiokeratome sind Teleangiektasien oberflächlicher dermaler Gefäße, die in vier klinischen Situationen auftreten: (1) Angiokeratome von Mibelli treten an den dorsalen Händen und Füßen von Kindern und Jugendlichen (Mädchen häufiger als Jungen) auf, oft in Verbindung mit Pernio (Frostbeulen); (2) Angiokeratome von Fordyce treten als multiple 2- bis 4-mm-Papeln am Skrotum oder, seltener, an der Vulva von Patienten mittleren und höheren Alters auf; (3) Angiokeratoma corpora diffusum tritt bei Patienten mit Morbus Fabry als symmetrische, gruppierte Läsionen mit einer Vorliebe für die Badestammregion auf; und (4) solitäre Angiokeratome treten sporadisch bei gesunden Patienten auf, meist an den unteren Extremitäten.69-72 Viele, wenn nicht sogar die meisten der seltenen Läsionen, die als Angiokeratoma circumscriptum bezeichnet werden, stellen wahrscheinlich verruköse Hämangiome dar (siehe unten). Angiokeratome präsentieren sich zunächst als weiche, rote Papeln und werden im Laufe der Zeit blauschwarz und keratotisch, so dass sie schließlich einer melanozytären Läsion oder Warze ähneln. Histologisch zeigt sich eine ausgeprägte Dilatation eines oder mehrerer subepidermaler Gefäße mit darüber liegender epidermaler Akanthose und unterschiedlich ausgeprägter Hyperkeratose (siehe Abb. 13.6B). Die erweiterten Gefäßkanäle werden häufig von länglichen Rindenkämmen teilweise oder vollständig umschlossen, so dass letztere intraepidermal zu sein scheinen. In den erweiterten Gefäßen finden sich häufig organisierte Thromben. Das Angiokeratoma corpora diffusum zeigt eine Vakuolisierung der vaskulären und pilaralen glatten Muskulatur aufgrund von Glykosphingolipid-Ablagerungen.70
Der Begriff Naevus flammeus umfasst zwei vaskuläre Läsionen, die bei der Geburt auftreten: den Lachsfleck und den Portweinfleck. Lachsfarbene Flecken treten bei 40 % der Säuglinge auf, am häufigsten auf der Glabella, den Augenlidern, der Stirnmitte und dem Nacken, und sie können multipel sein.73 Läsionen im Gesicht verblassen in der Regel im ersten Lebensjahr, während die lachsfarbenen Flecken am Nacken bis ins Erwachsenenalter bestehen bleiben. Histologisch sind erweiterte Kapillaren in der papillären Dermis zu erkennen.74
Portweinflecken (auch bekannt als Kapillarmissbildungen) sind viel seltener (0,3 % Prävalenz bei Neugeborenen) und treten am häufigsten im Gesicht auf, oft in dermatomaler Verteilung.73 Sie beginnen als blassrosa Flecken und werden mit der Zeit dunkler und verdickt. Zwischen 10 % und 30 % der Patienten entwickeln schließlich im Erwachsenenalter eine „kopfsteinpflasterartige“ Oberfläche oder diskrete Knötchen innerhalb der Läsion.75,76 Etwa 10 % der Neugeborenen mit einer kapillären Fehlbildung im Bereich des ersten Astes des Nervus trigeminus haben das Sturge-Weber-Syndrom, eine vaskuläre Fehlbildung, die die Haut, die Hirnhäute und die Aderhaut des Auges betrifft.77 Kapilläre Fehlbildungen der Gliedmaßen können als Bestandteil einer kombinierten vaskulären Fehlbildung auftreten (siehe unten). Eine Biopsie wird bei Feuermalen aufgrund ihres charakteristischen klinischen Erscheinungsbildes selten durchgeführt. In einigen Studien wurde über eine erhöhte Anzahl von Gefäßen berichtet, während in anderen nur Teleangiektasien festgestellt wurden.78-80 Ein übereinstimmender Befund ist die verminderte Innervation der läsionalen Gefäße, die für die fortschreitende Gefäßdilatation verantwortlich sein kann, die mit zunehmendem Alter aufgrund des Verlusts des normalen vasokonstriktiven Tonus auftritt.78,79,81 Bei Kindern ist die vaskuläre Ektasie trotz einer klinisch sichtbaren Läsion histologisch oft nicht nachweisbar. Im jungen Erwachsenenalter sind die oberflächlichen dermalen Gefäße stark erweitert und verstopft, und mit der Zeit werden auch die tiefen dermalen und oberflächlichen subkutanen Gefäße ektatisch und verstopft, was mit der klinischen Verdunkelung der Läsion korreliert. Das kopfsteinpflasterartige Aussehen einiger späterer Läsionen wird durch lokale Übertreibungen der vaskulären Ektasie verursacht, und größere intraläsionale Knötchen werden im Allgemeinen durch die Entwicklung überlagernder vaskulärer Proliferationen verursacht.82