Die Welt verlor am Mittwoch einen ihrer brillantesten wissenschaftlichen Köpfe, als der legendäre Physiker Stephen Hawking im Alter von 76 Jahren starb.
Hawkings Todesursache war wahrscheinlich Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), eine neurodegenerative Krankheit, die im Laufe der Zeit die Nerven- und Muskelfunktionen abnutzt. Vor mehr als fünf Jahrzehnten, im Alter von 21 Jahren, wurde bei ihm erstmals ALS diagnostiziert. Ursprünglich gab man ihm nur noch wenige Jahre zu leben – was seine lange, glanzvolle Karriere ebenso zu einem wissenschaftlichen Wunder machte wie die Theorien und Entdeckungen, die sie hervorbrachte.
Hier ist zu erfahren, was man über ALS wissen sollte und was Hawking dazu verholfen haben könnte, so lange zu überleben.
Was ist ALS?
ALS, auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit, ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, bei der die Motoneuronen – Zellen im Gehirn und im Rückenmark, die die Muskelfunktion steuern – absterben, bis es für eine Person schwierig oder unmöglich wird, zu gehen, zu sprechen, zu schlucken und zu atmen, so die ALS Association. Nach Angaben der Mayo Clinic beginnen die ALS-Symptome oft mit undeutlicher Sprache oder Muskelschwäche und -zuckungen und verschlimmern sich mit der Zeit. Die Geschwindigkeit, mit der sich der Zustand einer Person verschlechtert, kann sehr unterschiedlich sein, obwohl die durchschnittliche Überlebenszeit drei Jahre nach der Diagnose beträgt, sagt die ALS Association.
Obwohl es keine Heilung für ALS gibt, kann die Krankheit mit Medikamenten, Physiotherapie, Beschäftigungstherapie und Sprachtherapie behandelt werden. Einige Patienten verwenden auch Beatmungsgeräte, um die Atmung zu erleichtern.
Wer bekommt ALS?
Die Ärzte sind sich in den meisten Fällen nicht ganz sicher, was ALS verursacht, obwohl es bei einigen Menschen eine genetische Komponente zu haben scheint, so die Mayo Clinic. Die Krankheit wird in der Regel bei Menschen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren diagnostiziert, und Männer scheinen eher daran zu erkranken als Frauen, zumindest vor dem 65. Nach Angaben der ALS Association leben nur 5 % der ALS-Patienten länger als 20 Jahre, und eine Überlebenszeit von 50 Jahren oder mehr ist praktisch unbekannt – obwohl der am längsten lebende ALS-Patient Nordamerikas, der Kanadier Steven Wells, seit fast 40 Jahren an der Krankheit leidet.
„Das ist ziemlich untypisch“, sagt Lucie Bruijn, die leitende Wissenschaftlerin der ALS Association, und fügt hinzu, dass ihr niemand bekannt ist, der ALS länger überlebt hat als Hawking. Hawking war auch in der Lage, der Demenz zu entgehen, die bei einigen Menschen mit ALS in den späteren Phasen der Krankheit auftritt, sagt sie.
Wie konnte Hawking so lange mit ALS leben?
Forscher sind sich nicht sicher, sagt Bruijn. „ALS ist eine komplexe Erkrankung, und jeder Weg ist so unglaublich unterschiedlich“, sagt sie. „Wir arbeiten mit Teams auf der ganzen Welt an diesen sehr umfangreichen Daten und versuchen, den klinischen Verlauf jeder Person zu verstehen, wie ihre Genetik aussieht und was sie erlebt hat.“
Da es nur wenige Fälle extremer Langlebigkeit gibt, ist die Stichprobe zu klein, um konkrete Schlüsse über die Faktoren zu ziehen, die Menschen wie Hawking und Wells ein so langes Leben ermöglichen, obwohl es sich wahrscheinlich um eine Kombination aus Genen, Umwelt und klinischer Versorgung handelt. Die Art der Motoneuronen, die von der Krankheit einer Person betroffen sind, könnte ebenfalls eine Rolle spielen, sagt Bruijn und weist darauf hin, dass Motoneuronen, die die Augenbewegungen kontrollieren, ALS oft viel länger widerstehen als diejenigen im Gehirn und im Rückenmark. Zu verstehen, wie diese Zellen den Tod abwehren, könnte den Wissenschaftlern helfen, das langfristige Überleben zu verstehen, sagt sie.
„Was ist an diesen Motoneuronen anders als an denen im Rückenmark und Gehirn?“ fragt Bruijn. „Wir haben die Antworten noch nicht, aber ich denke, das sind die Dinge, die uns Hinweise geben können.“
Schreiben Sie Jamie Ducharme an [email protected].