Déjerineův-Roussyho syndrom neboli syndrom thalamické bolesti je typ centrálního bolestivého syndromu po cévní mozkové příhodě způsobené cévní mozkovou příhodou v oblasti thalamu.
Tento syndrom by neměl být zaměňován s Déjerinovým syndromem nebo syndromem Déjerine-Sottas.
Epidemiologie
Přibližně u 25 % všech pacientů se senzorickou cévní mozkovou příhodou v důsledku léze thalamu se vyvine Déjerinův-Roussyho syndrom 1.
Klinický obraz
Déjerineův-Roussyho syndrom je charakterizován chronickou neuropatickou bolestí, která je přítomna na straně těla kontralaterální k thalamické mozkové příhodě 1 – 4. Syndrom se projevuje jako chronická neuropatická bolest.
Podoba bolesti se u jednotlivých pacientů značně liší, ale často je středně silná až silná, může být trvalá nebo epizodická, může být spontánní nebo evokovaná (např. chladovými podněty) a může mít další doprovodné smyslové deficity (včetně hyposenzitivity i hypersenzitivity) 1-4. Lokalizace bolesti se také značně liší a může postihovat velkou část kontralaterálního těla nebo menší část v závislosti na přesné velikosti a umístění thalamické léze 1-4. Kromě toho je nástup bolesti také velmi variabilní, někteří pacienti uvádějí nástup bolesti okamžitě, zatímco jiní až několik let po cévní mozkové příhodě 1-3.
V závislosti na velikosti a umístění cévní mozkové příhody mohou mít pacienti další klinické příznaky, které nejsou striktně součástí tohoto syndromu nebo nejsou způsobeny postižením thalamu, včetně 2,4:
- hemiataxie
- hemichoreoatetóza
- hemiplegie
- hemianopie
Vzhledem k velké klinické variabilitě projevů Déjerine-Roussyho syndromu není možné předpovědět, u kterých pacientů s thalamickou cévní mozkovou příhodou se bolest 1-4 vyvine. Navíc, a částečně i z tohoto důvodu, je tento syndrom mnohými autory považován za diagnózu vyloučenou u pacientů se známou thalamickou mozkovou příhodou 1-3.
Patologie
Ačkoli přesná patofyziologie toho, jak léze v thalamu způsobuje tak různorodý vzorec neuropatické bolesti, není jasná, syndrom může být způsoben jak ischemickými, tak hemoragickými lézemi thalamu 1-4. Kromě toho mohou identický syndrom způsobit i nádory (včetně metastáz), demyelinizace a abscesy postihující thalamus 5,6.
Při ischemických příčinách Déjerineova-Roussyho syndromu bývá obvykle zapojena thalamogenní tepna, větev zadní mozkové tepny, která zásobuje ventroposteriorní aspekt thalamu1. Řada studií skutečně uvádí postižení ventroposteriorního aspektu při lézi thalamu jako klíčové pro vznik tohoto syndromu 1-3. Konkrétně jedna studie ukázala, že postižení předního pulvinárního jádra a okolních jader jako vysoce korelující s rozvojem thalamické bolesti 1.
Ačkoli je thalamus místem léze, která se podílí na tomto syndromu, centrální bolest po mrtvici se může objevit také v důsledku lézí na kterékoli úrovni spinothalamické dráhy, například u pacientů s laterálním medulárním syndromem nebo s kortikálními lézemi 2,7. Léze v těchto jiných lokalizacích se příležitostně označují jako pseudotalamický bolestivý syndrom 7.
Radiografické znaky
CT/MRI
CT a MRI mohou prokázat infarkt nebo krvácení v thalamu 1.
Radiografické znaky
CT/MRI
CT a MRI může prokázat infarkt nebo krvácení v thalamu. Postižení ventroposteriorní části thalamu by bylo charakteristické a podporovalo by diagnózu syndromu Déjerine-Roussy 1.
Diskuze týkající se radiografických znaků ischemických cévních mozkových příhod a hemoragických cévních mozkových příhod je podrobněji probrána na jiných místech (viz jednotlivé články).
Léčba a prognóza
Syndrom Déjerine-Roussy je často rezistentní na léčbu, nicméně četné farmakologické (např. opiátů, antikonvulziv) a chirurgických (např. talamotomie, elektrodová stimulace) léčebných strategií lze vyzkoušet 3,8.
Kromě léčby bolesti by měla být použita také celková léčba mozkové příhody.
Historie a etymologie
Syndrom poprvé popsali francouzský neurolog Joseph Jules Déjerine (1849-1917) a francouzský neuropatolog Gustave Roussy (1874-1948) ve své zásadní práci z roku 1906 9.