Karcinom z přechodných buněk (TCC) ledvinné pánvičky, nazývaný také uroteliální karcinom (UCC) ledvinné pánvičky, je ve srovnání s karcinomem z ledvinných buněk vzácný a může být obtížné jej identifikovat při běžném zobrazování, pokud je malý.
Tento článek se zabývá konkrétně karcinomy z přechodných buněk ledvinné pánvičky. Související články zahrnují:
- obecná diskuse: karcinom z přechodných buněk močových cest
- karcinomy z přechodných buněk v jiných lokalizacích:
- karcinom z přechodných buněk močovodu
- karcinom z přechodných buněk močového měchýře
- karcinom z přechodných buněk močové trubice
Epidemiologie
Epidemiologie karcinomů z přechodných buněk ledvinné pánvičky je podobná jako u karcinomů ostatních močových cest: další podrobnosti naleznete v části TCC močových cest.
TCC ledvinné pánvičky jsou 50x méně časté než TCC močového měchýře, ale 2-3x častější než TCC močovodu, což představuje rozdíly v ploše povrchu a pravděpodobně také stázu (a tedy expozici urotelu karcinogenům v moči) 1. Jsou podstatně méně časté než karcinomy z renálních buněk a tvoří pouze přibližně 5-10 % nádorů ledvin 3,4.
Stejně jako je tomu u karcinomů z přechodných buněk jinde, i nádory ledvinné pánvičky se častěji vyskytují u mužů a jsou obvykle diagnostikovány ve věku 60-70 let 3,4.
Asociace
- hereditární nepolypózní karcinom tlustého střeva (HNPCC): Lynchův typ II
- podkovovitá ledvina 7
Klinický obraz
Klinický obraz je nejčastěji s mikroskopickou nebo makroskopickou hematurií. Pokud je nádor lokalizován v pánevně močové junkci, může být prezentujícím příznakem symptomatická hydronefróza (bolest v boku) a renální kolika související se sraženinou může imitovat ledvinové kameny.
U některých pacientů se projeví až poté, co se metastatické onemocnění stane symptomatickým, a to konstitučními příznaky (např. hubnutí) nebo fokálními příznaky způsobenými metastatickým ložiskem (např. patologická zlomenina).
Citologie moči je u nádorů omezených na ledvinnou pánvičku necitlivá, je pozitivní pouze u 14 % pacientů 1.
Patologie
Karcinomy z přechodných buněk tvoří 85 % všech uroepiteliálních nádorů ledvinné pánvičky, zbývajících 5 % tvoří dlaždicobuněčný karcinom (většina) a adenokarcinom (vzácně) 1.
Patologie
Karcinomy z přechodných buněk tvoří 85 % všech uroepiteliálních nádorů ledvinné pánvičky. Mají jeden ze dvou hlavních morfologických vzorů:
- papilární
- představují >85 % nádorů 1
- mnohočetné papilární výběžky připomínající frontu
- bývají nízkého stupně a invaze mimo sliznici je pozdním znakem
- nepapilární
- sedimentární nebo nodulární nádory
- bývají vysokého stupně s časnou invazí mimo sliznici
Nádory se dělí do tří histologických stupňů. Je však třeba poznamenat, že stadium je prognosticky mnohem důležitější než stupeň nádoru1,3:
- stupeň I: dobře diferencovaný
- stupeň II: středně diferencovaný
- stupeň III: špatně/nediferencovaný
Radiografické znaky
Radiografický vzhled závisí na morfologii: papilární nádory se jeví jako defekty vyplňující hustotu měkkých tkání, zatímco nepapilární/infiltrující nádory jsou hůře zjistitelné, protože jsou často přisedlé.
Plainový rentgenový snímek
Plainový rentgenový snímek hraje v diagnostice nebo hodnocení karcinomů z přechodných buněk malou roli. Zřídka může být vidět velká masa; i v takových případech jsou nálezy nespecifické. Kalcifikace nádoru je vzácná, vyskytuje se pouze ve 2-7 % 1,4.
Ultrazvuk
Při ultrazvukovém vyšetření se karcinomy z přechodných buněk jeví jako solidní, i když hypoechogenní masy umístěné v ledvinné pánvičce nebo rozšířeném kalichu (známé také jako onkokalich). U pacientů, u nichž je ultrazvukové vyšetření technicky obtížné, je třeba dbát na to, aby nebyla hypoechogenní masa interpretována jako hydronefróza.
Zřídka se karcinomy z přechodných buněk se skvamózní metaplazií a hojnou tvorbou keratinu jeví jako echogenní a hustě zastíněné a mohou imitovat renální kalkulus 1.
CT
Karcinomy z přechodných buněk mají obvykle hustotu měkké tkáně (8-30HU) s pouze mírným zesílením (18-55HU), obvykle výrazně méně zesilující než renální parenchym nebo karcinomy z renálních buněk (i když toto rozlišení nelze vždy provést) 1,4 . Obvykle jsou soustředěny v ledvinné pánvičce (spíše než v ledvinném parenchymu, jako je tomu u RCC) a jejich velikost se pohybuje od malých výplňových defektů (obtížně viditelných bez distenze nebo kontrastu sběrného systému) až po velké masy, které obliterují tuk ledvinné dutiny (TCC je jednou z příčin tzv. ledviny bez tváře) 2.
Na rozdíl od renálních karcinomů, které mají tendenci narušovat obrys ledviny, si i velké infiltrující karcinomy z přechodných buněk zachovávají normální tvar ledviny 3,4. U větších nádorů se mohou vyskytovat oblasti nekrózy 4.
V případech, kdy je nádor malý a nachází se na pelviureterickém přechodu s následnou hydronefrózou, je třeba hledat malou masu měkkých tkání. Na rozdíl od vrozené obstrukce PUJ jsou kalichy typicky dilatované a stěna ledvinné pánvičky může být zesílená 1.
Občas mohou být přítomny četné drobné kalcifikace, které se nacházejí na povrchu papilárních výběžků 3.
Případně se mohou vyskytovat drobné kalcifikace.
CT nebo konvenční urografie a přímá pyelografie
Sběrný systém lze pomocí kontrastní látky opacifikovat několika způsoby:
- intravenózní injekcí (CT IVP a konvenční IVP)
- přímou instilací kontrastu do sběrného systému
- antegrádní pyelografií prostřednictvím nefrostomie
- retrográdní pyelografií prostřednictvím kanylace močovodu přes cystoskopie
CT urografie (CT IVP) do značné míry nahradila konvenční prostou filmovou urografii a je základem diagnostiky i stagingu (viz staging TTC ledvinné pánvičky) se senzitivitou (96 %) a specificitou (99 %)3.
Všechny zobrazovací metody, které obkreslují sběrný systém s kontrastem, se opírají o stejné možné nálezy:
- defekt výplně
- destrukce/obliterace/amputace kalichů
Také obstrukční léze může vést k hydronefróze a/nebo nefunkční ledvině (ne nutně s hydronefrózou).
Pokud jsou nádory velké a mají papilární morfologii, může kontrast vyplňující meziprostory mezi papilárními výběžky vést ke kapkovitému vzhledu označovanému jako stipple sign 2,3 . To se častěji vyskytuje v močovém měchýři, pokud mají nádory prostor pro růst do větších rozměrů.
Kalich může být roztažen nádorem v něm (tzv. onkokalich) nebo může být zabráněno jeho naplnění kontrastem (tzv. fantomový kalich) 4.
Angiografie (DSA)
Angiografie se obvykle neprovádí. Pokud je však získána, karcinomy z přechodných buněk bývají hypovaskulární a invaze do renální žíly, ačkoli je hlášena, je ve srovnání s karcinomy z renálních buněk vzácná 1.
MRI
V tomto stadiu má MR urografie mimo výzkum a u vybraných pacientů s nežádoucími reakcemi na jodovanou kontrastní látku jen malou roli.
Karcinomy z přechodných buněk jsou izointenzivní vůči renálnímu parenchymu na T1 i T2 vážených snímcích 3,4. V případě, že se jedná o karcinom z přechodných buněk, je možné, že se jedná o karcinom z ledvin. Po podání gadolinia se karcinomy z přechodných buněk zvýrazňují, ale méně než normální renální parenchym 4.
Léčba a prognóza
Typicky, a zcela jistě v případě lokálně pokročilých nádorů, je léčba chirurgická, spočívající v nefroureterektomii, při níž je odebrána nejen ledvina, ale také močovod a manžeta močového měchýře v místě vezikoureterické junkce 4,5.
U nádorů v nízkém stadiu a zejména u pacientů s bilaterálními nádory (např. balkánská nefropatie) nebo solitární ledvinou se lze pokusit o ledvinu šetřící operaci, při níž se nádory lokálně vyříznou často endoskopicky (perkutánní nebo transuretrální přístup) 4,5.
V některých případech se jako alternativa k chirurgickému zákroku zkouší instilace bacille Calmette-Guerin (BCG) nebo mitomycinu C do horních cest močových 5.
Prognóza závisí na stadiu nádoru (viz staging TTC ledvinné pánvičky) a histologický stupeň má malý vliv 3.
Jelikož většina karcinomů z přechodných buněk ledvinné pánvičky má nízký grade, prognóza je obvykle dobrá a pětileté přežití přesahuje 90 % 5.
Kritickou součástí léčby pacientů s karcinomy z přechodných buněk je vědomí vysoké míry recidivy v důsledku působení pole na urotel. Přibližně u 40 % pacientů s TCC horních močových cest se dále vyvine jeden nebo více TCC močového měchýře 3.
Metastázy se nejčastěji objevují v játrech, kostech a plicích 4.
Přibližně u 40 % pacientů s TCC horních močových cest se dále vyvine jeden nebo více TCC močového měchýře.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika závisí na radiografickém vzhledu:
- defekt výplně v ledvinné pánvičce/rozšířený kalich
- ledvinný kámen
- obvykle výrazně vyšší útlum
- nezvětšující se
- krvní sraženina
- může mít podobný útlum (krevní sraženina je obvykle o něco vyšší)
- nezvětšuje se
- změní se konfigurace při krátkodobém sledování
- .up
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
- ledvinný kámen
- distortion or obliteration of calyces by renal mass
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis
- renal cell carcinoma