Kataplexie

Kataplexie je náhlá svalová slabost, která se objevuje, když je člověk vzhůru. Kataplexii vyvolávají silné emoce . Spouštěcí zážitky jsou obvykle pozitivní, například smích, vtipné rozhovory a příjemné překvapení. Epizody mohou být také vyvolány hněvem, ale zřídka stresem, strachem nebo fyzickou námahou.

Epizody kataplexie mohou mít různou závažnost. Méně závažné epizody zahrnují chvilkové pocity slabosti v několika svalech, zatímco závažnější epizody zahrnují úplnou ztrátu dobrovolné svalové kontroly. Během těžších epizod se člověk zhroutí a nemůže se hýbat ani mluvit.

Na rozdíl od jiných stavů, které způsobují ztrátu svalové kontroly, jako jsou mdloby nebo záchvaty, zůstávají lidé prožívající kataplexii při vědomí a při vědomí. Epizody obvykle trvají několik minut a samy odezní.

Narkolepsie je spánková porucha charakterizovaná nadměrnou denní spavostí, spánkovou paralýzou, halucinacemi a v některých případech kataplexií. Existují dva hlavní typy narkolepsie: typ 1 a typ 2 , které se rozlišují podle toho, zda se u člověka vyskytuje kataplexie.

U lidí s diagnózou narkolepsie typu 1 se epizody kataplexie vyskytují, zatímco u lidí s narkolepsií typu 2 nikoli. U osob s narkolepsií 1. typu začínají epizody kataplexie obvykle po nástupu nadměrné spavosti. Zatímco narkolepsie 1. i 2. typu mají v názvu „narkolepsie“, příčina narkolepsie 1. typu je dobře známá (ztráta neurotransmiteru orexinu), zatímco příčina narkolepsie 2. typu není dobře známá.

Co způsobuje kataplexii?

Přestože se příčina kataplexie stále zkoumá, většina lidí s kataplexií vykazuje ztrátu určitých mozkových buněk, které produkují hormon orexin (nazývaný také hypokretin). Orexin hraje důležitou roli v cyklu spánku a bdění.

Většina toho, co víme o vztahu mezi orexinem (hypokretinem) a kataplexií, pochází z výzkumu narkolepsie 1. typu. Tento výzkum naznačuje, že ke ztrátě orexinu u osob s narkolepsií 1. typu může přispívat několik faktorů.

• Autoimunitní poruchy: Ztráta buněk produkujících orexin může souviset s dysfunkcí imunitního systému. Při autoimunitních poruchách tělo omylem napadá vlastní zdravou tkáň. Přibývá důkazů, že narkolepsie 1. typu může být způsobena tím, že imunitní systém napadá buňky, které produkují orexin.

• Rodinná anamnéza: Přestože možné genetické souvislosti nejsou zcela objasněny, přibližně 10 % osob s narkolepsií 1. typu má blízkého příbuzného s podobnými příznaky.

• Poškození mozku: Někteří lidé s narkolepsií 1. typu ztrácejí mozkové buňky obsahující orexin v důsledku poranění mozku, nádorů a jiných získaných onemocnění.

Kataplexie není vždy spojena s narkolepsií. Přibližně 30 % epizod kataplexie souvisí s jinými poruchami, včetně:

• Niemann-Pickovy choroby typu C (NPC): NPC je vzácná genetická porucha charakterizovaná neschopností organismu transportovat lipidy, jako je cholesterol, v buňkách, což vede k hromadění tukových látek v tělesných tkáních. Lidé s diagnózou NPC mohou mít řadu neurologických příznaků, včetně kognitivních poruch, demence a kataplexie.

• Syndromrader-Willi: Prader-Williho syndrom je genetické onemocnění, které začíná v dětství a vede k časným problémům s krmením, opožděnému růstu a vývoji a nenasytné chuti k jídlu. U tohoto stavu může vzrušení i jídlo způsobit kataplexii.

• Angelmanův syndrom: Tato genetická porucha postihuje nervový systém a vede k mentálnímu postižení, poruchám řeči a problémům s pohybem a rovnováhou. Kataplexie byla zaznamenána u mnoha dětí s touto poruchou.

• Mrtvice, nádory mozku, zánětlivé procesy mozku, které poškozují neurony orexinu.

V ojedinělých případech může být kataplexie také vedlejším účinkem léků. Suvorexant, lék proti nespavosti, který blokuje orexin, může ve vzácných případech způsobit kataplexii. Naštěstí kataplexie obvykle vymizí poté, co pacienti přestanou tyto léky užívat.

Jak se kataplexie diagnostikuje?

Diagnostikovat kataplexii může být náročné. Neexistuje žádný specifický test, který by kataplexii odhalil, i když se předpokládá, že užitečným nástrojem mohou být videozáznamy epizod kataplexie. Kataplexie se obvykle diagnostikuje na základě rozhovoru s pacienty a jejich rodinami.

Při rozhovoru lékaři hledají klasické příznaky kataplexie. Lékař se může ptát na to, jak často člověk zažívá epizody a jak dlouho trvají, na spouštěcí události a na to, které svaly jsou postiženy. Lékař se také může ptát na léky, které užíváte, na váš spánkový režim a na další přidružené příznaky, jako je například denní ospalost. Pokud má lékař podezření na kataplexii a/nebo narkolepsii typu 1, může nařídit noční spánkový test a denní spánkový test.

Kataplexie může u dětí vypadat jinak než u dospělých. U dětí se často projevují příznaky v chůzi nebo stylu chůze a záchvaty se týkají svalů obličeje. Epizody u dětí nemusí být vyvolány emočními událostmi. S přibývajícím věkem se kataplexie u dětí mění na zrcadlovou kataplexii pozorovanou u dospělých.

Jak se kataplexie léčí?

Ačkoli je ztráta hypokretinu spojená s kataplexií nevratná, léčba může u mnoha lidí pomoci snížit počet epizod kataplexie. Léčba závisí na základní příčině kataplexie a může zahrnovat léky, jako jsou antidepresiva nebo oxybát sodný.

Zvládnutí kataplexie

Přestože prožitek kataplexie může být děsivý, epizody kataplexie nejsou považovány za nebezpečné, pokud je člověk na bezpečném místě. Většina lidí ví, kdy se epizoda blíží, což jim dává důležitý čas na to, aby si sedli nebo lehli. Mezi jednotlivými epizodami může být užitečné podniknout kroky k zajištění bezpečného prostředí pro případ, že se epizoda objeví.

• Vytvoření bezpečného prostředí: Náhlá svalová slabost může učinit běžné činnosti nebezpečnějšími. Promluvte si s lékaři, zdravotními sestrami a dalšími osobami, které kataplexii zažívají, abyste se dozvěděli, jak plánovat záchvaty. Zvláštní pozornost věnujte činnostem, jako je plavání, řízení auta a horolezectví.

• Promluvte si s učiteli a šéfy: Zaměstnavatelé a vedení škol mohou být nápomocni při vytváření speciálních podmínek pro osoby, které trpí kataplexií. Tato přizpůsobení mohou zahrnovat poskytnutí času na přestávky na zdřímnutí, změny, které učiní pracovní nebo školní prostředí bezpečnějším, a umožnění vykonávat práci v době, kdy se člověk cítí nejbdělejší.

• Najděte podporu: Zkušenost s kataplexií může být emocionálně vyčerpávající a společensky izolující. Rozhovor s ostatními, kteří žijí s kataplexií, může pomoci praktickými radami a emocionální podporou. Vzhledem k tomu, že kataplexie se nejčastěji vyskytuje u lidí s diagnózou narkolepsie, může být vyhledání zdrojů podpory pro narkoleptiky užitečným prvním krokem.

Zlepšení spánkové hygieny

Pro mnoho lidí, kteří zažívají kataplexii, je důležitým aspektem zvládání příznaků změna životního stylu. Ačkoli jasná souvislost mezi nedostatkem spánku a kataplexií nebyla prokázána, mnoho pacientů uvádí, že dostatek spánku vede k tomu, že mají méně epizod.

Zlepšení spánkové hygieny je snadný a účinný způsob, jak zlepšit zdraví a snížit rizika ztráty spánku. Spánková hygiena zahrnuje zvýšení návyků, které spánek podporují, a snížení návyků, které spánek narušují. Zde je několik tipů, jak zlepšit spánkovou hygienu.

• Priorizujte spánek: Udělejte si z dostatečného a kvalitního spánku prioritu. Choďte spát a vstávejte každý den ve stejnou dobu, a to i o víkendech. Maintaining a consistent sleep schedule helps your body align with natural sleep rhythms.

• Improve daytime habits: Daytime activities can impact sleep. Be sure to get regular exercise and natural light every day. Avoid smoking, alcohol, caffeine, and large meals within a few hours before bedtime.

• Establish a nighttime routine: Give yourself at least 30 to 60 minutes to wind down before bed. Turn off electronics and find a relaxing activity like reading, stretching, or taking a bath. Relaxation exercises can help to soothe your nerves and lull you into a better night’s sleep.