Diskuse
V embryonálním období se objevují tři primární osifikační centra C1 – jedno v předním centru a tvořící přední bulbus a další dvě v laterálních centrech a tvořící zadní oblouk a laterální masu. Dvě laterální centra tvoří zadní oblouky s chondrogenezí, které se ve věku 3-5 let rozšiřují dorzálně, a přední centrum je spojuje ve věku 5-9 let. Předpokládá se, že příčinou vrozené aplazie zadního oblouku je selhání chondrogeneze.7,9,10 Currarino et al klasifikovali anomální C1 oblouk do 5 typů na základě CT a rentgenových snímků.8 V této klasifikaci jsou klinicky velmi důležité typy C a D, které se projevují absencí oboustranných zadních oblouků a izolovaným zadním bulbem, protože tyto anomálie často způsobují akutní neurologický deficit, jako je přechodná kvadruparéza,2,5-10 paraparéza,6 Lhermittův příznak,5,10 chronické bolesti krku8,9 a bolesti hlavy.6 Pokud je nám známo, bylo v literatuře publikováno 18 kazuistik.2-10 Soubor pacientů, včetně našeho, tvořilo 9 žen a 10 mužů ve věku od 8,5 do 57 let (průměr 32,7 let). Pokud jde o projevy těchto neurologických deficitů, Richardson et al5 a Sharma et al9 předpokládali, že příčinou byla sekundární komprese míchy způsobená pohyblivostí izolovaného zadního bulbu směrem dovnitř a okolních křehkých měkkých tkání v důsledku zmenšení vzdálenosti mezi týlem a trnovým výběžkem osy při extenzi krku. V diagnostice jsou boční rentgenový snímek krční páteře a CT velmi užitečnými a důležitými nástroji pro počáteční diagnózu. Dynamické rentgenové snímky krční páteře jsou užitečné pro posouzení pohyblivosti izolovaného zadního bulbu.9
Lhermittův příznak u 3 pacientů, včetně našeho, souvisel s extenzí krku.5,10 Lhermittův příznak způsobený zíváním je vzácný jev. Přestože naše dynamické studie na rentgenografii krční páteře, MR zobrazení a MDCT myelografii jasně identifikovaly pohyblivost izolovaného zadního tuberkulu směrem dovnitř související s dobrovolnou extenzí krku. Tyto radiologické nálezy přesně odpovídaly teoriím Richardsona a spol.5 a Sharmy a spol.9 , ale Lhermittův příznak nebyl těmito dynamickými studiemi vyvolán, protože dobrovolným natažením krku s otevřenými ústy nebo bez nich nebylo možné dosáhnout dostatečné pohyblivosti zadního tuberkulu, která by tlačila na pupečník. Na druhou stranu pouze dynamická MDCT myelografie získaná během zívání jasně prokázala přímý důkaz přechodně se vyskytujícího útlaku míchy. Poskytla velmi užitečné informace pro vysvětlení projevů Lhermittova příznaku. Ačkoli je významný vliv zívání na pohyb krku nejasný, v našich studiích bylo potvrzeno, že zívání jako mimovolní pohyb vyvolává maximální extenzi krku. Tento pohyb byl větší než prodloužení krku při dobrovolném otevření úst. Prodloužení krku v důsledku zívání vyvolalo maximální pohyblivost zadního bulbu směrem dovnitř natolik, že došlo ke stlačení pupečníku, což vedlo k přechodné kompresi pupečníku. Kromě toho se domníváme, že zhoršení neurologických příznaků po drobném čelním poranění hlavy bylo způsobeno poraněním míchy. Předpokládáme, že náhlé prodloužení krku po pohybu hlavy v důsledku úrazu a s tím spojené mimovolné otevření úst (jako obranná reakce) vede k přechodné a maximální pohyblivosti zadního tuberkulu směrem dovnitř. V důsledku toho je mícha silně stlačena a poraněna z dorzální strany. U 5 – včetně našeho – ze 6 pacientů vyšetřených pomocí MR zobrazení,7,9,10 byla pozorována intramedulární T2 vážená hyperintenzita v úrovni mírně pod zadním tuberkulem. Tato změna může odrážet kontuzi míchy,7,10 myelomalacii, edém míchy nebo presyrinxový stav.9 V našem případě mohlo dojít k poranění postižené míchy při každém zívnutí pacienta.
Léčba spočívá v odstranění izolovaného zadního bulbu, po kterém lze očekávat dobrý výsledek.7,10 Domníváme se, že zejména pacienti s typem C nebo D by měli podstoupit operaci v časném stadiu, aby se zabránilo kumulativnímu poškození míchy.