Přehled

Co je to intrahepatální těhotenská cholestáza (ICP)?

ICP je skupina jaterních poruch specifických pro těhotenství, které narušují tok žluči. Žluč je látka produkovaná jaterními buňkami, která napomáhá trávení tuků. Při normální funkci jater je produkovaná žluč odváděna z buněk do žlučovodu pomocí speciálních čerpadel. Při intrahepatální těhotenské cholestáze nejsou buňky schopny žluč z buněk normálně transportovat, což vede k hromadění žlučových kyselin v krvi. Zvýšené množství žlučových kyselin v krvi je spojeno se zvýšeným rizikem pro nenarozené dítě. Je důležité si uvědomit, že intrahepatální těhotenská cholestáza není jediná porucha, ale heterogenní skupina mnoha různých poruch, které všechny vedou ke zvýšenému obsahu žlučových kyselin. To znamená, že porucha se u různých postižených žen projevuje velmi odlišně. Asi 80 % případů je diagnostikováno ve třetím trimestru, asi 10 % ve druhém trimestru a asi 10 % v prvním trimestru, přičemž jsou zdokumentovány případy již v 8. týdnu těhotenství.

Jaké jsou příznaky intrahepatální těhotenské cholestázy (ICP)?

• • Svědění Nejčastěji pozorovaným příznakem porodnické cholestázy v těhotenství je svědění, které může být středně silné až silné. Svědění způsobené intrahepatální těhotenskou cholestázou obvykle nereaguje na antihistaminika. Svědění obvykle není spojeno s vyrážkou, ale vyrážka může v některých případech vzniknout v důsledku škrábání. Závažnost a lokalizace svědění se může značně lišit. Nejčastějším místem svědění jsou ruce a nohy, ale u některých žen se objevuje svědění rukou a nohou, pokožky hlavy nebo svědění celého těla. Některé ženy s touto poruchou svědí všude kromě rukou a nohou. Ve většině případů je svědění jediným hlášeným příznakem. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

Read more about symptoms.

What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Matky, sestry a dcery žen postižených intrahepatální těhotenskou cholestázou mají vyšší riziko vzniku této poruchy, i když to není zaručeno.
  • Hormony – Vznik ICP během těhotenství ovlivňují vysoké hladiny těhotenských hormonů estrogenu a progesteronu, které jsou zodpovědné za udržení těhotenství. Vysoké hladiny hormonů dále narušují schopnost jater transportovat žlučové kyseliny.
  • Faktor prostředí – Intrahepatální těhotenská cholestáza se v budoucích těhotenstvích opakuje v 70 % případů (u těžkých případů to může být až 90 %), což naznačuje, že roli hrají i faktory prostředí. Není zcela jasné, proč se ICP někdy neopakuje, ale výzkum prokázal, že určitou roli mohou hrát sezónní vlivy i lepší výživa. V zimních měsících je diagnostikováno více žen s intrahepatální těhotenskou cholestázou a s touto poruchou je spojován nedostatek selenu, i když není známo, zda je to příčina nebo následek ICP.

Přečtěte si více o příčinách.

Jaká je léčba intrahepatální těhotenské cholestázy (ICP)?

• Časný porod – aktivní léčba intrahepatální těhotenské cholestázy snižuje rizika spojená s touto poruchou na úroveň nekomplikovaného těhotenství, ale kromě porodu neexistuje na ICP žádný lék. Aktivní léčba zahrnuje především lék kyselinu ursodeoxycholovou (známou také jako UDCA, Actigall, Ursodiol nebo Ursofalk) a časný porod. Ve většině případů dojde k porodu v 36 0/7-37 0/7 týdnu těhotenství, jak doporučuje American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) ve svém stanovisku výboru zveřejněném v únoru 2019. Revidované stanovisko zveřejněné v únoru 2021 stanovisko výboru Novější pokyny Společnosti pro mateřskou a fetální medicínu (SMFM) však připouštějí o něco větší porodní okno 36 0/7 až 39 0/7 pro mírné případy. Těžké případy se žlučovými kyselinami dosahujícími 40 by měly být rovněž porodeny v nejranějších částech tohoto okna. Velmi těžké případy s celkovými žlučovými kyselinami nad 100 se doporučují k porodu přesně ve 36 a 0/7, případně dříve při jiných komplikujících faktorech.

• • Léky – kyselina ursodeoxycholová je považována za léčbu poruchy v první linii. V metaanalýzách bylo prokázáno, že je bezpečná pro matku i dítě, a výzkum identifikoval mnoho způsobů, jak potenciálně může zajistit bezpečnější prostředí a chránit dítě před škodlivými účinky žlučových kyselin do doby, než může dojít k porodu. Je to látka přirozeně se vyskytující v těle a bylo prokázáno, že snižuje celkový obsah žlučových kyselin v krevním oběhu žen postižených intrahepatální těhotenskou cholestázou. Někdy se spolu s kyselinou ursodeoxycholovou použijí i další léčebné postupy s cílem zmírnit příznaky u matky.

Přečtěte si více o léčbě.

Jaká jsou rizika spojená s intrahepatální těhotenskou cholestázou (ICP)?

Intrahepatální těhotenská cholestáza vystavuje postižené těhotné vyššímu riziku několika komplikací. Předpokládá se, že při aktivní léčbě je riziko narození mrtvého plodu podobné jako u nekomplikovaného těhotenství (méně než 1 %).

• • Pre-termínu porodu/porodu
  • Tíseň plodu
  • Propustnost smolky
  • Syndrom dechové tísně (RDS)
  • Nedokonalé navázání dýchání (někdy se nazývá asfyxie plodu)
  • Krvácení matky
  • Porod mrtvého plodu (Intrauterine Fetal Demise/IUFD)

Přečtěte si více o rizicích.

Co se stane po porodu?

Hladina žluči se může vrátit k normálu po 6 až 12 týdnech, ale měla by být sledována. U některých žen může ICP vést k vyššímu riziku onemocnění jater. Je důležité mít plán následného sledování po porodu. Studie prokázaly, intrahepatální těhotenská cholestáza se v budoucích těhotenstvích opakuje až u 70 % (u těžkých případů může být až 90 %) žen, které prodělaly ICP. Těhotné ženy, které čekají druhé dítě, by měly být pečlivě sledovány během prvního trimestru těhotenství.