Cévní ektázie
Některé léze, které klinicky napodobují cévní novotvary, jsou pouze cévní ektázie. Nejčastěji se jedná o pavoučí angiomy a žilní jezírka. Pavoučí angiom jednoduše představuje abnormální perzistenci malé tepny v dermis. Název je odvozen od klinického vzhledu cévní ektázie s centrálním červeným „tělem“ a tenkými vyzařujícími „nohami“. Pavoučí angiomy jsou často mnohočetné a nejčastěji se vyskytují na hrudníku, proximálních končetinách a obličeji. Často jsou spojovány s onemocněním jater, těhotenstvím nebo užíváním estrogenů, ale mohou se objevit i u zdravých pacientů, zejména u dětí. Mikroskopicky povrchová dermis obsahuje rozšířené silnostěnné arterioly s četnými drobnými arteriolárními větvemi, které nakonec vytvářejí kapilární ložiska.62 Venózní jezírka se obvykle vyskytují jako solitární nebo mnohočetné 1 až 5mm namodralé makuly na uších, rtech nebo obličeji starších pacientů.63 Histologicky je v elastické dermis přítomna jedna nebo několik široce rozšířených venul (obr. 13.6A).
Hereditární hemoragická teleangiektázie (Oslerův-Rendu-Weberův syndrom) je autozomálně dominantní onemocnění, při kterém mají pacienti četné mukokutánní teleangiektázie, které se obvykle nejprve projevují na ústní a nosní sliznici a postupně postihují obličej, trup a končetiny.64,65 Pacienti mohou mít viscerální postižení, včetně gastrointestinálních teleangiektázií a arteriovenózních malformací centrálního nervového systému, plic, jater nebo gastrointestinálního traktu. Histologicky vykazují časné léze pouze dilatované postkapilární venuly v povrchové dermis. U pozdějších lézí jsou venule a arterioly rovněž dilatované a stěny venul jsou ztluštělé.66
Angioma serpiginosum je vzácná forma teleangiektázie, která nejčastěji vzniká na končetinách dívek v pozdním dětství nebo dospívání.67,68 Většina případů se vyskytuje sporadicky, ale byla zaznamenána i autozomálně dominantní dědičnost.69 Léze se skládají ze seskupených, erytematózních, bodových makul, které na ploše o velikosti několika centimetrů vytvářejí gyrační, serpiginózní nebo lineární vzory. Angioma serpiginosum obvykle zůstává stabilní nebo pomalu progreduje během dospělosti, ale byla zaznamenána úplná nebo částečná spontánní regrese. Histologicky jsou povrchové kožní cévy rozšířené a často mají silné stěny. Na rozdíl od pigmentových purpurových dermatóz, které mohou vstupovat do klinické diferenciální diagnózy, nejsou pozorovány extravazované erytrocyty, depozita hemosiderinu ani zánětlivý infiltrát.
Angiokeratomy jsou teleangiektázie povrchových dermálních cév, které vznikají ve čtyřech klinických situacích: (1) Mibelliho angiokeratom vzniká na dorzální straně rukou a nohou dětí a dospívajících (častěji dívek než chlapců), často ve spojení s pernio (omrzlinami); (2) Fordyceho angiokeratom se vyskytuje jako mnohočetné 2 až 4mm papuly na šourku nebo méně často na vulvě u pacientů středního věku a starších pacientů; (3) angiokeratom corpora diffusum se vyskytuje u pacientů s Fabryho chorobou jako symetrické seskupené léze s predilekcí v oblasti koupacího trupu; a (4) solitární angiokeratomy vznikají ojediněle u zdravých pacientů, nejčastěji na dolních končetinách.69-72 Mnoho, ne-li většina vzácných lézí hlášených jako angiokeratoma circumscriptum pravděpodobně představuje verukózní hemangiomy (o nich bude pojednáno později). Angiokeratomy se zpočátku projevují jako měkké, červené papuly a časem se stávají modročernými a keratotickými, až nakonec připomínají melanocytární lézi nebo bradavici. Histologicky je patrná výrazná dilatace jedné nebo více subepidermálních cév s překrývající epidermální akantózou a různě výraznou hyperkeratózou (viz obr. 13.6B). Protáhlé hřebeny rete často částečně nebo zcela obklopují dilatované cévní kanálky, takže se mohou jevit jako intraepidermální. Uvnitř dilatovaných cév se běžně nacházejí organizující se tromby. Angiokeratom corpora diffusum vykazuje vakuolizaci cévní a pilární hladké svaloviny v důsledku depozit glykosfingolipidů.70
Termín nevus flammeus zahrnuje dvě cévní léze, které se vyskytují při narození: lososovou skvrnu a skvrnu portského vína. Lososové skvrny se vyskytují u 40 % kojenců, nejčastěji na glabelle, očních víčkách, uprostřed čela a na zátylku, a mohou být mnohočetné.73 Obličejové léze obvykle vymizí v prvním roce života, zatímco nuchální lososové skvrny mají tendenci přetrvávat až do dospělosti. Histologicky jsou v papilární dermis přítomny dilatované kapiláry.74
Port-wine skvrny (známé také jako kapilární malformace) jsou mnohem méně časté (0,3% výskyt u novorozenců) a nejčastěji se vyskytují na obličeji, často v dermatomální distribuci.73 Začínají jako světle růžové makuly a časem tmavnou a houstnou. U 10 až 30 % pacientů se nakonec v dospělosti vytvoří „dlaždicový“ povrch nebo diskrétní uzlíky uvnitř léze.75,76 Přibližně 10 % novorozenců s kapilární malformací zahrnující distribuci první větve trojklanného nervu má Sturge-Weberův syndrom, cévní malformaci postihující kůži, meningy a cévnatku oka.77 Kapilární malformace končetin mohou vznikat jako součást kombinované cévní malformace (o ní bude pojednáno později). Biopsie se u port-vínových skvrn provádí zřídka kvůli jejich charakteristickému klinickému obrazu. Některé studie uvádějí zvýšený počet cév, zatímco jiné prokázaly pouze teleangiektazii.78-80 Shodným nálezem je snížená inervace postižených cév, která může být zodpovědná za progresivní dilataci cév, k níž dochází s věkem v důsledku ztráty normálního vazokonstrikčního tonu.78,79,81 U dětí není cévní ektazie často histologicky patrná, a to i přes klinicky viditelnou lézi. V mladé dospělosti jsou povrchové kožní cévy široce dilatované a překrvené a časem se ektatickými a překrvenými stávají i hluboké kožní a povrchové podkožní cévy, což koreluje s klinickým ztmavnutím léze. Dlažební vzhled některých pozdních lézí je způsoben lokálním zvětšením cévní ektázie a větší intralezionální uzlíky jsou obvykle způsobeny rozvojem superponovaných cévních proliferací.82