Plazmacytom

Elektroforéza sérových proteinů u jedince s polyklonálními protilátkami (nahoře) a jedince s velkým paraproteinem (dole).

Diagnostika plazmocytomu využívá pestrou škálu mezioborových technik včetně elektroforézy sérových bílkovin, biopsie kostní dřeně, analýzy moči na přítomnost Bence Jonesova proteinu a kompletního krevního obrazu, prosté filmové radiografie, magnetické rezonance a PET-CT.

Elektroforéza sérových bílkovin separuje bílkoviny v tekuté části krve (séru), což umožňuje analýzu protilátek. Normální krevní sérum obsahuje řadu protilátek a říká se, že je polyklonální, zatímco sérum osoby s plazmocytomem může vykazovat monoklonální hrot. To je způsobeno vyrůstáním jediného typu plazmatické buňky, která tvoří plazmocytom a produkuje jediný typ protilátky. Říká se, že plazmatické buňky jsou monoklonální a nadměrně produkovaná protilátka je známá jako monoklonální protein nebo paraprotein. Paraproteiny jsou přítomny u 60 % SPB a méně než 25 % extramedulárního plazmocytomu.

Biopsie kostní dřeně se provádí proto, aby se zajistila lokalizace onemocnění; a u SPB nebo extramedulárního plazmocytomu nedojde ke zvýšení počtu monoklonálních plazmatických buněk. Tkáňové biopsie SPB a extramedulárního plazmocytomu se používají k posouzení fenotypu plazmatických buněk. Na těchto biopsiích lze provést histologické analýzy, aby se zjistilo, jaké jsou přítomny markery CD (cluster of differentiation), a posoudit monoklonálnost buněk. Markery CD mohou pomoci při odlišení extramedulárního plazmocytomu od lymfomů.

Skeletální vyšetření slouží k ujištění, že se v axiálním skeletu nevyskytují žádné další primární nádory. K posouzení stavu nádoru lze použít magnetickou rezonanci, která může být výhodná při odhalování primárních nádorů, které nejsou zachyceny prostým snímkem. PET-CT může být rovněž přínosem při odhalování extramedulárních nádorů u jedinců s diagnózou SPB. CT zobrazení může být lepší než prostá filmová radiografie pro posouzení poškození kostí.

Důležité je rozlišit, zda se jedná o skutečný plazmocytom, a ne o systémové onemocnění plazmatických buněk, jako je mnohočetný myelom. Rozdíl mezi plazmocytomem a mnohočetným myelomem spočívá v tom, že u plazmocytomu chybí zvýšené množství vápníku v krvi, snížená funkce ledvin, příliš málo červených krvinek v krevním řečišti a mnohočetné kostní léze (souhrnně označované jako CRAB).

KlasifikaceEdit

Mikrofotografie plazmocytomu.

Plazmocytom je nádor z plazmatických buněk. Buňky jsou identické s buňkami pozorovanými u mnohočetného myelomu, ale tvoří diskrétní masy buněk ve skeletu (solitární kostní plazmocytom; SPB) nebo v měkkých tkáních (extramedulární plazmocytom; EP). Neprojevují se systémovým onemocněním, což by je klasifikovalo jako jiné systémové onemocnění plazmatických buněk.

Mezinárodní pracovní skupina pro myelom (IMWG) zveřejnila kritéria pro diagnostiku plazmocytomů. Rozeznávají tři odlišné jednotky: SPB, extramedulární plazmocytom a mnohočetné solitární plazmocytomy (+/- recidivující). Navrhovaná kritéria pro SPB jsou přítomnost jediné kostní léze, normální kostní dřeň (méně než 5 % plazmatických buněk), malý nebo žádný paraprotein, žádné související orgánové postižení/poškození a normální kostní přehled (kromě jediné kostní léze). Kritéria pro extramedulární plazmocytom jsou stejná, ale nádor se nachází v měkkých tkáních. Neměly by být přítomny žádné kostní léze. Kritéria pro mnohočetné solitární plazmocytomy (+/- recidivující) jsou stejná s tím rozdílem, že musí být přítomny buď mnohočetné solitární kostní, nebo měkkotkáňové léze. Mohou se vyskytovat jako mnohočetné primární nádory nebo jako recidiva předchozího plazmocytomu.

Asociace s virem Epsteina-BarrovéUpravit

Virus Epsteina-Barrové (EBV) je vzácně spojován s mnohočetným myelomem a plazmocytomy, zejména u osob, které mají imunodeficit způsobený např. virem HIV/AIDS, transplantací orgánů nebo chronickým zánětlivým onemocněním, jako je revmatoidní artritida. Světová zdravotnická organizace (2016) klasifikuje EBV pozitivní mnohočetný myelom a plazmocytom společně jako lymfoproliferativní onemocnění asociované s virem Epsteina-Barrové a označuje je jako myelom z plazmatických buněk asociovaný s virem Epsteina-Barrové. EBV pozitivita je častější u plazmocytomu než u mnohočetného myelomu. Tkáně postižené EBV+ plazmocytomem obvykle vykazují ložiska EBV+ buněk s výskytem rychle proliferujících nezralých nebo špatně diferencovaných plazmatických buněk. Tyto buňky exprimují produkty genů EBV, jako jsou EBER1 a EBER2. EBV pozitivní plazmocytom(y) častěji progreduje do mnohočetného myelomu než EBV negativní plazmocytom(y), což naznačuje, že virus může hrát roli při progresi plazmocytomu do mnohočetného myelomu.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *