Poruchy spojené s vysokou nadmořskou výškou (akutní horská nemoc, vysokohorský plicní edém, vysokohorský mozkový edém)

Co by měl vědět každý lékař:

Miliony lidí každoročně cestují do vysokých nadmořských výšek za rekreací, poznáním a prací. Výstup do vysoké nadmořské výšky je spojen s fyziologickými změnami, které se mohou projevit jako výšková onemocnění. Nemoci spojené s nadmořskou výškou sahají od akutní horské nemoci, která je běžná a obvykle mírná, až po život ohrožující vysokohorský plicní edém a vysokohorský edém mozku.

Ačkoli byly nemoci spojené s nadmořskou výškou zdokumentovány již ve výškách 2000 metrů, většina případů se vyskytuje ve výškách nad 2500 metrů. Výskyt se zvyšuje s rostoucí nadmořskou výškou.

Tato diskuse se zaměřuje na diagnostiku, klasifikaci, prevenci a léčbu výškových onemocnění. Nejúčinnějším prostředkem řešení této skupiny onemocnění je správná osvěta, prevence a profylaxe. Důležitou zásadou, kterou je třeba mít na paměti při zvažování léčby nejzávažnějších z těchto poruch, je, že nejbezpečnější a nejjistější léčbou je sestup do nižší nadmořské výšky.

Klasifikace:

Triádu poruch typicky spojených s výstupem do nižších nadmořských výšek tvoří:

• Akutní horská nemoc (AMS)

• Vysokohorský plicní edém (HAPE)

• Vysokohorský mozkový edém (HACE)

Cesta do vysoké nadmořské výšky je také spojena se zvýšeným výskytem tromboembolických příhod, včetně cévní mozkové příhody a tranzitorní ischemické ataky (TIA), a také zhoršení již existujících respiračních a kardiovaskulárních poruch.

Jste si jisti, že váš pacient trpí vysokohorskou nemocí? Co byste měli očekávat?“

Směrnice Lake Louise Consensus Group poskytují jednotný soubor diagnostických kritérií pro akutní horskou nemoc (AMS). AMS se diagnostikuje na základě přítomnosti bolesti hlavy u neaklimatizované osoby, která nedávno dorazila do nadmořské výšky nad 2500 metrů, pokud se bolest hlavy objeví ve spojení s jedním nebo více z následujících příznaků:

• gastrointestinálními příznaky (nevolnost, zvracení, nechutenství)

• nespavostí

• závratěmi

• únavou nebo vyčerpaností

Vysokohorský plicní edém (HAPE) se obvykle projevuje suchým kašlem, dušností při námaze a snížením tolerance námahy, které začíná dva až pět dní po příjezdu do nadmořské výšky. Neléčený HAPE může progredovat a vést ke klidové dušnosti, ortopnoe a rozvoji kašle s růžovým zpěněným sputem. Pacient může být cyanotický, tachykardický a tachypnoický; nad středními plicními poli mohou být slyšet praskání.

Vysokohorský edém mozku (HACE) je encefalopatie, která je často spojena s AMS nebo HAPE. Pacienti mohou vykazovat ataxii a sníženou úroveň vědomí, která může přejít do stuporu nebo kómatu. Klinický nález zahrnuje zvracení a nález krvácení do sítnice a edému papily. Záchvaty a obrny lebečních nervů v důsledku zvýšeného nitrolebního tlaku jsou vzácné.

Ačkoli lze pro hodnocení AMS použít několik různých skórovacích protokolů, Lake Louise Guidelines jsou jednoduché, široce používané a účinné pro hodnocení akutní výškové nemoci v různých nadmořských výškách (PUBMED:9856545).

Skóre Lake Louise je užitečné pro klasifikaci AMS a pro longitudinální sledování průběhu onemocnění v dané nadmořské výšce.

Skóre příznaků se pohybuje v rozmezí 0-15; 0-5 je považováno za mírný AMS, zatímco skóre 6 a více je považováno za středně těžký nebo těžký AMS. Klinické nálezy, včetně změn duševního stavu a ataxie, jsou rovněž důležité a mohou poskytnout doplňující informace.

• Symptoms:

Headache:

0 = none

1 = mild

2 = moderate

3 = severe/incapacitating

Gastrointestinal:

0 = good appetite

1 = poor appetite or nausea

2 = moderate nausea or vomiting

3 = severe nausea or vomiting

Fatigue and/or weakness:

0 = none

1 = mild

2 = moderate

3 = severe

Dizziness or light headedness:

0 = none

1 = mild

2 = moderate

3 = severe

Difficulty sleeping:

0 = slept as well as usual

1 = did not sleep as well as usual

2 = woke many times; poor night’s sleep

3 = unable to sleep

• Clinical Findings:

Change in mental status:

0 = no change

1 = lethargy/lassitude

2 = disorientation/confusion

3 = stupor/semiconsciousness

4 = coma

Ataxia (heel-to-toe walking):

0 = žádná

1 = použití balančních manévrů

2 = kroky mimo čáru

3 = pád

4 = neschopnost stát

Pozor: Jiná onemocnění mohou napodobovat výšková onemocnění:

Protože mnoho nálezů výškových onemocnění je nespecifických, může být diferenciální diagnostika rozsáhlá. O diagnóze nemoci spojené s nadmořskou výškou je třeba pochybovat, pokud se příznaky objeví po více než třech dnech od příjezdu do dané nadmořské výšky, pokud nereagují na sestup nebo podávání doplňkového kyslíku či dexametazonu nebo pokud jsou spojeny s atypickými nálezy, jako je substernální bolest na hrudi nebo ložiskový neurologický deficit.

AMS mohou být zaměněny za dehydrataci, vyčerpání, diabetickou ketoacidózu, „kocovinu“ způsobenou alkoholem, hypoglykémii, hyponatremii, hypotermii nebo virová/bakteriální onemocnění. Mnoho příznaků spojených s těmito poruchami se pravděpodobně vyskytuje současně s AMS, zejména dehydratace, vyčerpání a hypotermie, což dále komplikuje definitivní diagnózu.

Encefalopatie z jakékoli příčiny může imitovat HACE. Akutní psychóza, intrakraniální cévní malformace, intrakraniální masivní léze, otrava oxidem uhelnatým, infekce centrálního nervového systému, migréna, záchvat, cévní mozková příhoda a tranzitorní ischemická ataka jsou potenciálními matoucími poruchami a musí být zváženy v diferenciální diagnóze.

HAPE může být zaměněna za astma, akutní bronchitidu, srdeční selhání, hlenovou zátku, infarkt myokardu, pneumonii a plicní embolii.

Jak a/nebo proč se u pacienta rozvinulo onemocnění související s nadmořskou výškou?

Výskyt a závažnost onemocnění souvisejících s nadmořskou výškou závisí na několika faktorech: rychlosti výstupu, maximální dosažené nadmořské výšce, nadmořské výšce, ve které subjekt spí, míře fyzické námahy ve výšce a individuální náchylnosti.

Rychlost výstupu se zdá být rozhodující složkou při rozvoji AMS. Například pěší turistika do vysoké nadmořské výšky namísto rychlého výstupu motorovým vozidlem nebo letadlem snižuje výskyt AMS. Výskyt AMS se také zvyšuje s rostoucí nadmořskou výškou. Například v jedné studii (PUBMED:2282425) byl výskyt AMS v Alpách 9 % ve výšce 2 850 metrů, 13 % ve výšce 3 050 metrů a 34 % ve výšce 3 650 metrů.

HAPE se obvykle vyskytuje v nadmořských výškách nad 3 000 metrů, ale byl zdokumentován jeho výskyt již ve výškách 1 400 metrů. Hlášený výskyt HAPE se značně liší; značné rozdíly jsou připisovány rychlosti výstupu a maximální dosažené výšce. Odhady se pohybují od 0,2 % u osob, které vystoupaly do výšky 4 550 metrů (PUBMED:62991), až po 15 % u osob, které rychle vyletěly do výšky 3 500 metrů (PUBMED:14301200). Většina úmrtí, která lze přičíst nemocem souvisejícím s vysokou nadmořskou výškou, je sekundární v důsledku HAPE. Nízký atmosférický tlak má za následek hypoxii, která způsobuje regionální heterogenní hypoxickou plicní vazokonstrikci a venokonstrikci, následné zvýšení mikrovaskulárního tlaku a narušení alveolokapilární membrány. V důsledku toho dochází k hromadění buněk a tekutiny v alveolárním prostoru, které se projeví jako plicní edém. Ačkoli to není zcela přesně vymezeno, podílí se na tom určitá genetická náchylnost a produkce endotelinu je vyšší u pacientů náchylných k HAPE s nižší produkcí oxidu dusnatého.

HACE je mnohem méně častý než AMS, vyskytuje se s incidencí 1-2 %; obvykle je pozorován pouze v nadmořských výškách nad 4 000 metrů. HAPE často, ale ne vždy, předchází rozvoji HACE.

Přes desítky let studií je patogeneze výškových onemocnění neúplně objasněna.

Kteří jedinci jsou nejvíce ohroženi rozvojem výškových onemocnění?

Nejvýznamnějším rizikovým faktorem pro předpověď rozvoje výškového onemocnění je předchozí anamnéza výškového onemocnění. Osoby pobývající před výstupem v nižších nadmořských výškách, osoby s již existujícím kardiopulmonálním onemocněním a obézní osoby mají o něco vyšší míru rozvoje AMS; zdá se, že zvyšující se věk poskytuje malou míru ochrany. Aerobní zdatnost na úrovni moře však před rozvojem výškového onemocnění nechrání.

Pokyny navržené společností Wilderness Medicine Society stratifikují riziko AMS jako nízké, střední nebo vysoké. Pacienti bez předchozí anamnézy výškové nemoci a ti, kteří vystoupají do výšky nižší než 2800 metrů, jsou považováni za pacienty s nízkým rizikem. Pacienti bez anamnézy AMS, kteří však vystoupili do výšky vyšší než 2800 metrů, jsou považováni za středně rizikové. Pacienti s anamnézou AMS, kteří vystoupají do výšky nižší než 2800 metrů, jsou považováni za středně rizikové a ti, kteří vystoupají do výšky vyšší než 2800 metrů, jsou považováni za vysoce rizikové. Každý pacient s anamnézou HACE nebo HAPE je považován za vysoce rizikového.

Jaká laboratorní vyšetření byste měli objednat, abyste pomohli stanovit diagnózu, a jak byste měli interpretovat jejich výsledky?

Pacienti trpící závažnějšími formami výškových onemocnění, jako je HAPE nebo HACE, se často nacházejí v náročných podmínkách, kde je přístup k diagnostickým vyšetřením omezen. V těchto případech musí být diagnóza výškové nemoci stanovena na klinickém základě a léčba zahájena bez využití potvrzujících laboratorních testů nebo zobrazovací diagnostiky.

V současné době neexistují žádné obecně uznávané potvrzující laboratorní studie pro diagnózu AMS, HACE nebo HAPE. Laboratorní abnormality mohou být sekundární v důsledku doprovodné dehydratace a stresu. Arteriální krevní plyny, zejména u HAPE, mohou prokázat výraznou hypoxii.

Jaká zobrazovací vyšetření budou užitečná při stanovení nebo vyloučení diagnózy výškové nemoci?

Diagnostické zobrazovací vyšetření nemusí být k dispozici v prostředí, ve kterém se vyskytují závažné formy výškové nemoci, jako je HAPE nebo HACE. Diagnóza musí být stanovena na klinickém základě a léčba zahájena empiricky. Pokud jsou zobrazovací metody k dispozici, jsou na rentgenových snímcích hrudníku nebo CT v časných stadiích HAPE patrné plošné, periferní infiltráty představující plicní edém. S postupující poruchou se edém stává homogenním a difuzním.

Při AMS může MRI vyšetření prokázat mírné zvětšení mozkového objemu, které může odrážet menší mozkový edém. Nálezy MRI mozku u HACE jsou konzistentnější a vyznačují se zvýšenou intenzitou signálu T2 v corpus callosum a centrum semiovale a také mikrokrváceními v corpus callosum.

Jaká neinvazivní plicní diagnostická vyšetření pomohou při stanovení nebo vyloučení diagnózy výškového onemocnění?

Žádné v současnosti dostupné neinvazivní plicní diagnostické studie nejsou užitečné pro identifikaci AMS, HAPE nebo HACE.

Jaké diagnostické postupy pomohou při stanovení nebo vyloučení diagnózy výškové nemoci?

Výšková nemoc je klinická diagnóza. K potvrzení nebo vyloučení diagnózy AMS, HACE nebo HAPE nejsou k dispozici žádné diagnostické postupy.

Jaké patologické/cytologické/genetické studie pomohou při stanovení nebo vyloučení diagnózy výškového onemocnění?

Žádné z nich nepomohou při stanovení diagnózy výškového onemocnění. Nicméně patologické studie u pacientů, kteří zemřeli na HACE, prokázaly difuzní prstencovité krvácení a také mikrohemoragie v corpus callosum.

Jestliže se rozhodnete, že pacient trpí akutní horskou nemocí, jak by měl být pacient veden?

Nejlepším vedením nemoci spojené s vysokou nadmořskou výškou je prevence. Pomalé profily výstupu mohou pomoci minimalizovat riziko vzniku AMS. Ve výšce nad 3000 metrů by se nemělo převýšení při spánku zvyšovat o více než 500 metrů denně; každé 3-4 dny by měl být naplánován den odpočinku bez převýšení.

Prevence výškového onemocnění

U osob se středním nebo vysokým rizikem vzniku AMS lze podle kritérií Wilderness Mountain Society zvážit farmakologickou profylaxi:

• Acetazolamid je účinný s nízkým rizikem vedlejších účinků. Profylaktické dávky acetazolamidu jsou 125 mg dvakrát denně u dospělých a 2,5 mg/kg dvakrát denně u dětské populace.

• Ačkoli je acetazolamid upřednostňovaným prostředkem, dexametazon je účinný v prevenci AMS v dávce 2 mg každých šest hodin nebo 4 mg každých dvanáct hodin.

• Za vzácných okolností, které diktuje nutnost rychlého výstupu do velmi vysoké nadmořské výšky (nad 3 500 metrů) s námahou, lze zvážit současné užívání acetazolamidu i dexametazonu.

• Profylaxe by měla být zahájena jeden den před výstupem a může být ukončena po 2-3 dnech v maximální nadmořské výšce nebo při zahájení sestupu.

• Ačkoli několik malých studií zjistilo příznivý účinek bylinného doplňku gingko biloba, dvě randomizované kontrolované studie nezjistily žádný přínos oproti placebu.

• V poslední době se objevily údaje, které naznačují, že ibuprofen v dávce 1800 mg denně může být účinný v prevenci AMS. Další nedávné studie zjistily pozitivní roli inhalačních steroidů, jako je budesonid, v prevenci AMS.

U pacientů s anamnézou HAPE je třeba zvážit profylaxi specifickou pro HAPE:

• Důsledné dodržování pokynů pro stoupací profil doporučených pro prevenci AMS je u této populace obzvláště důležité.

• Acetazolamid i dexametazon mohou pomoci snížit riziko vzniku HAPE, ale dobré důkazy podporující jejich použití chybí.

• V randomizované kontrolované studii bylo prokázáno, že blokátor kalciových kanálů nifedipin snižuje výskyt HAPE u vnímavých jedinců tím, že způsobuje plicní vazodilataci. Doporučená dávka je 60 mg přípravku s prodlouženým uvolňováním denně v rozdělených dávkách. Podávání léku by mělo být zahájeno jeden den před výstupem a mělo by pokračovat až do sestupu nebo po pěti dnech pobytu ve výšce.

• Inhibitor fosfodiesterázy tadalafil se v malé klinické studii jeví jako podobně účinný, i když tento lék má v prevenci HAPE menší anekdotickou podporu než nifedipin. Doporučená dávka je 10 mg dvakrát denně.

• Dlouhodobě působící beta-2 agonista salmeterol se rovněž ukázal jako účinný v prevenci HAPE, ale má se používat jako doplněk k jiné léčbě.

Léčba výškového onemocnění

• Nejlepší a nejúčinnější léčbou HACE, HAPE nebo těžkého AMS je sestup.

• Protože námaha může výškové onemocnění zhoršit, měli by jedinci během sestupu minimalizovat námahu. Sestup by měl být nejméně 1000 metrů nebo by měl pokračovat, dokud se příznaky nezlepší. Pokud je k dispozici, lze titrovat přídavný kyslík tak, aby bylo dosaženo saturace kyslíkem >90 %.

• Přenosné hyperbarické komory, jako je Gamowův vak, lze použít k léčbě HACE nebo HAPE. Přestože jsou tato zařízení účinná, vyžadují k obsluze znalý personál a u pacientů trpících klaustrofobií nebo zvracením je třeba postupovat opatrně.

• Při léčbě závažného AMS se sice používá acetazolamid ve vyšších dávkách, než jsou dávky používané k profylaxi, ale tento přípravek se používá především u mírného nebo středně závažného AMS. U dospělých je léčebná dávka acetazolamidu 250 mg dvakrát denně.

• Dexametazon se používá u středně těžkého nebo těžkého AMS nebo HACE a může být podáván perorálně, intramuskulárně nebo intravenózně. Počáteční dávka je 8 mg, následovaná 4 mg každých šest hodin až do odeznění příznaků.

• Přestože je literatura plná zpráv o dalších farmakologických doplňcích v léčbě HAPE, základem léčby zůstává sestup a doplňkový kyslík. Nifedipin prokázal určitou účinnost v léčbě akutního HAPE s doporučenou dávkou 60 mg přípravku s prodlouženým uvolňováním denně. Existují zprávy jak o použití inhibitorů fosfodiesterázy-5 k léčbě HAPE, tak o kombinované léčbě s plicními vazodilatátory, acetazolamidem a inhalačními beta-2 agonisty. S příznivým účinkem bylo popsáno také využití přetlakové ventilace a doplňování kyslíku.

Jaká je prognóza pacientů léčených doporučenými způsoby?

Při dostatečném odpočinku a dodržování léčebných pokynů se jedinci s mírným nebo středně těžkým AMS obvykle zotaví během několika dnů.

HACE a HAPE jsou často smrtelné, pokud nejsou léčeny.

Klinické příznaky HAPE se často zlepší po několika dnech v nižší nadmořské výšce. Neurologické příznaky HACE mohou odeznívat týdny i déle. Hromadí se důkazy o dlouhodobých radiografických změnách na MRI mozku po výstupu do velmi vysoké nadmořské výšky. Význam tohoto zjištění vyžaduje další zkoumání, protože žádná kvalitní studie se nezabývala dlouhodobými kognitivními následky výstupu do velmi vysokých nadmořských výšek.

Po epizodě AMS se lze o výstup znovu pokusit, jakmile příznaky zcela odezní. Měla by být přijata nefarmakologická profylaktická opatření, jako je pomalá rychlost výstupu a farmakologická profylaxe. V případě HAPE a HACE je to kontroverznější, ale neexistují žádná doporučení, která by kontraindikovala opětovný výstup. Opět je třeba důrazně zvážit profylaktická opatření.

Jaké další úvahy existují pro pacienty cestující do vysokých nadmořských výšek?

Krvácení do sítnice je ve výškách poměrně časté, uvádí se výskyt až 56 % procent. Většina krvácení je asymptomatická a přechodná. Jejich vznik si nevyžádá sestup, pokud není postižena makula a není ohrožena zraková ostrost.

Akutní vystavení hypobarické hypoxii ve výškách může zhoršit základní chronické onemocnění. Cestování do vysoké nadmořské výšky je kontraindikováno u pacientů s plicní hypertenzí a nekompenzovaným městnavým srdečním selháním, protože hypoxické prostředí zvyšuje střední tlak v plicní tepně. Pacienti se srpkovitým onemocněním jsou náchylní ke vzniku slezinných infarktů a srpkovitých krizí ve vysoké nadmořské výšce a měli by se takovému prostředí vyhnout.

Pacienti s těžkou CHOPN by neměli cestovat do nadmořské výšky. Ti s lehčí CHOPN cestovat mohou, ale měli by mít k dispozici pulzní oxymetrii a doplňkový kyslík.

Srdeční arytmie jsou ve vysokých nadmořských výškách častější než v nižších nadmořských výškách. Pacienti s anamnézou arytmií by měli mít připravený přístup k doplňkovému kyslíku a měli by omezit fyzickou námahu ve výšce. Pacienti s anamnézou ischemické choroby srdeční by měli být před výstupem do nadmořské výšky vyšetřeni kardiologem; zátěžový test srdce může být opodstatněný.

Astma se výstupem do vysoké nadmořské výšky nezhoršuje; obvyklá léčba astmatu by měla pokračovat.

Přestože výstup do nadmořské výšky provází mírné zvýšení krevního tlaku, antihypertenzní léčba pacienta na úrovni moře obvykle nevyžaduje změnu.

.