Ectasias vasculares
Algunas lesiones que simulan clínicamente neoplasias vasculares son simplemente ectasias vasculares. Las más comunes son los angiomas en araña y los lagos venosos. Un angioma en araña representa simplemente la persistencia anormal de una pequeña arteria en la dermis. El nombre deriva del aspecto clínico de una ectasia vascular con un «cuerpo» rojo central y «patas» delgadas irradiadas. Los angiomas en araña suelen ser múltiples y se presentan con mayor frecuencia en el tórax, las extremidades proximales y la cara. Con frecuencia se asocian a enfermedades hepáticas, embarazo o uso de estrógenos, pero también pueden aparecer en pacientes sanos, especialmente en niños. Microscópicamente, la dermis superficial contiene una arteriola dilatada de pared gruesa con numerosas ramas arteriolares diminutas que acaban formando lechos capilares.62 Los lagos venosos suelen presentarse como máculas azuladas solitarias o múltiples de 1 a 5 mm en las orejas, los labios o la cara de los pacientes de edad avanzada.63 Desde el punto de vista histológico, hay una o unas pocas vénulas ampliamente dilatadas en una dermis elástica (Fig. 13.6A).
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Rendu-Weber) es un trastorno autosómico dominante en el que los pacientes tienen numerosas telangiectasias mucocutáneas, que suelen presentarse primero en la mucosa oral y nasal y progresan hasta afectar a la cara, el tronco y las extremidades.64,65 Los pacientes pueden tener afectación visceral, incluyendo telangiectasias gastrointestinales y malformaciones arteriovenosas del sistema nervioso central, los pulmones, el hígado o el tracto gastrointestinal. Histológicamente, las lesiones tempranas sólo muestran vénulas postcapilares dilatadas en la dermis superficial. En las lesiones más tardías, las vénulas y las arteriolas también están dilatadas y las paredes venulares están engrosadas.66
El angioma serpiginoso es una forma rara de telangiectasia que suele aparecer en las extremidades de las niñas al final de la infancia o en la adolescencia.67,68 La mayoría de los casos son esporádicos, pero se ha informado de una herencia autosómica dominante.69 Las lesiones consisten en máculas agrupadas, eritematosas y puntiformes que forman patrones giratorios, serpiginosos o lineales sobre un área que mide varios centímetros. El angioma serpiginoso suele permanecer estable o progresar lentamente durante la edad adulta, pero se ha informado de una regresión espontánea completa o parcial. Histológicamente, los vasos dérmicos superficiales están dilatados y a menudo tienen paredes gruesas. A diferencia de las dermatosis purpúricas pigmentadas, que pueden entrar en el diagnóstico diferencial clínico, no se observan eritrocitos extravasados, depósitos de hemosiderina ni un infiltrado inflamatorio.
Los angioqueratomas son telangiectasias de los vasos dérmicos superficiales que surgen en cuatro escenarios clínicos: (1) el angioqueratoma de Mibelli surge en el dorso de las manos y los pies de niños y adolescentes (las niñas más a menudo que los niños), a menudo en asociación con el pernio (sabañones); (2) el angioqueratoma de Fordyce se presenta como múltiples pápulas de 2 a 4 mm en el escroto o, con menos frecuencia, en la vulva de pacientes de mediana edad y ancianos; (3) el angioqueratoma corpora diffusum se presenta en pacientes con la enfermedad de Fabry como lesiones agrupadas simétricas con predilección por la región del tronco de baño; y (4) los angioqueratomas solitarios surgen esporádicamente en pacientes sanos, con mayor frecuencia en las extremidades inferiores.69-72 Muchas, si no la mayoría, de las lesiones raras notificadas como angioqueratoma circumscriptum probablemente representen hemangiomas verrugosos (discutidos más adelante). Los angioqueratomas se presentan inicialmente como pápulas rojas y blandas, y con el tiempo se vuelven azul-negras y queratósicas, pareciendo finalmente una lesión melanocítica o una verruga. Desde el punto de vista histológico, existe una marcada dilatación de uno o más vasos subepidérmicos, con acantosis epidérmica suprayacente e hiperqueratosis más o menos prominente (véase la Fig. 13.6B). Las crestas alargadas de las retenciones suelen recubrir parcial o totalmente los canales vasculares dilatados, de modo que éstos pueden parecer intraepidérmicos. Es frecuente encontrar trombos organizados dentro de los vasos dilatados. El angioqueratoma corpora diffusum muestra vacuolización del músculo liso vascular y pilar debido a los depósitos de glicoesfingolípidos.70
El término nevus flammeus engloba dos lesiones vasculares que se presentan al nacer: la mancha salmón y la mancha de vino de Oporto. Las manchas salmón aparecen en el 40% de los niños, sobre todo en la glabela, los párpados, la parte media de la frente y la nuca, y pueden ser múltiples.73 Las lesiones faciales suelen desaparecer en el primer año de vida, mientras que las manchas salmón nucales tienden a persistir hasta la edad adulta. Desde el punto de vista histológico, los capilares dilatados están presentes en la dermis papilar.74
Las manchas de vino de Oporto (también conocidas como malformaciones capilares) son mucho menos frecuentes (0,3% de prevalencia en recién nacidos) y son más comunes en la cara, a menudo en una distribución dermatológica.73 Comienzan como máculas de color rosa pálido y se oscurecen y engrosan con el tiempo. Entre el 10% y el 30% de los pacientes acaban desarrollando una superficie «empedrada» o nódulos discretos dentro de la lesión durante la edad adulta.75,76 Aproximadamente el 10% de los recién nacidos con una malformación capilar que afecta a la distribución de la primera rama del nervio trigémino tienen el síndrome de Sturge-Weber, una malformación vascular que afecta a la piel, las meninges y la coroides del ojo.77 Las malformaciones capilares de las extremidades pueden surgir como un componente de una malformación vascular combinada (que se comenta más adelante). La biopsia rara vez se realiza en las manchas de vino de Oporto debido a su presentación clínica característica. Algunos estudios han informado de un aumento del número de vasos, mientras que otros sólo han mostrado telangiectasia.78-80 Un hallazgo consistente es la disminución de la inervación de los vasos lesionales, que puede ser responsable de la dilatación vascular progresiva que se produce con la edad debido a la pérdida del tono vasoconstrictor normal.78,79,81 En los niños, la ectasia vascular a menudo no es evidente histológicamente, a pesar de una lesión clínicamente visible. En la edad adulta joven, los vasos dérmicos superficiales están ampliamente dilatados y congestionados y, con el tiempo, los vasos dérmicos profundos y subcutáneos superficiales también se vuelven ectásicos y congestionados, lo que se correlaciona con el oscurecimiento clínico de la lesión. El aspecto empedrado de algunas lesiones tardías está causado por exageraciones localizadas de la ectasia vascular, y los nódulos intralesionales más grandes suelen estar causados por el desarrollo de proliferaciones vasculares superpuestas.82
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