El carcinoma de células de transición (TCC) de la pelvis renal, también llamado carcinoma de células uroteliales (UCC) de la pelvis renal, es poco común en comparación con el carcinoma de células renales y puede ser difícil de identificar en las imágenes de rutina cuando es pequeño.
Este artículo se ocupa específicamente de los carcinomas de células transicionales de la pelvis renal. Los artículos relacionados incluyen:
- Discusión general: carcinoma de células de transición del tracto urinario
- Carcinomas de células de transición en otras localizaciones:
- carcinoma de células de transición del uréter
- carcinoma de células de transición de la vejiga
- carcinoma de células de transición de la uretra
Epidemiología
La epidemiología de los carcinomas de células transicionales de la pelvis renal es similar a la del resto del tracto urinario: consulte CCT del tracto urinario para más detalles.
Los CCT de la pelvis renal son 50 veces menos comunes que los CCT de la vejiga, pero 2-3 veces más comunes que los del uréter, lo que representa diferencias en la superficie, y probablemente también estasis (y por lo tanto exposición del urotelio a carcinógenos en la orina) 1. Son significativamente menos comunes que los carcinomas de células renales y constituyen sólo aproximadamente el 5-10% de los tumores renales 3,4.
Al igual que ocurre con los carcinomas de células transicionales en otros lugares, los tumores de pelvis renal son más frecuentes en varones y se diagnostican normalmente entre los 60-70 años de edad 3,4.
Asociaciones
- Cáncer de colon hereditario sin poliposis (HNPCC): Lynch tipo II
- riñón en herradura 7
Presentación clínica
La presentación clínica es más frecuente con hematuria microscópica o macroscópica. Si el tumor se localiza en la unión pelviureteral, entonces la hidronefrosis sintomática puede ser el síntoma de presentación (dolor en el flanco) y el cólico renal relacionado con el coágulo puede simular cálculos renales.
Algunos pacientes sólo se presentan una vez que la enfermedad metastásica se hace sintomática, con síntomas constitucionales (por ejemplo, pérdida de peso) o síntomas focales debidos a un depósito metastásico (por ejemplo. fractura patológica).
La citología renal es insensible en los tumores confinados en la pelvis renal, siendo positiva sólo en el 14% de los pacientes 1.
Patología
Los carcinomas de células de transición representan el 85% de todos los tumores uroepiteliales de la pelvis renal, el 5% restante está formado por carcinoma de células escamosas (la mayoría) y adenocarcinoma (raro) 1. Tienen uno de los dos patrones morfológicos principales:
- papilar
- representan el >85% de los tumores 1
- múltiples proyecciones papilares de tipo frontal
- suelen ser de bajo grado y la invasión más allá de la mucosa es una característica tardía
- nopapilares
- tumores sésiles o nodulares
- suelen ser de alto grado con invasión temprana más allá de la mucosa
Los tumores se dividen en tres grados histológicos. Sin embargo, hay que tener en cuenta que el estadio es mucho más importante desde el punto de vista pronóstico que el grado del tumor 1,3:
- grado I: bien diferenciado
- grado II: moderadamente diferenciado
- grado III: pobremente/indiferenciado
Características radiográficas
La apariencia radiográfica depende de la morfología: los tumores papilares aparecen como defectos de relleno de densidad de tejido blando mientras que los tumores no papilares/infiltrantes son más difíciles de detectar ya que suelen ser sésiles.
Radiografía simple
La radiografía simple tiene poco papel en el diagnóstico o evaluación de los carcinomas de células de transición. En raras ocasiones puede verse una gran masa; incluso en esos casos, los hallazgos son inespecíficos. La calcificación tumoral es rara, y sólo se observa en el 2-7% de los casos 1,4.
En la ecografía, los carcinomas de células de transición aparecen como masas sólidas, aunque hipoecoicas, localizadas en la pelvis renal o en un cáliz dilatado (también conocido como oncocáliz). En los pacientes en los que la ecografía es técnicamente difícil hay que tener cuidado de no interpretar la masa hipoecoica como hidronefrosis.
Raramente, los carcinomas de células transicionales con metaplasia escamosa y abundante formación de queratina aparecen ecogénicos y densamente sombreados y pueden simular un cálculo renal 1.
TC
Los carcinomas de células de transición son típicamente de densidad de tejido blando (8-30HU) con sólo un leve realce (18-55HU), por lo general significativamente menos realzado que el parénquima renal o los carcinomas de células renales (aunque la distinción no siempre puede hacerse) 1,4. Suelen estar centrados en la pelvis renal (y no en el parénquima renal como ocurre con el CCR) y su tamaño varía desde pequeños defectos de relleno (difíciles de ver sin distensión o contraste del sistema colector) hasta grandes masas que obliteran la grasa del seno renal (el CCT es una de las causas del llamado riñón sin cara) 2.
A diferencia de los carcinomas de células renales que tienden a distorsionar el contorno renal, incluso los grandes carcinomas de células transicionales infiltrantes mantienen una forma renal normal 3,4. Los tumores más grandes pueden tener áreas de necrosis 4.
En los casos en que el tumor es pequeño y se localiza en la unión pelviureteral con hidronefrosis resultante, debe buscarse una pequeña masa de tejido blando. En contraste con la obstrucción congénita de la PUJ, los cálices están típicamente dilatados y la pared de la pelvis renal puede estar engrosada 1.
Ocasionalmente pueden estar presentes numerosas calcificaciones pequeñas, localizadas en la superficie de las proyecciones papilares 3.
Urografía por TAC o convencional y pielografía directa
El sistema colector puede opacificarse con medios de contraste de varias maneras:
- Por inyección intravenosa (PIV por TC y PIV convencional)
- Por instilación directa de contraste en el sistema colector
- Pielografía anterógrada a través de una nefrostomía
- Pielografía retrógrada mediante canulación del uréter por cistoscopia
La urografía por TAC (PIV por TAC) ha sustituido en gran medida a la urografía convencional con película plana y es el pilar tanto del diagnóstico como de la estadificación (ver estadificación de los TTC de la pelvis renal) con una sensibilidad (96%) y especificidad (99%) 3.
Todas las modalidades de imagen que perfilan el sistema colector con contraste se basan en los mismos hallazgos posibles:
- defecto de llenado
- distorsión/obliteración/amputación de cálices
Además, una lesión obstructiva puede dar lugar a hidronefrosis y/o riñón no funcional (no necesariamente con hidronefrosis).
Cuando los tumores son grandes y de morfología papilar, el contraste que rellena los intersticios entre las proyecciones papilares puede dar lugar a un aspecto moteado denominado signo del punteado 2,3. Esto se observa con mayor frecuencia en la vejiga cuando los tumores tienen espacio para crecer hasta alcanzar dimensiones mayores.
Un cáliz puede estar distendido por un tumor en su interior (conocido como oncocáliz) o impedir que se llene de contraste (conocido como cáliz fantasma) 4.
Angiografía (DSA)
La angiografía no suele realizarse. Sin embargo, si se obtiene, los carcinomas de células transicionales tienden a ser hipovasculares, y la invasión de la vena renal, aunque se ha informado de ello, es infrecuente en comparación con los carcinomas de células renales 1.
RM
En esta etapa, la urografía por RM tiene poco papel fuera de la investigación y en pacientes seleccionados con reacciones adversas al medio de contraste yodado.
Los carcinomas de células transicionales son isointensos al parénquima renal tanto en imágenes ponderadas en T1 como en T2 3,4. Tras la administración de gadolinio, los carcinomas de células transicionales realzan pero menos que el parénquima renal normal 4.
Tratamiento y pronóstico
Típicamente, y desde luego, en el caso de los tumores localmente avanzados, el tratamiento es quirúrgico y consiste en una nefroureterectomía, tomando no sólo el riñón sino también el uréter y un manguito de la vejiga en la unión vesicoureteral 4,5.
En tumores de bajo estadio y especialmente en pacientes con tumores bilaterales (por ejemplo, nefropatía de los Balcanes) o riñones solitarios, se puede intentar una cirugía de preservación renal, en la que los tumores se extirpan localmente a menudo por vía endoscópica (abordaje percutáneo o transuretral) 4,5.
La instilación de bacilo de Calmette-Guerin (BCG) o mitomicina C en el tracto superior se ha investigado como alternativa a la cirugía en algunos casos 5.
El pronóstico depende del estadio del tumor (ver estadificación de los TTC de la pelvis renal) y el grado histológico tiene poca influencia 3.
Como la mayoría de los carcinomas de células de transición de la pelvis renal son de bajo grado, el pronóstico suele ser bueno, con una supervivencia a los 5 años superior al 90% 5.
Una parte crítica del manejo de los pacientes con carcinomas de células de transición es la conciencia de la alta tasa de recurrencia debido al efecto de campo en el urotelio. Aproximadamente el 40% de los pacientes con un CCT del tracto urinario superior pasará a desarrollar uno o más CCT de la vejiga 3.
Las metástasis son más frecuentes en hígado, hueso y pulmón 4.
Diagnóstico diferencial
El diferencial depende del aspecto radiográfico:
- Defecto de relleno dentro de la pelvis renal/cáliz dilatado
- Cálculo renal
- Suele tener una atenuación significativamente mayor
- Sin realce
- Coágulo de sangre
- Puede tener una atenuación similar (el coágulo de sangre suele ser un poco más alto)
- No realza
- Cambia de configuración en el seguimiento a corto plazo
- .up
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
- Cálculo renal
- distortion or obliteration of calyces by renal mass
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis
- renal cell carcinoma