Hipofisaria:Condiciones y tratamientos

Los tumores de la hipófisis, también llamados adenomas hipofisarios, son la causa más común de los trastornos de la glándula pituitaria. Más del 99 por ciento de estos tumores son benignos. La mayoría de los adenomas hipofisarios se conocen como adenomas no funcionales y no producen cantidades excesivas de hormonas, mientras que otros pueden dar lugar a una sobreproducción hormonal, causando graves problemas endocrinos, como la acromegalia (exceso de GH), el síndrome de Cushing (exceso de ACTH) o el prolactinoma (exceso de prolactina).

Los adenomas hipofisarios pequeños (de menos de 1 cm de diámetro, o más pequeños que una uva) se denominan microadenomas, mientras que los tumores más grandes se llaman macroadenomas. A medida que los tumores hipofisarios crecen, pueden comprimir la glándula pituitaria y provocar una disminución de la producción de hormonas (insuficiencia hipofisaria o hipopituitarismo). También pueden comprimir el nervio óptico, causando problemas visuales y dolores de cabeza.

También hay otras afecciones que pueden provocar problemas hipofisarios. Los tumores en la región hipofisaria, las infecciones y las afecciones autoinmunes pueden afectar a la hipófisis y provocar dolores de cabeza, problemas visuales y anomalías hormonales. Seleccione un enlace a continuación para obtener más información:

Tumores hipofisarios no funcionales

Los adenomas o tumores hipofisarios pequeños y no funcionales (de 2 a 3 mm de tamaño) se dan en aproximadamente el 10 por ciento de la población y suelen detectarse durante la realización de imágenes cerebrales por otro motivo (incidentalomas hipofisarios). Estos pequeños tumores hipofisarios no suelen causar ningún problema; sin embargo, si los pequeños tumores hipofisarios crecen, pueden surgir problemas, por lo que es necesaria la supervisión clínica tras el descubrimiento de estos tumores.

Con los tumores hipofisarios no funcionales más grandes, los pacientes suelen experimentar dolores de cabeza, problemas de visión y síntomas de insuficiencia hipofisaria. Los problemas de visión son una complicación grave de los tumores hipofisarios y suelen comenzar con la pérdida de la visión periférica. Si no se tratan, los problemas de visión suelen progresar hasta la ceguera. Sin embargo, si los tumores hipofisarios se detectan a tiempo y se tratan quirúrgicamente, la visión suele mejorar.

Tumores hipofisarios funcionales

Los tumores hipofisarios que provocan un exceso hormonal se denominan tumores hipofisarios funcionales. La acromegalia, la enfermedad de Cushing y los prolactinomas son los más comunes.

Acromegalia

La acromegalia está causada por un tumor hipofisario que produce un exceso de hormona del crecimiento (GH). Suele afectar a adultos de mediana edad y puede provocar enfermedades graves o la muerte prematura. Si la enfermedad se desarrolla antes de que la persona haya dejado de crecer, provoca gigantismo, ya que un exceso de GH favorece el crecimiento de los huesos del cuerpo. Los síntomas más comunes del exceso de GH son el agrandamiento de las manos, los pies y la cara y la sudoración excesiva. Los pacientes también pueden sufrir dolores de cabeza, periodos irregulares (en las mujeres), impotencia (en los hombres) y pérdida de visión periférica. Los pacientes también pueden tener un corazón agrandado, hormigueo o dolor en las extremidades (neuropatía periférica) y excesiva somnolencia durante el día (apnea del sueño). Debido a su lenta aparición, la acromegalia puede permanecer sin diagnosticar durante muchos años. Una vez reconocida, la acromegalia es tratable en la mayoría de los pacientes. El tratamiento primario suele ser la cirugía seguida de radioterapia o medicamentos que disminuyen el exceso de GH.

Enfermedad de Cushing

La enfermedad de Cushing se refiere a un adenoma hipofisario que produce un exceso de ACTH, que estimula la secreción de cortisol por las glándulas suprarrenales situadas encima de cada riñón. Los pacientes con la enfermedad de Cushing presentan un aumento de peso progresivo, debilidad muscular, facilidad para la aparición de hematomas en la piel, impotencia (en los hombres), periodos irregulares (en las mujeres) y depresión. Los pacientes también tienen presión arterial alta, diabetes y osteoporosis. Muchos de estos problemas son inespecíficos, lo que significa que las personas que los padecen pueden no tener la enfermedad de Cushing. Por otro lado, la mayoría de los pacientes que tienen la enfermedad de Cushing presentan algunos de estos síntomas, si no todos.

Hay un aspecto característico en muchos pacientes con la enfermedad de Cushing que incluye una cara redonda, un exceso de almohadilla de grasa en la parte posterior del cuello («joroba de búfalo»), exceso de grasa en la zona de la clavícula, aumento de peso principalmente en la región abdominal con un relativo adelgazamiento de los brazos y las piernas, y estrías abdominales rojas.

El diagnóstico de la enfermedad de Cushing es a veces difícil y tiene que ser realizado por un endocrinólogo experimentado. El tratamiento suele ser la cirugía hipofisaria, que debe ser realizada por un neurocirujano experimentado. La radioterapia puede utilizarse en algunos pacientes que no se curan con la cirugía. La terapia médica desempeña un papel limitado en el tratamiento de la enfermedad de Cushing. En la mayoría de los casos, el tratamiento quirúrgico curativo de la enfermedad de Cushing conduce a la mejora de la mayoría de los síntomas mencionados.

Prolactinomas

Los prolactinomas son tumores benignos de la hipófisis que producen cantidades excesivas de la hormona prolactina. Los síntomas son consecuencia de un exceso de prolactina en la sangre (hiperprolactinemia) o de la presión del tumor sobre los tejidos circundantes (si el tumor es grande). La hiperprolactinemia provoca la salida de leche de las mamas (galactorrea), irregularidades menstruales (oligomenorrea o amenorrea) e infertilidad en las mujeres e impotencia en los hombres. Los prolactinomas suelen tratarse con éxito con medicamentos que reducen el tamaño del tumor, aunque sea grande. Algunos prolactinomas requieren cirugía. La hiperprolactinemia no significa que el paciente tenga un tumor hipofisario, ya que puede ocurrir en pacientes que toman ciertos medicamentos o tienen otras condiciones médicas. La evaluación por parte de un endocrinólogo es necesaria para diferenciar estas condiciones.

Hipopituitarismo y panhipopituitarismo

La hipófisis produce una serie de hormonas, que se liberan en la sangre para controlar otras glándulas del cuerpo (tiroides, suprarrenales, ovarios o testículos). Si la hipófisis no produce una o varias de estas hormonas, la enfermedad se denomina hipopituitarismo. Si todas las hormonas producidas por la hipófisis anterior están disminuidas, la afección se denomina hipopituitarismo. El hipopituitarismo suele estar causado por grandes tumores benignos de la hipófisis o del cerebro en la región del hipotálamo. La hipoactividad hipofisaria puede estar causada por la presión directa de la masa tumoral sobre la hipófisis normal o por los efectos de la cirugía o la radioterapia utilizadas para tratar los tumores hipofisarios.

Con menor frecuencia, el hipopituitarismo puede estar causado por infecciones en el cerebro o alrededor de él (como la meningitis) o por una pérdida grave de sangre, por un traumatismo craneal o por otras enfermedades raras. Algunas de las características clínicas que pueden asociarse al hipopituitarismo son el cansancio excesivo y la disminución de la energía, las menstruaciones irregulares (oligomenorrea) o la pérdida de la función menstrual normal (amenorrea), la impotencia (en los hombres), la infertilidad, el aumento de la sensibilidad al frío, el estreñimiento, la sequedad de la piel, la presión arterial baja y el mareo al ponerse de pie (hipotensión postural).El tratamiento del hipopituitarismo consiste en una terapia hormonal sustitutiva a largo plazo, ya que los déficits hormonales hipofisarios rara vez se revierten tras la extirpación del tumor.

Otras enfermedades hipofisarias

Aunque los tumores hipofisarios son la causa más común de los trastornos de la glándula hipofisaria, otras afecciones también pueden dar lugar a problemas de la glándula hipofisaria.

Tumores en la región hipofisaria distintos de los adenomas hipofisarios
  • Los craneofaringiomas, los quistes y los meningiomas son ejemplos de tumores que se originan en la proximidad de la hipófisis y pueden causar hipopituitarismo, cefaleas y problemas visuales y neurológicos. Estos tumores pueden ser grandes y difíciles de extirpar por completo. La radioterapia postoperatoria suele ser necesaria para los craneofaringiomas y los meningiomas.
Enfermedades hipofisarias no tumorales
  • El síndrome de la silla turca vacía se produce cuando se encuentra líquido cefalorraquídeo en el espacio selar que normalmente ocupa la hipófisis. Esta afección puede producirse de forma espontánea o tras el tratamiento de un tumor hipofisario con cirugía, medicamentos o radiación. La silla turca vacía se asocia a veces con el hipopituitarismo y requiere una sustitución hormonal.
  • Las enfermedades hipofisarias no tumorales, como la sarcoidosis, la histiocitosis y la hemocromatosis, pueden infiltrarse en la hipófisis y causar desequilibrios hormonales hipofisarios.
  • En raras ocasiones, las infecciones o las afecciones autoinmunes afectan a la hipófisis causando hipofisitis, también caracterizada por anomalías hormonales.
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