Investigación, esperanza de vida y pronóstico de la HAP

Principales avances en la hipertensión pulmonar que afectan al pronóstico

1. Aprobación de la terapia inicial con Letairis y Adcirca

El estudio AMBITION ha reforzado la importancia de un régimen agresivo temprano para el tratamiento de la HAP. Aunque este estudio no demostró un beneficio en cuanto a la mortalidad, hubo mejoras dramáticas en el empeoramiento clínico.

2. Disponibilidad de medicamentos prostanoides orales (Orenitram y Uptravi)

La aprobación de Orenitram aunque es un desarrollo emocionante no se traduce en mejoras medidas en los resultados para la mayoría de los pacientes estudiados. Debemos ser cautelosos con este agente. Por el contrario, Uptravi demostró reducir las tasas de empeoramiento clínico en los pacientes con HAP.

3. Nuevos datos publicados sobre el papel de la anticoagulación

Dos publicaciones recientes intentaron arrojar luz sobre el papel de la anticoagulación en la HAP. Lamentablemente, el mensaje era muy confuso para los pacientes con HAP idiopática. Para los pacientes con otros tipos de HAP, el mensaje fue más consistente: ninguna ventaja de la anticoagulación.

Los mejores datos disponibles para determinar la esperanza de vida en la hipertensión pulmonar

En primer lugar, tenemos que reconocer que no tenemos una buena manera de predecir la esperanza de vida de cualquier paciente. Lo que sí tenemos son datos que analizan varios grupos grandes de pacientes durante muchos años. Estos datos se recopilaron en su mayor parte a principios de la década de 2000 como parte del Registro Reveal y, por tanto, no reflejan los mejores cuidados actuales. Lo que estos datos nos mostraron es que en este grupo de 2.635 pacientes, la supervivencia general a un año fue del 85%, la supervivencia a tres años fue del 68%, la supervivencia a cinco años fue del 57% y la supervivencia a siete años fue del 49%.

Un análisis más detallado de estos datos también nos mostró que ciertas características predicen una mayor probabilidad de que les vaya mal. Estas características se agrupan bajo el término «características de alto riesgo». Ciertas características predicen una evolución mucho mejor y se denominan «características de bajo riesgo».

¿Cuánto tiempo puedo esperar vivir con hipertensión pulmonar?

Aunque la hipertensión arterial pulmonar se descubrió en 1891, no hubo tratamientos conocidos para la enfermedad hasta 1994, cuando se introdujo el Flolan. Antes de la aparición de ese medicamento, el pronóstico y la esperanza de vida de un paciente con hipertensión pulmonar era de unos 3 años y se tardaba una media de 2 años en diagnosticar con precisión a un paciente. Flolan fue el primer fármaco que aumentó la esperanza de vida de los pacientes con hipertensión pulmonar en hasta 5 años. Aunque actualmente no tenemos una cura para la enfermedad, se han aprobado varios tratamientos más para la HAP gracias a la investigación. En los últimos 20 años, hemos pasado de no tener ningún medicamento para tratar la HAP a más de 10 medicamentos. Incluso se están estudiando más medicamentos. Somos optimistas en cuanto a que nuestros pacientes seguirán experimentando una mayor supervivencia y una mejor calidad de vida.

Para reiterar, ningún médico tiene una bola de cristal. Sin embargo, en general, los pacientes que entran en el grupo de bajo riesgo (arriba) viven más de 10 años. A medida que los pacientes comienzan a adquirir más y más características de alto riesgo, la supervivencia disminuye. En mis pacientes que presentan todas las características de alto riesgo, a pesar de mi combinación más agresiva de medicamentos, a menudo empezamos a hablar de trasplante de pulmón.

Investigación de tratamientos y una posible cura para la hipertensión pulmonar

La mejor noticia de todas para los pacientes con HAP es que tenemos una rica cartera de nuevos medicamentos que se están estudiando para la HAP. Seguimos siendo muy optimistas de que seguiremos mejorando la supervivencia de nuestros pacientes. Animo a mis pacientes a que formen parte del proceso de mejora de los resultados de los pacientes participando en los ensayos de investigación clínica.

Protagonistas clave en la investigación de la hipertensión pulmonar

Los avances en el tratamiento de los pacientes con hipertensión pulmonar no habrían sido posibles sin la investigación. Hay varios actores clave a la hora de sacar un medicamento al mercado o ponerlo a disposición de los pacientes. Las empresas farmacéuticas que establecen el estudio de investigación para el fármaco específico, los centros de hipertensión pulmonar que se convierten en centros participantes en los estudios y, lo que es más importante, los pacientes con hipertensión pulmonar que se inscriben en los estudios de investigación. La investigación es una pieza tan importante para llevar nuevas terapias al mercado que la PHA (Asociación de Hipertensión Pulmonar) requiere que todos sus centros de atención integral tengan un departamento de investigación en pleno funcionamiento.

Quién puede participar en la investigación de la hipertensión pulmonar

Cada estudio de investigación tiene reglas estrictas sobre qué tipos de pacientes pueden inscribirse, cómo se administrará el fármaco y qué mediciones se utilizarán para determinar los resultados del estudio. Muchos de los estudios tienen requisitos sobre el tratamiento de fondo que puede recibir un paciente antes de ser inscrito en el estudio. Por ejemplo, el protocolo (reglas del estudio) puede decir que un paciente no puede recibir ningún tratamiento para la hipertensión pulmonar antes de participar en el estudio, o el protocolo puede decir que puede tomar Adcirca o Revatio, pero no Letairis o Tracleer. Cada vez es más difícil encontrar pacientes con hipertensión arterial pulmonar para inscribirlos en los estudios, ya que muchos de ellos están iniciando terapias con médicos fuera de las clínicas especializadas y se descalifican como candidatos para la investigación.

Pasos para participar en la investigación de la hipertensión pulmonar

La mayoría de los centros de excelencia en hipertensión pulmonar participan en estudios de investigación. Si el médico con el que trabaja actualmente no participa, infórmele de que le gustaría saber más sobre los estudios de investigación de tratamientos para la hipertensión pulmonar. Es posible que puedan remitirle a un centro que actualmente esté inscribiendo pacientes en los estudios.

La investigación está completamente separada del manejo clínico del paciente, lo que significa que su médico actual seguirá participando en su atención. Es importante que los potenciales pacientes de investigación entiendan los riesgos y beneficios de inscribirse en un estudio de investigación y lo que se espera de ellos a lo largo del estudio. Se le pedirá al paciente que se lleve a casa la información sobre el estudio, que la lea y que vuelva para comentar cualquier duda o preocupación. Una vez respondidas todas sus preguntas, se le pedirá que firme un consentimiento informado si está interesado en participar. Es importante entender que, aunque el médico puede ofrecer al paciente la posibilidad de participar en un estudio, la decisión siempre depende del paciente. Algunos pacientes querrán participar en la investigación pero no se ajustan a las normas específicas de los estudios de investigación en curso que se están inscribiendo. El patrocinador (normalmente una compañía farmacéutica) del estudio es el responsable último de decidir qué pacientes pueden inscribirse. Una vez inscrito en un estudio de investigación, puede optar por dejarlo en cualquier momento. Esto se llama retirar el consentimiento. No será castigado ni sufrirá ninguna consecuencia negativa por parte de su médico si decide dejar de participar. Algunos estudios duran unos meses y otros duran muchos años.

La investigación nos entusiasma. Gracias a su participación podemos mejorar la atención de todos los pacientes con HAP.