El diagnóstico del plasmocitoma utiliza una amplia gama de técnicas interdisciplinarias que incluyen la electroforesis de proteínas séricas, la biopsia de médula ósea, el análisis de orina para la proteína de Bence Jones y el recuento sanguíneo completo, la radiografía simple, la resonancia magnética y el PET-TC.
La electroforesis de proteínas séricas separa las proteínas en la parte líquida de la sangre (suero), lo que permite el análisis de anticuerpos. El suero sanguíneo normal contiene una serie de anticuerpos y se dice que es policlonal, mientras que el suero de una persona con plasmocitoma puede mostrar un pico monoclonal. Esto se debe al crecimiento de un único tipo de célula plasmática que forma el plasmocitoma y produce un único tipo de anticuerpo. Se dice que las células plasmáticas son monoclonales y el anticuerpo producido en exceso se conoce como proteína monoclonal o paraproteína. Las paraproteínas están presentes en el 60% de los SPB y en menos del 25% de los plasmocitomas extramedulares.
Las biopsias de médula ósea se realizan para asegurar que la enfermedad está localizada; y en los SPB o plasmocitomas extramedulares no habrá un aumento de células plasmáticas monoclonales. Las biopsias de tejido de SPB y plasmocitoma extramedular se utilizan para evaluar el fenotipo de las células plasmáticas. Se pueden realizar análisis histológicos de estas biopsias para ver qué marcadores del grupo de diferenciación (CD) están presentes y para evaluar la monoclonalidad de las células. Los marcadores de CD pueden ayudar a distinguir el plasmocitoma extramedular de los linfomas.
Los estudios del esqueleto se utilizan para asegurar que no hay otros tumores primarios dentro del esqueleto axial. La RM puede utilizarse para evaluar el estado del tumor y puede ser ventajosa para detectar tumores primarios que no se detectan con la radiografía simple. La TEP-TC también puede ser beneficiosa para detectar tumores extramedulares en individuos diagnosticados de SPB. La TC puede ser mejor que la radiografía simple para evaluar el daño óseo.
Una distinción importante que debe hacerse es que se trate de un verdadero plasmacitoma y no de un trastorno sistémico de células plasmáticas, como el mieloma múltiple. La diferencia entre el plasmocitoma y el mieloma múltiple es que el plasmocitoma carece de aumento de calcio en la sangre, disminución de la función renal, muy pocos glóbulos rojos en el torrente sanguíneo y múltiples lesiones óseas (denominadas colectivamente CRAB).
ClasificaciónEditar
El plasmocitoma es un tumor de células plasmáticas. Las células son idénticas a las que se observan en el mieloma múltiple, pero forman masas discretas de células en el esqueleto (plasmocitoma solitario del hueso; SPB) o en los tejidos blandos (plasmocitoma extramedular; EP). No se presentan con enfermedad sistémica, lo que los clasificaría como otro trastorno sistémico de células plasmáticas.
El Grupo Internacional de Trabajo sobre Mieloma (IMWG) ha publicado criterios para el diagnóstico de los plasmocitomas. Reconocen tres entidades distintas: SPB, plasmocitoma extramedular y plasmocitomas solitarios múltiples (+/- recurrentes). Los criterios propuestos para el SPB son la presencia de una única lesión ósea, una médula ósea normal (menos del 5% de células plasmáticas), poca o ninguna paraproteína, ninguna afectación/daño de órganos relacionados y un estudio esquelético normal (aparte de la única lesión ósea). Los criterios para el plasmocitoma extramedular son los mismos, pero el tumor se localiza en el tejido blando. No debe haber lesiones óseas. Los criterios para los plasmocitomas solitarios múltiples (+/- recurrentes) son los mismos, excepto que deben estar presentes múltiples lesiones solitarias en el hueso o en el tejido blando. Pueden aparecer como tumores primarios múltiples o como una recidiva de un plasmocitoma anterior.
Asociación con el virus de Epstein-BarrEditar
Raramente, el virus de Epstein-Barr (VEB) se asocia con el mieloma múltiple y los plasmocitomas, especialmente en individuos que tienen una inmunodeficiencia debida, por ejemplo, al VIH/SIDA, a un trasplante de órganos o a una enfermedad inflamatoria crónica como la artritis reumatoide. El mieloma múltiple positivo para el VEB y el plasmocitoma son clasificados conjuntamente por la Organización Mundial de la Salud (2016) como enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr y se denominan mieloma de células plasmáticas asociado al virus de Epstein-Barr. La positividad del VEB es más común en el plasmocitoma que en el mieloma múltiple. Los tejidos implicados en el plasmocitoma EBV+ suelen mostrar focos de células EBV+ con la aparición de células plasmáticas inmaduras o poco diferenciadas de rápida proliferación. Estas células expresan productos de los genes del VEB, como EBER1 y EBER2. El plasmocitoma positivo para el VEB tiene más probabilidades de progresar a mieloma múltiple que el plasmocitoma negativo para el VEB, lo que sugiere que el virus puede desempeñar un papel en la progresión del plasmocitoma a mieloma múltiple.