Genética
El SCC es casi siempre esporádico, desarrollándose por casualidad más que por herencia. Algunas investigaciones han encontrado asociaciones con el SBC y una forma específica (variante 4R) del gen tau. Sin embargo, esta información no es útil para el diagnóstico de individuos específicos porque las formas de tau no son ni sensibles ni específicas para esta degeneración.
Patología
En la autopsia, la degeneración corticobasal se caracteriza por la pérdida de células nerviosas, gliosis y atrofia (encogimiento) de las capas más profundas en los lóbulos frontales y/o parietales posteriores, y la sustancia negra. Las células nerviosas hinchadas (abombadas) que contienen epítopos de tau y neurofilamentos fosforilados, similares a los que se observan en la enfermedad de Pick, son una característica distintiva.
En la autopsia se pueden encontrar diferentes patologías proteicas subyacentes en la ECB diagnosticada clínicamente que pueden ser la proteína tau relacionada con la FTLD (tipo 4R) o la proteína TDP43. Alternativamente, se ha observado la patología de la enfermedad de Alzheimer con placas amiloides y ovillos de tau, o la patología de la proteína alfa sinucleína más típica de la enfermedad de los cuerpos de Lewy.
El Síndrome Corticobasal suele progresar lentamente en el transcurso de 6 a 8 años. Durante este tiempo, la capacidad del paciente para vivir y funcionar de forma independiente disminuye, dejándolo dependiente de otros para las actividades de la vida diaria.
La muerte en el SCB suele estar causada por una neumonía u otras complicaciones, como la sepsis (una infección en todo el cuerpo) o la embolia pulmonar (un coágulo de sangre que bloquea un vaso sanguíneo importante en el pulmón).