El síndrome de Déjerine-Roussy, o síndrome de dolor talámico, es un tipo de síndrome de dolor central post-apoplejía causado por un accidente cerebrovascular en el tálamo.
Este síndrome no debe confundirse con el síndrome de Déjerine o el síndrome de Déjerine-Sottas.
En esta página:
Epidemiología
Aproximadamente el 25% de todos los pacientes con accidentes cerebrovasculares sensoriales debidos a lesiones talámicas desarrollan el síndrome de Déjerine-Roussy 1.
Presentación clínica
El síndrome de Déjerine-Roussy se caracteriza por un dolor neuropático crónico que está presente en el lado del cuerpo contralateral al ictus talámico 1-4.
La naturaleza del dolor varía considerablemente entre los pacientes, pero suele ser de intensidad moderada a grave, puede ser persistente o episódico, puede ser espontáneo o evocado (por ejemplo, por estímulos fríos), y puede tener otros déficits sensoriales acompañantes (incluyendo tanto hiposensibilidad como hipersensibilidad) 1-4. La localización del dolor también varía considerablemente y puede afectar a una gran parte del cuerpo contralateral o a una porción más pequeña en función del tamaño y la localización exactos de la lesión talámica 1-4. Además, el inicio del dolor también es extremadamente variable, ya que algunos pacientes informan de un inicio inmediato, mientras que otros lo hacen años después del ictus 1-3.
Dependiendo del tamaño y la localización del ictus, los pacientes pueden tener otras características clínicas que no son estrictamente parte de este síndrome o que se deben a la afectación talámica, incluyendo 2,4:
- hemiataxia
- hemicoreoatetosis
- hemiplejia
- hemianopía
Debido a la gran variabilidad clínica en la presentación del síndrome de Déjerine-Roussy, es imposible predecir qué pacientes con un ictus talámico desarrollarán dolor 1-4. Además, y en parte por ello, este síndrome es considerado por muchos autores como un diagnóstico de exclusión en pacientes con un ictus talámico conocido 1-3.
Patología
Aunque la fisiopatología exacta de cómo una lesión en el tálamo provoca un patrón de dolor neuropático tan variado no está clara, el síndrome puede ser causado tanto por lesiones isquémicas como hemorrágicas del tálamo 1-4. Además, los tumores (incluidas las metástasis), la desmielinización y los abscesos que afectan al tálamo también pueden causar un síndrome idéntico 5,6.
En las causas isquémicas del síndrome de Déjerine-Roussy, la arteria talamogeniculada, una rama de la arteria cerebral posterior que irriga la cara ventroposterior del tálamo, suele estar implicada 1. De hecho, múltiples estudios han citado la afectación de la cara ventroposterior en las lesiones talámicas como crucial para el desarrollo de este síndrome 1-3. En particular, un estudio demostró que la afectación del núcleo pulvinar anterior y de los núcleos circundantes se correlaciona en gran medida con el desarrollo del dolor talámico 1.
Aunque el tálamo es la localización de la lesión implicada en este síndrome, el dolor central post-apoplejía también puede producirse debido a lesiones en cualquier nivel de la vía espinotalámica, como en los pacientes con el síndrome medular lateral o con lesiones corticales 2,7. Las lesiones en estas otras localizaciones se han denominado ocasionalmente síndrome de dolor pseudotalámico 7.
Características radiográficas
TC/RM
La TC y la RM pueden demostrar un infarto o una hemorragia en el tálamo 1. La afectación de la porción ventroposterior del tálamo sería característica y apoyaría el diagnóstico del síndrome de Déjerine-Roussy 1.
La discusión relativa a las características radiográficas de los accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos se discute en mayor profundidad en otro lugar (ver artículos individuales).
Tratamiento y pronóstico
El síndrome de Déjerine-Roussy suele ser resistente al tratamiento, sin embargo, numerosos fármacos (p. ej. opiáceos, anticonvulsivos) y quirúrgicas (por ejemplo, talamotomía, estimulación con electrodos) pueden ensayarse estrategias de tratamiento 3,8.
Además de tratar el dolor, también debe emplearse el manejo general del ictus.
Historia y etimología
El síndrome fue descrito por primera vez por Joseph Jules Déjerine (1849-1917), un neurólogo francés, y Gustave Roussy (1874-1948), un neuropatólogo francés, en su artículo seminal de 1906 9.