Discusión
Durante el periodo embrionario aparecen tres centros primarios de osificación del C1-uno en el centro anterior y que forma el tubérculo anterior y los otros 2 en los centros laterales y que forman el arco posterior y la masa lateral. Los 2 centros laterales forman los arcos posteriores con condrogénesis, extendiéndose dorsalmente a los 3-5 años de edad, y el centro anterior los une a los 5-9 años de edad. Se especula que la causa de la aplasia congénita del arco posterior es un fracaso de la condrogénesis.7,9,10 Currarino et al clasificaron el arco C1 anómalo en 5 tipos sobre la base de la TC y las radiografías.8 En esta clasificación, los tipos C y D, que se manifiestan como ausencia de los arcos posteriores bilaterales y un tubérculo posterior aislado, son muy importantes desde el punto de vista clínico porque estas anomalías suelen causar déficits neurológicos agudos como cuadriparesia transitoria,2,5-10 paraparesia,6 signo de Lhermitte,5,10 dolor de cuello crónico,8,9 y cefalea.6 Hasta donde sabemos, se han publicado 18 informes de casos en la literatura.2-10 Los antecedentes de los pacientes, incluido el nuestro, eran 9 mujeres y 10 hombres con edades comprendidas entre 8,5 y 57 años (media, 32,7 años). En cuanto a la manifestación de estos déficits neurológicos, Richardson et al5 y Sharma et al9 sugirieron que la causa era la compresión secundaria de la médula causada por la movilidad hacia dentro del tubérculo posterior aislado y los tejidos blandos frágiles circundantes debido a la reducción de la distancia entre el occipucio y la apófisis espinosa del axis durante la extensión del cuello. En el diagnóstico, la radiografía lateral cervical y la TC son herramientas muy útiles e importantes para el diagnóstico inicial. Las radiografías cervicales dinámicas son útiles para evaluar la movilidad del tubérculo posterior aislado.9
El signo de Lhermitte en 3 pacientes, incluido el nuestro, estaba relacionado con la extensión del cuello.5,10 El signo de Lhermitte causado por el bostezo es un fenómeno raro. Aunque nuestros estudios dinámicos de radiografía cervical, RMN y mielografía por TCMD identificaron claramente la movilidad hacia dentro del tubérculo posterior aislado relacionada con la extensión voluntaria del cuello. Estos hallazgos radiológicos correspondían precisamente a las teorías de Richardson et al5 y Sharma et al,9 pero el signo de Lhermitte no fue inducido por estos estudios dinámicos porque la extensión voluntaria del cuello con o sin la boca abierta no pudo obtener una movilidad del tubérculo posterior suficiente para presionar la médula. Por otro lado, sólo la mielografía dinámica por TCMD obtenida durante el bostezo demostró claramente la evidencia directa de la compresión de la médula que se produce de forma transitoria. Proporcionó información muy útil para explicar la manifestación del signo de Lhermitte. Aunque la influencia significativa del bostezo en el movimiento del cuello no está clara, en nuestros estudios se confirmó que el bostezo como movimiento involuntario indujo una extensión máxima del cuello. Este movimiento era mayor que la extensión del cuello con la apertura voluntaria de la boca. La extensión del cuello debida al bostezo invitó a la máxima movilidad hacia el interior del tubérculo posterior, lo suficiente como para presionar la médula, provocando una compresión transitoria de la misma. Además, consideramos que el agravamiento de los síntomas neurológicos tras un traumatismo craneal frontal menor fue causado por una lesión medular. Se supone que la extensión repentina del cuello tras el movimiento de la cabeza debido a la lesión y la apertura involuntaria de la boca asociada (como reacción defensiva) conduce a una movilidad transitoria y máxima hacia el interior del tubérculo posterior. Como resultado, la médula espinal queda fuertemente comprimida y lesionada desde el lado dorsal. En 5 -incluido el nuestro- de los 6 pacientes investigados mediante RMN,7,9,10 se observó una hiperintensidad intramedular ponderada en T2 a nivel ligeramente inferior al tubérculo posterior. Este cambio podría reflejar una contusión de la médula,7,10 una mielomalacia, un edema de la médula o un estado de presirinx.9 En nuestro caso, la médula afectada podría haberse lesionado cada vez que el paciente bostezaba.
El tratamiento es la extirpación del tubérculo posterior aislado, tras lo cual cabe esperar un buen resultado.7,10 Consideramos especialmente que los pacientes con el tipo C o D deben someterse a una intervención quirúrgica en una fase temprana para evitar el daño acumulativo de la médula.