El mundo perdió a una de sus mentes científicas más brillantes el miércoles, cuando el legendario físico Stephen Hawking murió a los 76 años.
La causa de la muerte de Hawking fue probablemente la esclerosis lateral amiotrófica, o ELA, una enfermedad neurodegenerativa que desgasta la función nerviosa y muscular con el tiempo. Se le diagnosticó por primera vez la ELA hace más de cinco décadas, a los 21 años, y en un principio se le dieron sólo unos pocos años de vida, lo que hace que la propia naturaleza de su larga e ilustre carrera sea una maravilla científica, al igual que las teorías y los descubrimientos que produjo.
Esto es lo que hay que saber sobre la ELA, y lo que puede haber permitido a Hawking vencer las probabilidades durante tanto tiempo.
¿Qué es la ELA?
La ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que erosiona las neuronas motoras -células del cerebro y la médula espinal que controlan la función muscular- hasta que a la persona le resulta difícil o imposible caminar, hablar, tragar y respirar, según la Asociación de ELA. Según la Clínica Mayo, los síntomas de la ELA suelen comenzar con dificultad para hablar o con debilidad y espasmos musculares, y empeoran con el tiempo. La velocidad a la que se degrada la condición de una persona puede variar bastante, aunque el tiempo medio de supervivencia es de tres años después del diagnóstico, dice la Asociación de ELA.
Aunque no hay cura para la ELA, la condición puede ser manejada con medicamentos, terapia física, terapia ocupacional y terapia del habla. Algunos pacientes también utilizan respiradores para ayudarles a respirar.
¿Quiénes padecen ELA?
Los médicos no están totalmente seguros de cuál es la causa de la ELA en la mayoría de los casos, aunque parece tener un componente genético en algunas personas, según la Clínica Mayo. Suele diagnosticarse en personas de entre 40 y 60 años, y los hombres parecen ser más propensos que las mujeres a desarrollar la enfermedad, al menos antes de los 65 años, dice la Clínica Mayo.
¿Qué tan rara es la longevidad de Hawking?
Muy rara. Sólo el 5% de los pacientes de ELA viven más de 20 años, según la Asociación de ELA, y es prácticamente inaudito sobrevivir 50 años o más -aunque el paciente de ELA más longevo de Norteamérica, un canadiense llamado Steven Wells, ha tenido la enfermedad durante casi 40 años-.
«Esto es bastante atípico», dice Lucie Bruijn, científica jefe de la Asociación de ELA, y añade que no conoce a nadie que haya sobrevivido a la ELA más tiempo que Hawking. Hawking también fue capaz de eludir la demencia que algunas personas con ELA experimentan hacia las últimas fases de la enfermedad, dice.
¿Cómo vivió Hawking tanto tiempo con ELA?
Los investigadores no están seguros, dice Bruijn. «La ELA es un trastorno complejo, y cada viaje es tan increíblemente variable», dice. «Estamos trabajando con equipos a nivel mundial en estos esfuerzos de datos muy grandes, tratando de entender el viaje clínico de cada persona, cómo es su genética y a qué estuvieron expuestos». A partir de eso, dice, están «tratando de descifrar el rompecabezas».
Con sólo unos pocos casos de longevidad extrema registrados, Bruijn dice que el tamaño de la muestra es demasiado pequeño para sacar conclusiones concretas sobre los factores que permiten a personas como Hawking y Wells vivir tanto tiempo, aunque probablemente sea alguna combinación de genes, medio ambiente y atención clínica. El tipo de neuronas motoras afectadas por la enfermedad de una persona también puede ser importante, dice Bruijn, señalando que las neuronas motoras que controlan el movimiento de los ojos suelen resistir la ELA mucho más tiempo que las del cerebro y la médula espinal. Entender cómo esas células evitan la muerte puede ayudar a los científicos a entender la supervivencia a largo plazo, dice.
«¿Qué tienen de diferente esas neuronas motoras en comparación con las de la médula espinal y el cerebro?» pregunta Bruijn. «Todavía no tenemos las respuestas, pero creo que esos son los tipos de cosas que pueden darnos pistas».»
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