¿Qué es un tumor rabdoide teratoide atípico?
Un tumor rabdoide teratoide atípico (ATRT) es un tumor muy raro y agresivo del sistema nervioso central, que se presenta sobre todo en el cerebelo, la parte del cerebro que controla el movimiento y el equilibrio, o en el tronco cerebral, la parte del cerebro que controla las funciones corporales básicas.
Los ATRT suelen aparecer a los 3 años, pero a veces se encuentran en niños mayores. Los ATRT representan sólo entre el 1 y el 2 por ciento de los tumores cerebrales infantiles. Estos tumores forman parte de un grupo más amplio de tumores malignos llamados tumores rabdoides, que también pueden aparecer fuera del cerebro. Los ATRT pueden estar localizados en una parte del cerebro, o pueden extenderse a otros lugares del cerebro, la columna vertebral o el cuerpo.
¿Cómo se clasifica el ATRT?
El éxito del tratamiento del ATRT de su hijo depende de dónde esté localizado el tumor y de si se ha extendido.
Para muchos tumores, utilizamos un sistema de clasificación llamado «estadificación» para evaluar los cánceres. Sin embargo, actualmente no existe un sistema de clasificación estandarizado para los tumores rabdoides teratoides atípicos. Un ATRT puede ser:
- localizado, que se presenta en un solo lugar del cerebro
- diseminado, que se extiende a múltiples lugares del cerebro, la médula espinal o el cuerpo
- recibir atención de neurooncólogos, neurocirujanos, neurólogos y subespecialistas pediátricos
- tener acceso a avances tecnológicos como la resonancia magnética intraoperatoria, que permite a los neurocirujanos pediátricos ver el tumor mientras lo operan y extirpar la mayor parte posible
- recibir un diagnóstico experto por parte de neuropatólogos que utilizan pruebas de diagnóstico molecular avanzadas
Cómo cuidamos los ATRT
Los niños con ATRT son tratados en Dana-Farber/Boston Children’s a través de nuestro Centro de Tumores Cerebrales, líder mundial en el tratamiento de esta rara enfermedad. Nuestros especialistas en tumores cerebrales tienen una amplia experiencia en el tratamiento de todos los tipos de tumores neurales, incluidos los ATRT.
En Dana-Farber/Boston Children’s, su hijo podrá:
Nuestras áreas de investigación del ATRT
Debido a que el ATRT es tan raro, estos tumores son difíciles de estudiar. Como resultado, nuestros investigadores colaboran con otras instituciones de todo el país para mejorar nuestra comprensión actual de esta afección y ofrecer nuevos tratamientos a los niños con ATRT. Actualmente, los investigadores del Dana Farber/Boston Children’s están trabajando con el Hospital Infantil de Filadelfia y el Instituto Broad del MIT y Harvard para aprender más sobre las características moleculares de los tumores rabdoides teratoides atípicos.
Además, los investigadores de nuestro Centro de Tumores Cerebrales están colaborando con médicos e investigadores que tratan otros tipos de tumores rabdoides para estudiar la eficacia de los tratamientos actuales y establecer nuevos tratamientos más estandarizados para todos los tipos de tumores rabdoides.
A través de ensayos clínicos, nuestros investigadores están probando nuevos tratamientos dirigidos que pueden ayudar a mejorar la tasa de supervivencia del ATRT.
La mayoría de los niños con un diagnóstico de ATRT serán tratados como parte de un ensayo clínico de tumores cerebrales. Además de poner en marcha nuestros propios ensayos clínicos, también ofrecemos ensayos disponibles a través de grupos de colaboración como el Children’s Oncology Group (COG) y el Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium (PNOC). También somos el Centro de Fase I de Nueva Inglaterra del Children’s Oncology Group. Si su hijo tiene un tumor progresivo o recurrente, puede ser elegible para una serie de terapias experimentales disponibles a través de estos grupos o de uno de nuestros investigadores clínicos independientes.