La urticaria se define como la aparición repentina de ronchas eritematosas y pruriginosas de tamaño variable, con o sin angioedema (AE) (hinchazón de las capas más profundas de la piel). Su clasificación depende de la duración de los síntomas y de la presencia de factores desencadenantes. Cuando dura menos de 6 semanas se clasifica como urticaria aguda (UA), y si los síntomas persisten durante más de 6 semanas, se clasifica como urticaria crónica (UC). Las directrices internacionales actuales también clasifican la UC en urticaria crónica espontánea (UCE) y urticaria inducible, según la ausencia o presencia de factores ambientales desencadenantes. La UCE se define como la urticaria y/o el angioedema en los que no hay evidencia de un factor desencadenante específico. La UCE se asocia a la autoinmunidad en el 30-45% de los casos, compartiendo algunos mecanismos inmunológicos con otras enfermedades autoinmunes, y se asocia a la enfermedad tiroidea autoinmune (TAT) en aproximadamente el 4,3%-57,4% de los pacientes. Varios estudios sugieren que un tratamiento adecuado con fármacos antitiroideos o levotiroxina en fases tempranas de la EAT y la UCE, puede ayudar a remitir esta última; pero aún faltan estudios doble ciego y controlados con placebo que apoyen esta hipótesis en pacientes sin niveles anormales de hormonas tiroideas. El objetivo de esta revisión es describir la fisiopatología de la urticaria crónica espontánea y su asociación con la enfermedad tiroidea autoinmune.