Ectasies vasculaires
Certaines lésions qui imitent cliniquement les néoplasmes vasculaires sont simplement des ectasies vasculaires. Les plus courantes sont les angiomes en araignée et les lacs veineux. L’angiome en araignée représente simplement la persistance anormale d’une petite artère dans le derme. Son nom vient de l’aspect clinique d’une ectasie vasculaire avec un « corps » central rouge et de fines « jambes » rayonnantes. Les angiomes en araignée sont souvent multiples et apparaissent le plus souvent sur le thorax, les extrémités proximales et le visage. Ils sont fréquemment associés à une maladie du foie, à la grossesse ou à la prise d’œstrogènes, mais peuvent également apparaître chez des patients en bonne santé, en particulier chez les enfants. Au microscope, le derme superficiel contient une artériole dilatée à paroi épaisse avec de nombreuses branches artériolaires minuscules qui finissent par former des lits capillaires.62 Les lacs veineux se présentent typiquement sous la forme de macules bleutées solitaires ou multiples de 1 à 5 mm sur les oreilles, les lèvres ou le visage des patients âgés63. Histologiquement, une ou quelques veinules largement dilatées sont présentes dans un derme élastosique (Fig. 13.6A).
La télangiectasie hémorragique héréditaire (syndrome d’Osler-Rendu-Weber) est une maladie autosomique dominante dans laquelle les patients présentent de nombreuses télangiectasies cutanéo-muqueuses, se présentant typiquement d’abord sur la muqueuse buccale et nasale et progressant pour impliquer le visage, le tronc et les extrémités64,65. Les patients peuvent présenter une atteinte viscérale, notamment des télangiectasies gastro-intestinales et des malformations artério-veineuses du système nerveux central, des poumons, du foie ou du tractus gastro-intestinal. Histologiquement, les lésions précoces ne montrent que des veinules postcapillaires dilatées dans le derme superficiel. Dans les lésions plus tardives, les veinules et les artérioles sont également dilatées et les parois veineuses sont épaissies.66
L’angiome serpiginosum est une forme rare de télangiectasie qui apparaît le plus souvent sur les extrémités des filles à la fin de l’enfance ou à l’adolescence67,68. La plupart des cas sont sporadiques, mais une transmission autosomique dominante a été signalée.69 Les lésions consistent en des macules groupées, érythémateuses, en forme de points d’épingle, qui forment des motifs giratoires, serpigineux ou linéaires sur une zone mesurant plusieurs centimètres. L’angiome serpiginosum reste généralement stable ou progresse lentement à l’âge adulte, mais une régression spontanée complète ou partielle a été signalée. Histologiquement, les vaisseaux dermiques superficiels sont dilatés et ont souvent des parois épaisses. Contrairement aux dermatoses purpuriques pigmentées, qui peuvent entrer dans le diagnostic différentiel clinique, on ne voit pas d’érythrocytes extravasés, de dépôt d’hémosidérine et d’infiltrat inflammatoire.
Les angiokératomes sont des télangiectasies des vaisseaux dermiques superficiels qui surviennent dans quatre contextes cliniques : (1) l’angiokératome de Mibelli survient sur la partie dorsale des mains et des pieds des enfants et des adolescents (les filles plus souvent que les garçons), souvent en association avec le pernio (engelures) ; (2) l’angiokératome de Fordyce se présente sous la forme de multiples papules de 2 à 4 mm sur le scrotum ou, moins souvent, sur la vulve de patients d’âge moyen et de personnes âgées ; (3) l’angiokératome corpora diffusum se présente chez les patients atteints de la maladie de Fabry sous la forme de lésions symétriques groupées avec une prédilection pour la région du tronc de baignoire ; et (4) les angiokératomes solitaires apparaissent sporadiquement chez les patients en bonne santé, le plus souvent sur les extrémités inférieures.69-Un grand nombre, sinon la plupart, des lésions rares signalées comme angiokératome circonscrit représentent probablement des hémangiomes verruqueux (discutés plus loin). Les angiokératomes se présentent initialement comme des papules rouges et molles et deviennent bleu-noir et kératosiques avec le temps, ressemblant finalement à une lésion mélanocytaire ou à une verrue. Histologiquement, on observe une dilatation marquée d’un ou plusieurs vaisseaux sous-épidermiques avec une acanthose épidermique sus-jacente et une hyperkératose plus ou moins importante (voir Fig. 13.6B). Des crêtes de rete allongées entourent souvent partiellement ou complètement les canaux vasculaires dilatés, de sorte que ces derniers peuvent sembler être intra-épidermiques. On trouve souvent des thrombus organisés dans les vaisseaux dilatés. L’angiokératome corpora diffusum présente une vacuolisation du muscle lisse vasculaire et pilaire en raison de dépôts de glycosphingolipides.70
Le terme nævus flammeus englobe deux lésions vasculaires qui se présentent à la naissance : la tache saumonée et la tache porto-vin. Les taches saumonées apparaissent chez 40 % des nourrissons, le plus souvent sur la glabelle, les paupières, le milieu du front et la nuque, et peuvent être multiples.73 Les lésions faciales s’estompent généralement au cours de la première année de vie, tandis que les taches saumonées nucales ont tendance à persister à l’âge adulte. Histologiquement, des capillaires dilatés sont présents dans le derme papillaire.74
Les taches de vin (également connues sous le nom de malformations capillaires) sont beaucoup moins fréquentes (prévalence de 0,3 % chez les nouveau-nés) et sont plus fréquentes sur le visage, souvent dans une distribution dermatomique.73 Elles commencent comme des macules rose pâle et deviennent plus foncées et épaissies avec le temps. Entre 10 et 30 % des patients finissent par développer une surface « pavée » ou des nodules discrets à l’intérieur de la lésion à l’âge adulte.75,76 Environ 10 % des nouveau-nés présentant une malformation capillaire impliquant la distribution de la première branche du nerf trijumeau ont le syndrome de Sturge-Weber, une malformation vasculaire affectant la peau, les méninges et la choroïde de l’œil.77 Les malformations capillaires des membres peuvent être une composante d’une malformation vasculaire combinée (discutée plus loin). La biopsie est rarement pratiquée sur les taches de porto-vin en raison de leur présentation clinique caractéristique. Certaines études ont rapporté une augmentation du nombre de vaisseaux, alors que d’autres n’ont montré qu’une télangiectasie.78-80 Une observation constante est une diminution de l’innervation des vaisseaux lésés, qui peut être responsable de la dilatation vasculaire progressive qui se produit avec l’âge en raison de la perte du tonus vasoconstricteur normal.78,79,81 Chez les enfants, l’ectasie vasculaire n’est souvent pas évidente histologiquement, malgré une lésion cliniquement visible. Au début de l’âge adulte, les vaisseaux dermiques superficiels sont largement dilatés et congestionnés et, avec le temps, les vaisseaux dermiques profonds et sous-cutanés superficiels deviennent également ectasiques et congestionnés, ce qui correspond à l’assombrissement clinique de la lésion. L’aspect pavé de certaines lésions tardives est causé par des exagérations localisées de l’ectasie vasculaire, et les nodules intralésionnels plus larges sont généralement causés par le développement de proliférations vasculaires superposées82
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