Le carcinome à cellules transitionnelles (CCT) du bassin rénal, également appelé carcinome à cellules urothéliales (CCU) du bassin rénal, est peu fréquent par rapport au carcinome à cellules rénales et peut être difficile à identifier en imagerie de routine lorsqu’il est de petite taille.
Cet article s’intéresse spécifiquement aux carcinomes à cellules transitionnelles du bassin rénal. Les articles connexes comprennent:
- discussion générale : carcinome à cellules transitionnelles des voies urinaires
- carcinomes à cellules transitionnelles dans d’autres endroits :
- carcinome à cellules transitionnelles de l’uretère
- carcinome à cellules transitionnelles de la vessie
- carcinome à cellules transitionnelles de l’urètre
Epidémiologie
L’épidémiologie des carcinomes à cellules transitionnelles du bassinet rénal est similaire à celle du reste de l’appareil urinaire : veuillez vous référer aux CTC de l’appareil urinaire pour plus de détails.
Les CTC du pelvis rénal sont 50x moins fréquents que les CTC de la vessie mais 2-3x plus fréquents que ceux de l’uretère, ce qui représente des différences de surface, et probablement aussi de stase (et donc d’exposition de l’urothélium aux carcinogènes de l’urine) 1. Ils sont nettement moins fréquents que les carcinomes des cellules rénales et ne constituent qu’environ 5-10% des tumeurs rénales 3,4.
Comme c’est le cas pour les carcinomes à cellules transitionnelles ailleurs, les tumeurs du bassinet rénal sont plus fréquentes chez les hommes et sont généralement diagnostiquées entre 60 et 70 ans 3,4.
Associations
- Cancer du côlon héréditaire sans polypose (HNPCC) : Lynch type II
- Reins en fer à cheval 7
Présentation clinique
La présentation clinique se fait le plus souvent par une hématurie microscopique ou macroscopique. Si la tumeur est située à la jonction pelviurétérale, alors une hydronéphrose symptomatique peut être le symptôme de présentation (douleur au flanc) et une colique néphrétique liée à un caillot peut mimer des calculs rénaux.
Certains patients ne se présentent qu’une fois que la maladie métastatique devient symptomatique, avec des symptômes constitutionnels (par exemple, une perte de poids) ou des symptômes focaux dus à un dépôt métastatique (par exemple. fracture pathologique).
La cytologie urinaire est peu sensible dans les tumeurs confinées au pelvis rénal, n’étant positive que chez 14% des patients 1.
Pathologie
Les carcinomes à cellules transitionnelles représentent 85% de toutes les tumeurs uroépithéliales du pelvis rénal, les 5% restants étant constitués de carcinome épidermoïde (la majorité) et d’adénocarcinome (rare) 1. Elles présentent l’un des deux principaux modèles morphologiques :
- papillaires
- représentent >85% des tumeurs 1
- multiples projections papillaires de type frondeur
- tendent à être de bas grade et l’invasion au-delà de la muqueuse est une caractéristique tardive
- non papillaires
.papillaires
- sessiles ou nodulaires
- tendent à être de haut grade avec une invasion précoce au-delà de la muqueuse
Les tumeurs sont divisées en trois grades histologiques. Il convient toutefois de noter que le stade est beaucoup plus important sur le plan pronostique que le grade tumoral 1,3:
- grade I : bien différencié
- grade II : modérément différencié
- grade III : peu/différencié
Particules radiographiques
Les apparences radiographiques dépendent de la morphologie : les tumeurs papillaires apparaissent comme des défauts de remplissage de la densité des tissus mous alors que les tumeurs non papillaires/infiltrantes sont plus difficiles à détecter car elles sont souvent sessiles.
Radiographie plane
La radiographie plane a peu de rôle à jouer dans le diagnostic ou l’évaluation des carcinomes à cellules transitionnelles. Rarement, une masse importante peut être observée ; même dans ce cas, les résultats ne sont pas spécifiques. La calcification tumorale est rare, observée dans seulement 2 à 7 % des cas 1,4.
Échographie
À l’échographie, les carcinomes à cellules transitionnelles apparaissent comme des masses solides, quoique hypoéchogènes, situées dans le bassinet rénal ou dans un calice dilaté (également appelé oncocalyx). Chez les patients chez qui l’échographie est techniquement difficile, il faut faire attention à ne pas interpréter la masse hypoéchogène comme une hydronéphrose.
Rares sont les carcinomes à cellules transitionnelles avec métaplasie squameuse et formation abondante de kératine qui apparaissent échogènes et densément ombrés et peuvent imiter un calcul rénal 1.
CT
Les carcinomes à cellules transitionnelles sont typiquement d’une densité de tissu mou (8-30HU) avec seulement un léger rehaussement (18-55HU), généralement significativement moins rehaussé que le parenchyme rénal ou les carcinomes à cellules rénales (bien que la distinction ne puisse pas toujours être faite) 1,4. Ils sont généralement centrés sur le bassin rénal (plutôt que sur le parenchyme rénal comme c’est le cas pour le CCR) et leur taille varie de petits défauts de remplissage (difficiles à voir sans distension ou contraste du système collecteur) à de grandes masses qui oblitèrent la graisse du sinus rénal (le CCT est l’une des causes du rein dit sans visage) 2.
Contrairement aux carcinomes à cellules rénales qui ont tendance à déformer le contour rénal, même les grands carcinomes à cellules transitionnelles infiltrants conservent une forme rénale normale 3,4. Les tumeurs plus importantes peuvent présenter des zones de nécrose 4.
Dans les cas où la tumeur est petite et située à la jonction pelviurétérale avec une hydronéphrose résultante, il faut rechercher une petite masse de tissu mou. Contrairement à l’obstruction congénitale de la PUJ, les calices sont typiquement dilatés et la paroi du bassinet rénal peut être épaissie 1.
Occasionnellement de nombreuses petites calcifications peuvent être présentes, situées à la surface des projections papillaires 3.
Urographie par scanner ou conventionnelle et pyélographie directe
Le système collecteur peut être opacifié par un produit de contraste de plusieurs façons :
- par injection intraveineuse (CT IVP et IVP conventionnelle)
- par instillation directe de produit de contraste dans le système collecteur
- Pyélographie antérograde via une néphrostomie
- Pyélographie rétrograde via la canulation de l’uretère par… cystoscopie
L’urographie CT (CT IVP) a largement remplacé l’urographie conventionnelle sur film ordinaire et constitue le pilier du diagnostic et de la stadification (voir stadification des TTC du bassin rénal) avec une sensibilité (96%) et une spécificité (99%) 3.
Toutes les modalités d’imagerie qui dessinent le contour du système collecteur avec un contraste reposent sur les mêmes résultats possibles :
- défaut de remplissage
- distorsion/oblitération/amputation des calices
De plus, une lésion obstructive peut entraîner une hydronéphrose et/ou un rein non fonctionnel (pas nécessairement avec hydronéphrose).
Lorsque les tumeurs sont de grande taille et de morphologie papillaire, le contraste remplissant les interstices entre les projections papillaires peut conduire à un aspect tacheté appelé signe du pointillé 2,3. Ceci si plus fréquemment observé dans la vessie lorsque les tumeurs ont la place de croître à des dimensions plus importantes.
Un calice peut être distendu par une tumeur en son sein (connu sous le nom d’oncocalyx) ou empêché de se remplir de contraste (connu sous le nom de calice fantôme) 4.
Angiographie (DSA)
L’angiographie n’est généralement pas réalisée. Si elle est obtenue, cependant, les carcinomes à cellules transitionnelles ont tendance à être hypovasculaires, et l’invasion de la veine rénale, bien que rapportée, est peu fréquente par rapport aux carcinomes à cellules rénales 1.
IRM
À ce stade, l’urographie par résonance magnétique a peu de rôle en dehors de la recherche et chez certains patients présentant des réactions indésirables au produit de contraste iodé.
Les carcinomes à cellules transitionnelles sont isointense au parenchyme rénal sur les images pondérées T1 et T2 3,4. Après administration de gadolinium, les carcinomes à cellules transitionnelles se rehaussent mais moins que le parenchyme rénal normal 4.
Traitement et pronostic
Typiquement, et certainement, dans le cas de tumeurs localement avancées, le traitement est chirurgical consistant en une néphroureterectomie, prenant non seulement le rein mais aussi l’uretère et une manchette de la vessie à la jonction vésico-urétérale 4,5.
Dans les tumeurs de stade bas et surtout chez les patients présentant des tumeurs bilatérales (par exemple néphropathie balkanique) ou des reins solitaires, une chirurgie d’épargne rénale peut être tentée, dans laquelle les tumeurs sont excisées localement souvent par voie endoscopique (approche percutanée ou transurétrale) 4,5.
L’instillation de bacille Calmette-Guerin (BCG) ou de mitomycine C dans les voies supérieures a été étudiée comme alternative à la chirurgie dans certains cas 5.
Le pronostic dépend du stade de la tumeur (voir stadification des TTC du pelvis rénal) et le grade histologique a peu d’influence 3.
Comme la majorité des carcinomes à cellules transitionnelles du pelvis rénal sont de bas grade, le pronostic est typiquement bon, avec une survie à 5 ans de plus de 90% 5.
Un élément essentiel de la prise en charge des patients atteints de carcinomes à cellules transitionnelles est la prise de conscience du taux élevé de récidive dû à l’effet de champ sur l’urothélium. Environ 40 % des patients atteints d’un CTC des voies urinaires supérieures vont développer un ou plusieurs CTC de la vessie 3.
Les métastases sont le plus souvent au foie, aux os et aux poumons 4.
Diagnostic différentiel
Le différentiel dépend de l’aspect radiographique :
- défaut de remplissage dans le bassinet rénal/calice dilaté
- calcul rénal
- habituellement nettement plus atténué
- non rehaussé
- Caillot sanguin
- peut présenter une atténuation similaire (le caillot sanguin est généralement un peu plus élevé)
- ne se rehausse pas
- change de configuration lors du suivi à court terme-.up
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
- calcul rénal
- distortion or obliteration of calyces by renal mass
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis
- renal cell carcinoma