Cataplexie

La cataplexie est une faiblesse musculaire soudaine qui survient alors qu’une personne est éveillée. Les émotions fortes déclenchent la cataplexie . Les expériences déclenchantes sont généralement positives, comme le rire, les conversations spirituelles et une agréable surprise. Les épisodes peuvent également être déclenchés par la colère, mais rarement par le stress, la peur ou l’effort physique.

Les épisodes de cataplexie peuvent varier en gravité. Les épisodes moins graves impliquent des sensations momentanées de faiblesse dans quelques muscles, tandis que les épisodes plus graves impliquent une perte totale du contrôle volontaire des muscles. Lors des épisodes plus graves, une personne s’effondre et ne peut ni bouger ni parler.

Contrairement à d’autres affections qui entraînent une perte de contrôle musculaire, comme les évanouissements ou les crises d’épilepsie, les personnes souffrant de cataplexie restent conscientes et éveillées. Les épisodes durent généralement quelques minutes et se résolvent d’eux-mêmes.

La narcolepsie est un trouble du sommeil caractérisé par une somnolence diurne excessive, une paralysie du sommeil, des hallucinations et, dans certains cas, une cataplexie. Il existe deux grands types de narcolepsie : le type 1 et le type 2 , différenciés par le fait qu’une personne subit ou non une cataplexie.

Les personnes diagnostiquées avec une narcolepsie de type 1 connaissent des épisodes de cataplexie, tandis que les personnes atteintes de narcolepsie de type 2 n’en ont pas. Pour les personnes atteintes de narcolepsie de type 1, les épisodes de cataplexie commencent généralement après l’apparition d’une somnolence excessive. Si la narcolepsie de type 1 et la narcolepsie de type 2 portent toutes deux le nom de « narcolepsie », la cause de la narcolepsie de type 1 est bien comprise (perte d’un neurotransmetteur, l’orexine), alors que la cause de la narcolepsie de type 2 n’est pas bien comprise.

Qu’est-ce qui cause la cataplexie ?

Bien que la cause de la cataplexie soit encore en cours de recherche, la plupart des personnes atteintes de cataplexie présentent une perte de certaines cellules cérébrales qui produisent l’hormone orexine (également appelée hypocrétine). L’orexine joue un rôle important dans le cycle veille-sommeil.

Une grande partie de ce que nous savons sur la relation entre l’orexine (hypocrétine) et la cataplexie provient de la recherche sur la narcolepsie de type 1. Ces recherches suggèrent que plusieurs facteurs peuvent contribuer à une perte d’orexine chez les personnes atteintes de narcolepsie de type 1.

• Des troubles auto-immuns : Une perte des cellules qui produisent l’orexine peut être liée à un dysfonctionnement du système immunitaire. Dans les troubles auto-immuns, l’organisme attaque par erreur ses propres tissus sains. Il existe de plus en plus de preuves que la narcolepsie de type 1 peut être causée par le système immunitaire qui attaque les cellules qui produisent l’orexine.

• Histoire familiale : Bien que les liens génétiques potentiels ne soient pas entièrement compris, environ 10 % des personnes atteintes de narcolepsie de type 1 ont un parent proche présentant des symptômes similaires.

• Lésion cérébrale : Certaines personnes atteintes de narcolepsie de type 1 perdent des cellules cérébrales contenant de l’orexine en raison de lésions cérébrales, de tumeurs et d’autres maladies acquises.

La cataplexie n’est pas toujours liée à la narcolepsie. Environ 30 % des épisodes de cataplexie sont liés à d’autres troubles, notamment :

• la maladie de Niemann-Pick de type C (NPC) : La NPC est une maladie génétique rare caractérisée par l’incapacité de l’organisme à transporter les lipides tels que le cholestérol à l’intérieur des cellules, ce qui entraîne des accumulations de substances grasses dans les tissus de l’organisme. Les personnes diagnostiquées avec la NPC peuvent présenter divers symptômes neurologiques, notamment des troubles cognitifs, une démence et une cataplexie.

• Syndrome de Prader-Willi : Le syndrome de Prader-Willi est une maladie génétique qui débute dans l’enfance, entraînant des difficultés d’alimentation précoces, un retard de croissance et de développement, et un appétit insatiable. Dans cette condition, l’excitation et la nourriture peuvent provoquer la cataplexie.

• Syndrome d’Angelman : Cette maladie génétique affecte le système nerveux, entraînant une déficience intellectuelle, des troubles du langage et des problèmes de mouvement et d’équilibre. La cataplexie a été signalée chez de nombreux enfants atteints de ce trouble.

• Arruption cérébrale, tumeurs cérébrales, processus inflammatoires du cerveau qui blessent les neurones à orexine.

Dans de rares cas, la cataplexie peut également être un effet secondaire des médicaments. Le Suvorexant, un médicament contre l’insomnie qui bloque l’orexine, peut provoquer la cataplexie dans de rares cas. Heureusement, la cataplexie disparaît généralement lorsque les patients cessent de prendre ces médicaments.

Comment la cataplexie est-elle diagnostiquée ?

Diagnostiquer la cataplexie peut être un défi. Il n’existe pas de test spécifique pour détecter la cataplexie, bien qu’il ait été suggéré que les enregistrements vidéo des épisodes puissent être un outil utile. La cataplexie est généralement diagnostiquée sur la base d’un entretien avec les patients et leurs familles.

Dans un entretien, les médecins recherchent les signes classiques de la cataplexie. Un médecin peut poser des questions sur la fréquence des épisodes et leur durée, sur les événements déclencheurs et sur les muscles affectés. Le médecin peut également poser des questions sur les médicaments que vous prenez, vos habitudes de sommeil et tout autre symptôme associé, comme la somnolence diurne. Si un médecin soupçonne une cataplexie et/ou une narcolepsie de type 1, il peut demander un test de sommeil nocturne et un test de sommeil diurne.

La cataplexie peut avoir un aspect différent chez les enfants par rapport aux adultes. Les enfants présentent souvent des symptômes dans leur démarche, ou leur style de marche, et ont des crises qui impliquent les muscles du visage. Les épisodes chez les enfants peuvent ne pas être déclenchés par des événements émotionnels. En vieillissant, la cataplexie chez les enfants change pour refléter la cataplexie observée chez les adultes.

Comment traite-t-on la cataplexie ?

Bien que la perte d’hypocrétine associée à la cataplexie soit irréversible, le traitement peut aider à diminuer les épisodes de cataplexie chez de nombreuses personnes. Le traitement dépend de la cause sous-jacente de la cataplexie, et peut inclure des médicaments tels que des antidépresseurs ou de l’oxybate de sodium.

Coping with Cataplexy

Bien que l’expérience de la cataplexie puisse être effrayante, les épisodes ne sont pas considérés comme dangereux tant qu’une personne se trouve dans un endroit sûr. La plupart des gens savent quand un épisode va se produire, ce qui leur donne le temps de s’asseoir ou de s’allonger. Entre les épisodes, il peut être utile de prendre des mesures pour s’assurer que l’environnement est sûr pour le moment où les épisodes surviennent.

• Créer un environnement sûr : Une faiblesse musculaire soudaine peut rendre les activités ordinaires plus dangereuses. Discutez avec des médecins, des infirmières et d’autres personnes qui connaissent la cataplexie pour apprendre à planifier les crises. Une attention particulière doit être accordée aux activités comme la natation, la conduite automobile et l’escalade.

• Parler aux enseignants et aux patrons : Les employeurs et les administrateurs scolaires peuvent être utiles en faisant des aménagements spéciaux pour les personnes qui souffrent de cataplexie. Ces aménagements peuvent consister à prévoir des pauses pour la sieste, à apporter des changements pour rendre l’environnement de travail ou scolaire plus sûr et à permettre de travailler au moment où la personne se sent le plus alerte.

• Trouver du soutien : Vivre la cataplexie peut être épuisant sur le plan émotionnel et isolant sur le plan social. Parler à d’autres personnes qui vivent avec la cataplexie peut aider avec des conseils pratiques et un soutien émotionnel. Étant donné que la cataplexie se produit le plus souvent chez les personnes diagnostiquées comme souffrant de narcolepsie, trouver des ressources de soutien pour la narcolepsie peut être une première étape utile.

Améliorer l’hygiène du sommeil

Pour de nombreuses personnes souffrant de cataplexie, les changements de mode de vie sont un aspect important de la gestion des symptômes. Bien qu’un lien clair entre le manque de sommeil et la cataplexie n’ait pas été établi, de nombreux patients rapportent que le fait de dormir suffisamment conduit à avoir moins d’épisodes.

L’amélioration de l’hygiène du sommeil est un moyen facile et efficace d’améliorer la santé et de réduire les risques de perte de sommeil. L’hygiène du sommeil consiste à augmenter les habitudes qui favorisent le sommeil et à diminuer les habitudes qui nuisent au sommeil. Voici quelques conseils pour améliorer votre hygiène du sommeil.

• Prioriser le sommeil : Faites de l’obtention d’un sommeil suffisant et de qualité une priorité. Couchez-vous et levez-vous à la même heure tous les jours, même le week-end. Maintaining a consistent sleep schedule helps your body align with natural sleep rhythms.

• Improve daytime habits: Daytime activities can impact sleep. Be sure to get regular exercise and natural light every day. Avoid smoking, alcohol, caffeine, and large meals within a few hours before bedtime.

• Establish a nighttime routine: Give yourself at least 30 to 60 minutes to wind down before bed. Turn off electronics and find a relaxing activity like reading, stretching, or taking a bath. Relaxation exercises can help to soothe your nerves and lull you into a better night’s sleep.