L’hémisphérectomie fonctionnelle est toute procédure qui désactive la fonction d’un hémisphère cérébral mais ne retire pas l’hémisphère lui-même.
Rasmussen a été le premier chirurgien de l’épilepsie à développer la technique de l’hémisphérectomie fonctionnelle et c’est la technique la plus courante aujourd’hui. Le lobe temporal est enlevé mais le pôle frontal et le pôle occipital sont préservés. Cela permet d’accéder aux connexions à l’avant et à l’arrière de l’hémisphère et au mésencéphale que le chirurgien coupe et qui lui permet de réaliser une callosotomie complète du corps calleux. Le cerveau qui reste est vivant car les veines et les artères qui assurent son alimentation en sang ne sont pas coupées. Pour cette raison, la partie restante du cerveau peut toujours avoir des crises, mais comme les connexions axonales sont coupées, les crises ne se propagent pas et n’ont aucun effet.
Les risques de cette procédure incluent une déconnexion incomplète. Des taux de déconnexion incomplète ont été rapportés entre 7 et 52%, nécessitant ainsi une réopération.
Hémisphérotomie
Bien que souvent classée comme un type d’hémisphérectomie fonctionnelle, les hémisphérotomies sont techniquement différentes de l’hémisphérectomie fonctionnelle. Comme dans le cas de l’hémisphérectomie fonctionnelle, le cerveau vivant est laissé derrière avec une alimentation en sang intacte, mais l’hémisphère malade/affecté du cerveau est déconnecté du cerveau sain. Au cours des 25 dernières années, il y a eu une évolution vers l’hémisphérectomie fonctionnelle et l’hémisphérotomie en raison des risques importants d’une véritable hémisphérectomie anatomique.
La distinction entre l’hémisphérotomie et l’hémisphérectomie fonctionnelle est que dans l’hémisphérotomie, moins de tissu cérébral est enlevé que dans l’hémisphérectomie fonctionnelle afin de réduire les risques de saignement excessif pendant la chirurgie, d’hydrocéphalie et de déchirure des très petits vaisseaux sanguins et des veines au fil du temps, ce qui peut entraîner une hémosidérose superficielle. Parce que si peu de tissu cérébral est enlevé, le chirurgien fait vraiment un trou (ou des trous) dans l’hémisphère (-otomie) plutôt que d’enlever de grandes sections du cerveau (-ectomie).
Les différentes techniques d’hémisphérotomie ont été introduites dans les années 1990 et comprennent l’hémisphérotomie latérale modifiée, l’hémisphérotomie parasagittale verticale et l’hémisphérotomie péri-insulaire. Ces techniques sont continuellement perfectionnées aujourd’hui et constituent la principale technique utilisée dans la plupart des centres d’épilepsie au XXIe siècle. Il est important de noter que les techniques peuvent varier d’un centre à l’autre.
Hémisphérotomie péri-insulaire
Décrite pour la première fois en 1995, cette technique a subi plusieurs modifications au fil des ans. Dans cette technique, le chirurgien va déconnecter l’hémisphère affecté en passant par les ventricules du cerveau (les zones en rouge ci-dessous). Les ventricules étant très profonds dans le cerveau, le chirurgien doit créer plusieurs « fenêtres » ou trous dans le cerveau pour pouvoir accéder aux ventricules. Ces trous sont pratiqués dans l’hémisphère affecté au-dessus et au-dessous du cortex insulaire (d’où le nom d’hémisphérotomie péri (autour) insulaire). Très peu de matière cérébrale est retirée pendant l’opération.
Quels sont les avantages de l’hémisphérotomie péri-insulaire ?
Généralement, les avantages de cette procédure sont une durée d’intervention plus courte et une perte de sang peropératoire moindre que les autres techniques d’hémisphérectomie. Certains enfants peuvent toutefois nécessiter une transfusion sanguine pendant l’opération.
Quels sont les risques de l’hémisphérotomie péri-insulaire ?
Le plus grand risque de l’hémisphérotomie péri-insulaire est la déconnexion incomplète.
Les fièvres postopératoires, la méningite et l’irritabilité sont signalées comme étant moins importantes après une hémisphérotomie péri-insulaire que d’autres techniques. Certaines recherches montrent que l’incidence de l’hydrocéphalie après une hémisphérotomie péri-insulaire est aussi faible que 0 à 4 % ; cependant, une grande étude récente portant sur 690 enfants et adultes ayant subi une hémisphérectomie montre que le taux peut atteindre 23 % pour l’hémisphérectomie fonctionnelle en général. Les parents doivent continuer à être attentifs aux symptômes de l’hydrocéphalie tout au long de la vie.
Les décès sont extrêmement rares après une hémisphérotomie péri-insulaire. Seuls deux sont rapportés dans la littérature. L’un était dû à un gonflement du cerveau dû à un accident vasculaire cérébral dans l’hémisphère déconnecté ou à une hémorragie. Un cas aurait été causé par un déplacement du cerveau.
Les taux de contrôle des crises sont rapportés jusqu’à 90 % après une hémisphérotomie péri-insulaire. Les taux de contrôle des crises les plus élevés sont rapportés lorsque l’affection à l’origine des crises est un accident vasculaire cérébral ou une encéphalite de Rasmussen ; les taux de contrôle des crises les plus faibles sont observés en cas de dysplasie corticale et d’hémimégalencéphalie
Hémisphérotomie latérale modifiée
L’hémisphérotomie latérale modifiée est similaire à l’hémisphérotomie péri-insulaire, mais en diffère car 1) l’artère cérébrale moyenne est sectionnée pour limiter la perte de sang et 2) un bloc central de cortex (l’opercule) est retiré pour permettre au chirurgien d’accéder aux ventricules, d’enlever l’insula et des parties des ganglions de la base et du thalamus. Le lobe temporal antérieur est également enlevé.
L’hydrocéphalie est également un risque post-opératoire, 23 % des enfants développant une hydrocéphalie après une hémisphérectomie fonctionnelle.
L’hydrocéphalie est également un risque post-opératoire.