Contexte : L’acranie est une anomalie congénitale rare de pathogénie inconnue, dans laquelle les os plats de la voûte crânienne sont absents et les os de la face sont normalement présents.
Matériels et méthodes : Nous présentons le cas d’une 4e gravide, qui avait déjà donné naissance à 2 enfants atteints d’acranie et qui est venue pour un examen échographique à la 12e semaine de gestation.
Résultats : Par échographie transvaginale, il a été possible de diagnostiquer l’acranie fœtale déjà à la 12e semaine. Par hystéroscopie au même moment nous avons pu voir, que le cerveau était recouvert d’une fine membrane, l’os facial et la forme du crâne étaient normaux.
Conclusions : Par hystéroscopie, il a été possible de confirmer le diagnostic et de détecter des malformations supplémentaires. Ce fœtus présentait une petite omphalocèle, un hexadactylie des deux côtés et des pieds bots des deux côtés.
Discussion : Par l’hystéroscopie dans cette première semaine de grossesse, nous avons pu démontrer, que l’acranie est une anomalie indépendante et non le premier stade d’une anencéphalie comme rapporté par d’autres auteurs. L’hystéroscopie offre également l’avantage de visualiser le fœtus intact avant l’interruption de grossesse.