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Pituitaire : affections et traitements

Les tumeurs hypophysaires, également appelées adénomes hypophysaires, sont la cause la plus fréquente des troubles de l’hypophyse. Plus de 99 % de ces tumeurs sont bénignes. La plupart des adénomes hypophysaires sont connus sous le nom d’adénomes non fonctionnels et ne produisent pas de quantités excessives d’hormones, tandis que d’autres peuvent entraîner une surproduction d’hormones, provoquant de graves problèmes endocriniens, tels que l’acromégalie (excès de GH), le syndrome de Cushing (excès d’ACTH) ou le prolactinome (excès de prolactine).

Les petits adénomes hypophysaires (moins de 1 cm de diamètre, ou plus petits qu’un raisin) sont appelés microadénomes, tandis que les tumeurs plus grandes sont appelées macroadénomes. En se développant, les tumeurs hypophysaires peuvent comprimer l’hypophyse et entraîner une diminution de la production d’hormones (insuffisance hypophysaire ou hypopituitarisme). Elles peuvent également comprimer le nerf optique, provoquant des problèmes visuels et des maux de tête.

D’autres pathologies peuvent également entraîner des problèmes d’hypophyse. Les tumeurs de la région hypophysaire,les infections et les maladies auto-immunes peuvent affecter l’hypophyse et provoquer des maux de tête, des problèmes visuels et des anomalies hormonales. Sélectionnez un lien ci-dessous pour en savoir plus :

Tumeurs hypophysaires non fonctionnelles

De petits adénomes ou tumeurs hypophysaires non fonctionnels (taille de 2 à 3 mm) se produisent chez environ 10 % de la population et sont généralement détectés lors d’une imagerie cérébrale réalisée pour une autre raison (incidentalomes hypophysaires). Ces petites tumeurs hypophysaires ne causent généralement pas de problèmes ; cependant, si les petites tumeurs hypophysaires se développent, des problèmes peuvent survenir, de sorte qu’une surveillance clinique est nécessaire lors de la découverte de ces tumeurs.

Avec des tumeurs hypophysaires non fonctionnelles plus grandes, les patients ressentent souvent des maux de tête, des problèmes de vision et des symptômes d’insuffisance hypophysaire. Les problèmes de vision sont une complication grave des tumeurs hypophysaires et commencent généralement par une perte de la vision périphérique. S’ils ne sont pas traités, les problèmes de vision évoluent généralement vers la cécité. Cependant, si les tumeurs hypophysaires sont détectées suffisamment tôt et traitées chirurgicalement, la vision s’améliore généralement.

Tumeurs hypophysaires fonctionnelles

Les tumeurs hypophysaires provoquant un excès hormonal sont appelées tumeurs hypophysaires fonctionnelles. L’acromégalie, la maladie de Cushing et les prolactinomes sont les plus courantes.

Acromégalie

L’acromégalie est causée par une tumeur hypophysaire qui produit un excès d’hormone de croissance (GH). Elle touche le plus souvent les adultes d’âge moyen et peut entraîner des maladies graves ou un décès prématuré. Si la maladie se développe avant que la personne n’ait cessé de grandir, elle provoque le gigantisme, car un excès de GH favorise la croissance des os dans le corps. Les symptômes les plus courants de l’excès de GH sont une hypertrophie des mains, des pieds et du visage et une transpiration excessive. Les patients peuvent également souffrir de maux de tête, de règles irrégulières (chez les femmes), d’impuissance (chez les hommes) et de perte de vision périphérique. Les patients peuvent également présenter une hypertrophie du cœur, des picotements ou des douleurs dans les extrémités (neuropathie périphérique) et une somnolence excessive pendant la journée (apnée du sommeil). En raison de sa lenteur d’apparition, l’acromégalie peut rester non diagnostiquée pendant de nombreuses années. Une fois reconnue, l’acromégalie peut être traitée chez la plupart des patients. Le traitement principal est généralement la chirurgie suivie d’une radiothérapie ou de médicaments qui diminuent l’excès de GH.

Maladie de Cushing

La maladie de Cushing fait référence à un adénome hypophysaire qui produit un excès d’ACTH, qui stimule la sécrétion de cortisol par les glandes surrénales situées au-dessus de chaque rein. Les patients atteints de la maladie de Cushing présentent une prise de poids progressive, une faiblesse musculaire, des ecchymoses faciles sur la peau, une impuissance (chez les hommes), des règles irrégulières (chez les femmes) et une dépression. Les patients souffrent également d’hypertension artérielle, de diabète et d’ostéoporose. Bon nombre de ces problèmes ne sont pas spécifiques, ce qui signifie que les personnes qui en souffrent ne sont pas nécessairement atteintes de la maladie de Cushing. En revanche, la plupart des patients atteints de la maladie de Cushing présentent certains de ces symptômes, voire tous.

Il existe une apparence caractéristique chez de nombreux patients atteints de la maladie de Cushing qui comprend un visage rond, un coussinet graisseux excessif dans la nuque (« bosse de bison »), un excès de graisse dans la région de la clavicule, une prise de poids principalement dans la région abdominale avec un amincissement relatif des bras et des jambes, et des vergetures abdominales rouges.

Le diagnostic de la maladie de Cushing est parfois difficile et doit être réalisé par un endocrinologue expérimenté. Le traitement consiste généralement en une chirurgie de l’hypophyse, qui doit être effectuée par un neurochirurgien expérimenté. La radiothérapie peut être utilisée chez certains patients qui ne sont pas guéris par la chirurgie. La thérapie médicale joue un rôle limité dans la gestion de la maladie de Cushing. Dans la majorité des cas, le traitement chirurgical curatif de la maladie de Cushing entraîne une amélioration de la plupart des symptômes mentionnés.

Prolactinomes

Les prolactinomes sont des tumeurs bénignes de l’hypophyse qui produisent des quantités excessives de l’hormone prolactine. Les symptômes résultent d’une trop grande quantité de prolactine dans le sang (hyperprolactinémie) ou de la pression exercée par la tumeur sur les tissus environnants (si la tumeur est volumineuse). L’hyperprolactinémie provoque un écoulement de lait des seins (galactorrhée), des irrégularités menstruelles (oligoménorrhée ou aménorrhée) et l’infertilité chez les femmes et l’impuissance chez les hommes. Les prolactinomes sont généralement traités avec succès par des médicaments qui réduisent la tumeur, même si elle est de grande taille. Certains prolactinomes nécessitent une intervention chirurgicale. L’hyperprolactinémie ne signifie pas que le patient est atteint d’une tumeur hypophysaire, car elle peut survenir chez les patients qui prennent certains médicaments ou qui présentent d’autres pathologies. Une évaluation par un endocrinologue est nécessaire pour différencier ces conditions.

Hypopituitarisme et Panhypopituitarisme

L’hypophyse produit un certain nombre d’hormones, qui sont libérées dans le sang pour contrôler d’autres glandes du corps (thyroïde, surrénales, ovaires ou testicules). Si l’hypophyse ne produit pas une ou plusieurs de ces hormones, on parle d’hypopituitarisme. Si toutes les hormones produites par l’antéhypophyse sont diminuées, on parle d’hypopituitarisme. L’hypopituitarisme est le plus souvent causé par de grosses tumeurs bénignes de l’hypophyse ou du cerveau dans la région de l’hypothalamus. La sous-activité hypophysaire peut être causée par la pression directe de la masse tumorale sur l’hypophyse normale ou par les effets de la chirurgie ou de la radiothérapie utilisées pour traiter les tumeurs hypophysaires.

Plus rarement, l’hypopituitarisme peut être causé par des infections dans ou autour du cerveau (comme la méningite) ou par une perte de sang importante, par un traumatisme crânien ou par d’autres maladies rares. Certaines des caractéristiques cliniques qui peuvent être associées à l’hypopituitarisme comprennent une fatigue excessive et une diminution de l’énergie, des règles irrégulières (oligoménorrhée) ou une perte de la fonction menstruelle normale (aménorrhée), l’impuissance (chez les hommes), l’infertilité, une sensibilité accrue au froid, la constipation, la sécheresse de la peau, l’hypotension artérielle et la sensation de tête légère en position debout (hypotension posturale).Le traitement de l’hypopituitarisme consiste en un traitement hormonal substitutif à long terme, car les déficits en hormones hypophysaires sont rarement inversés après l’ablation de la tumeur.

Autres maladies hypophysaires

Bien que les tumeurs hypophysaires soient la cause la plus fréquente des troubles de l’hypophyse, d’autres pathologies peuvent également entraîner des problèmes d’hypophyse.

Tumeurs de la région hypophysaire autres que les adénomes hypophysaires
  • Les craniopharingiomes, les kystes et les méningiomes sont des exemples de tumeurs qui prennent naissance à proximité de l’hypophyse et peuvent provoquer un hypopituitarisme, des maux de tête, des problèmes visuels et neurologiques. Ces tumeurs peuvent être de grande taille et difficiles à enlever complètement. Une radiothérapie postopératoire est souvent nécessaire pour les craniopharingiomes et les méningiomes.
Maladies hypophysaires non tumorales
  • Le syndrome de la sella vide se produit lorsque du liquide céphalorachidien est trouvé dans l’espace sellaire qui est normalement occupé par l’hypophyse. Cette affection peut survenir spontanément ou après le traitement d’une tumeur hypophysaire par chirurgie, médicaments ou radiations. La sella vide est parfois associée à un hypopituitarisme et nécessite un remplacement hormonal.
  • Les maladies hypophysaires non tumorales comme la sarcoïdose, l’histiocytose et l’hémochromatose peuvent infiltrer l’hypophyse et provoquer des déséquilibres hormonaux hypophysaires.
  • Rares sont les infections ou les affections auto-immunes qui affectent l’hypophyse en provoquant une hypophysite, également caractérisée par des anomalies hormonales.

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