Le diagnostic du plasmocytome fait appel à une gamme variée de techniques interdisciplinaires, notamment l’électrophorèse des protéines sériques, la biopsie de moelle osseuse, l’analyse d’urine pour la protéine de Bence Jones et la formule sanguine complète, la radiographie sur film ordinaire, l’IRM et le PET-CT.
L’électrophorèse des protéines sériques sépare les protéines de la partie liquide du sang (sérum), permettant l’analyse des anticorps. Le sérum sanguin normal contient une gamme d’anticorps et est dit polyclonal, alors que le sérum d’une personne atteinte de plasmocytome peut présenter un pic monoclonal. Cela est dû à l’excroissance d’un seul type de plasmocyte qui forme le plasmocytome et produit un seul type d’anticorps. Les plasmocytes sont dits monoclonaux et l’anticorps produit en excès est appelé protéine monoclonale ou paraprotéine. Les paraprotéines sont présentes dans 60 % des SPB et dans moins de 25 % des plasmocytomes extramédullaires.
Des biopsies de moelle osseuse sont réalisées pour s’assurer que la maladie est localisée ; et dans les SPB ou les plasmocytomes extramédullaires, il n’y aura pas d’augmentation des plasmocytes monoclonaux. Des biopsies de tissus de SPB et de plasmocytome extramédullaire sont utilisées pour évaluer le phénotype des plasmocytes. Des analyses histologiques peuvent être réalisées sur ces biopsies pour voir quels marqueurs de différenciation (CD) sont présents et pour évaluer la monoclonalité des cellules. Les marqueurs CD peuvent aider à distinguer le plasmocytome extramédullaire des lymphomes.
Les examens du squelette sont utilisés pour s’assurer qu’il n’y a pas d’autres tumeurs primaires dans le squelette axial. L’IRM peut être utilisée pour évaluer le statut de la tumeur et peut être avantageuse pour détecter les tumeurs primaires qui ne sont pas détectées par la radiographie sur film ordinaire. La TEP-TDM peut également être utile pour détecter les tumeurs extramédullaires chez les personnes atteintes de SPB. L’imagerie CT peut être meilleure que la radiographie sur film ordinaire pour évaluer les lésions osseuses.
Une distinction importante à faire est la présence d’un véritable plasmocytome et non d’un trouble systémique des plasmocytes, comme le myélome multiple. La différence entre le plasmocytome et le myélome multiple est que le plasmocytome est dépourvu d’une augmentation du calcium sanguin, d’une diminution de la fonction rénale, d’un nombre trop faible de globules rouges dans la circulation sanguine et de multiples lésions osseuses (collectivement appelées CRAB).
ClassificationEdit
Le plasmocytome est une tumeur des plasmocytes. Les cellules sont identiques à celles observées dans le myélome multiple, mais elles forment des masses discrètes de cellules dans le squelette (plasmocytome solitaire des os ; SPB) ou dans les tissus mous (plasmocytome extramédullaire ; EP). Ils ne présentent pas de maladie systémique, ce qui les classerait comme un autre trouble systémique des plasmocytes.
Le groupe de travail international sur le myélome (IMWG) a publié des critères pour le diagnostic des plasmocytomes. Ils reconnaissent trois entités distinctes : SPB, plasmocytome extramédullaire et plasmocytomes solitaires multiples (+/- récurrents). Les critères proposés pour le SPB sont la présence d’une lésion osseuse unique, d’une moelle osseuse normale (moins de 5 % de plasmocytes), d’une paraprotéine faible ou inexistante, de l’absence d’atteinte ou de dommage à un organe connexe et d’un examen normal du squelette (autre que la lésion osseuse unique). Les critères du plasmocytome extramédullaire sont les mêmes, mais la tumeur est située dans les tissus mous. Aucune lésion osseuse ne doit être présente. Les critères pour les plasmocytomes solitaires multiples (+/- récurrents) sont les mêmes, sauf que de multiples lésions osseuses ou de tissus mous solitaires doivent être présentes. Ils peuvent se présenter comme des tumeurs primaires multiples ou comme une récurrence d’un plasmocytome antérieur.
Association avec le virus d’Epstein-BarrModifier
Rares sont les cas où le virus d’Epstein-Barr (EBV) est associé au myélome multiple et aux plasmocytomes, en particulier chez les personnes présentant une immunodéficience due par exemple au VIH/sida, à une transplantation d’organe ou à une affection inflammatoire chronique telle que la polyarthrite rhumatoïde. Le myélome multiple et le plasmocytome EBV-positifs sont classés ensemble par l’Organisation mondiale de la santé (2016) comme des maladies lymphoprolifératives associées au virus d’Epstein-Barr et appelés myélome plasmocytaire associé au virus d’Epstein-Barr. La positivité EBV est plus fréquente dans les plasmocytomes que dans les myélomes multiples. Les tissus concernés par le plasmocytome EBV+ présentent typiquement des foyers de cellules EBV+ avec l’aspect de plasmocytes immatures ou peu différenciés en prolifération rapide. Ces cellules expriment les produits des gènes EBV tels que EBER1 et EBER2. Les plasmocytomes positifs à l’EBV sont plus susceptibles de progresser vers un myélome multiple que les plasmocytomes négatifs à l’EBV, ce qui suggère que le virus pourrait jouer un rôle dans la progression des plasmocytomes vers le myélome multiple.