Présentation

Qu’est-ce que la cholestase intrahépatique de la grossesse (PIC) ?

La PIC est un groupe de troubles hépatiques spécifiques à la grossesse qui interfèrent avec l’écoulement de la bile. La bile est une substance produite par les cellules du foie pour faciliter la digestion des graisses. Dans le cadre d’un fonctionnement normal du foie, la bile produite est transportée hors des cellules et dans le canal biliaire par des pompes spéciales. Au cours de la cholestase intrahépatique de la grossesse, les cellules sont incapables de transporter la bile hors des cellules normalement, ce qui entraîne une accumulation d’acides biliaires dans le sang. Un taux élevé d’acides biliaires dans le sang est associé à un risque accru pour le bébé à naître. Il est important de noter que la cholestase intrahépatique de la grossesse n’est pas un trouble unique, mais un groupe hétérogène de nombreux troubles différents qui entraînent tous une élévation des acides biliaires. Cela signifie que le trouble se présente de manière très différente selon les femmes affectées. Environ 80% des cas sont diagnostiqués au cours du troisième trimestre, environ 10% au cours du deuxième trimestre et environ 10% au cours du premier trimestre, avec des cas documentés dès la huitième semaine de grossesse.

Quels sont les symptômes de la cholestase intrahépatique de la grossesse (PIC) ?

• • Démangeaisons Le symptôme le plus fréquemment remarqué de la cholestase obstétricale de la grossesse est la démangeaison qui peut être modérée à sévère. Les démangeaisons dues à la cholestase intrahépatique de la grossesse ne répondent généralement pas aux antihistaminiques. Les démangeaisons ne sont généralement pas associées à une éruption cutanée, mais une éruption peut, dans certains cas, se développer à la suite du grattage. La gravité et la localisation des démangeaisons peuvent varier considérablement. La localisation la plus courante est celle des mains et des pieds, mais certaines femmes ressentent des démangeaisons sur les bras et les jambes, le cuir chevelu, ou des démangeaisons généralisées. Certaines femmes atteintes de ce trouble se grattent partout, sauf sur les mains et les pieds. Dans la majorité des cas, les démangeaisons sont le seul symptôme signalé. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

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What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Les mères, les sœurs et les filles des femmes touchées par la cholestase intrahépatique de la grossesse ont un risque plus élevé de développer la maladie, bien que cela ne soit pas garanti.
  • Hormones – Le déclenchement de la PIC pendant la grossesse est influencé par les niveaux élevés des hormones de grossesse, l’œstrogène et la progestérone, qui sont responsables du maintien de la grossesse. Les niveaux élevés d’hormones interfèrent en outre avec la capacité du foie à transporter les acides biliaires.
  • Facteur environnemental- La cholestase intrahépatique de la grossesse se reproduit lors de futures grossesses dans 70% des cas (les cas graves peuvent atteindre 90%), ce qui indique que les facteurs environnementaux jouent également un rôle. On ne comprend pas entièrement pourquoi la cholestase intrahépatique ne réapparaît pas toujours, mais des recherches ont montré que les influences saisonnières ainsi qu’une meilleure alimentation peuvent jouer un rôle. Davantage de femmes sont diagnostiquées avec une cholestase intrahépatique de la grossesse pendant les mois d’hiver, et une carence en sélénium a été liée à ce trouble, bien que l’on ne sache pas s’il s’agit d’une cause ou d’un effet du PCI.

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Quel est le traitement de la cholestase intrahépatique de la grossesse (PIC) ?

• L’accouchement précoce – La prise en charge active de la cholestase intrahépatique de la grossesse réduit les risques associés au trouble à ceux d’une grossesse sans complication, mais il n’y a pas de remède à la PIC, sauf l’accouchement. La prise en charge active comprend, avant tout, le médicament acide ursodésoxycholique (également connu sous le nom d’UDCA, Actigall, Ursodiol ou Ursofalk) et un accouchement précoce. Dans la plupart des cas, l’accouchement aura lieu à 36 0/7-37 0/7 semaines de gestation, comme le recommande l’American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) dans son avis de comité publié en février 2019. Avis révisé publié en février 2021. Toutefois, les nouvelles directives de la Society for Maternal Fetal Medicine (SMFM) prévoient une fenêtre d’accouchement légèrement plus large, de 36 0/7 à 39 0/7, pour les cas bénins. Les cas graves dont les acides biliaires atteignent 40 doivent également être délivrés dans les premières parties de cette fenêtre. Les cas très sévères avec des acides biliaires totaux supérieurs à 100 sont recommandés pour accoucher à 36 et 0/7 exactement, ou plus tôt en cas d’autres facteurs de complication.

• • Médicaments – L’acide ursodésoxycholique est considéré comme le traitement de première ligne de ce trouble. Sa sécurité a été prouvée dans une méta-analyse pour la mère et le bébé, et la recherche a identifié de nombreuses façons dont il peut potentiellement fournir un environnement plus sûr et protéger le bébé contre les effets nocifs des acides biliaires jusqu’à ce que l’accouchement puisse avoir lieu. Il s’agit d’une substance naturellement présente dans l’organisme, et il a été prouvé qu’elle réduisait la quantité totale d’acides biliaires dans la circulation sanguine des femmes atteintes de cholestase intrahépatique de la grossesse. Parfois, d’autres traitements seront utilisés conjointement avec l’acide ursodésoxycholique dans le but de réduire les symptômes maternels.

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Quels sont les risques associés à la cholestase intrahépatique de la grossesse (PIC) ?

La cholestase intrahépatique de la grossesse expose les grossesses affectées à un risque plus élevé de plusieurs complications. Avec une prise en charge active, on estime que le risque de mortinatalité est similaire à celui d’une grossesse sans complication (moins de 1%).

• • Pré-.terme/accouchement
  • Détresse fœtale
  • Passage du méconium
  • Syndrome de détresse respiratoire (SDR)
  • Échec de l’établissement de la respiration. (parfois appelé asphyxie fœtale)
  • Hémorragie maternelle
  • Stillbirth (Intrauterine Fetal Demise/IUFD)

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Que se passe-t-il après l’accouchement ?

Les taux de bile peuvent revenir à la normale après 6 à 12 semaines, mais doivent être surveillés. Chez certaines femmes, le PCI peut entraîner un risque plus élevé de maladie hépatique. Il est important d’avoir un plan de suivi pour la surveillance post-partum. Des études ont montré que la cholestase intrahépatique de la grossesse se reproduit lors de grossesses ultérieures chez 70 % (les cas graves peuvent atteindre 90 %) des femmes qui ont eu un PCI. Les femmes enceintes qui ont leur deuxième enfant doivent être surveillées de près au cours du premier trimestre de la grossesse.