Discussion
Trois centres d’ossification primaires du C1-un au centre antérieur et formant le tubercule antérieur et les 2 autres aux centres latéraux et formant l’arc postérieur et la masse latérale-apparaissent pendant la période embryonnaire. Les 2 centres latéraux forment les arcs postérieurs avec chondrogenèse, s’étendant dorsalement à l’âge de 3-5 ans, et le centre antérieur les unit à l’âge de 5-9 ans. On suppose que la cause de l’aplasie congénitale de l’arc postérieur est un échec de la chondrogenèse.7,9,10 Currarino et al ont classé l’arc C1 anormal en 5 types sur la base du CT et des radiographies.8 Dans cette classification, les types C et D, qui se manifestent par l’absence des arcs postérieurs bilatéraux et un tubercule postérieur isolé, sont cliniquement très importants car ces anomalies provoquent souvent des déficits neurologiques aigus tels qu’une quadriparésie transitoire2,5-10, une paraparésie6, le signe de Lhermitte5,10, une douleur chronique du cou8,9 et des maux de tête6. À notre connaissance, 18 rapports de cas ont été publiés dans la littérature.2-10 Les patients, dont le nôtre, étaient 9 femmes et 10 hommes âgés de 8,5 à 57 ans (moyenne, 32,7 ans). En ce qui concerne la manifestation de ces déficits neurologiques, Richardson et al5 et Sharma et al9 ont suggéré que la cause était la compression secondaire de la moelle épinière provoquée par la mobilité vers l’intérieur du tubercule postérieur isolé et des tissus mous fragiles environnants, en raison de la réduction de la distance entre l’occiput et l’apophyse épineuse de l’axe pendant l’extension du cou. Pour le diagnostic, la radiographie cervicale latérale et le scanner sont des outils très utiles et importants pour le diagnostic initial. Les radiographies cervicales dynamiques sont utiles pour évaluer la mobilité du tubercule postérieur isolé.9
Le signe de Lhermitte chez 3 patients, dont le nôtre, était lié à l’extension du cou.5,10 Le signe de Lhermitte causé par un bâillement est un phénomène rare. Bien que nos études dynamiques sur la radiographie cervicale, l’imagerie RM et la myélographie MDCT aient clairement identifié une mobilité vers l’intérieur du tubercule postérieur isolé liée à l’extension volontaire du cou. Ces résultats radiologiques correspondaient précisément aux théories de Richardson et al5 et de Sharma et al,9 mais le signe de Lhermitte n’a pas été induit par ces études dynamiques car l’extension volontaire du cou avec ou sans la bouche ouverte ne pouvait pas obtenir une mobilité du tubercule postérieur suffisante pour presser la corde. D’autre part, seule la myélographie dynamique MDCT obtenue pendant le bâillement a clairement démontré la preuve directe d’une compression de la moelle épinière survenant de manière transitoire. Elle a fourni des informations très utiles pour expliquer la manifestation du signe de Lhermitte. Bien que l’influence significative du bâillement sur le mouvement du cou ne soit pas claire, il a été confirmé dans nos études que le bâillement en tant que mouvement involontaire induisait une extension maximale du cou. Ce mouvement était plus important que l’extension du cou lors de l’ouverture volontaire de la bouche. L’extension du cou due au bâillement a invité une mobilité maximale vers l’intérieur de la tubérosité postérieure suffisante pour presser le cordon, conduisant à une compression transitoire du cordon. En outre, nous considérons que l’aggravation des symptômes neurologiques après un traumatisme crânien frontal mineur a été causée par une lésion de la moelle épinière. On suppose que l’extension soudaine du cou à la suite d’un mouvement de la tête dû à une blessure et à l’ouverture involontaire de la bouche associée (en tant que réaction de défense) entraîne une mobilité intérieure transitoire et maximale de la tubérosité postérieure. En conséquence, la moelle épinière est fortement comprimée et blessée du côté dorsal. Chez 5 – dont le nôtre – des 6 patients examinés par imagerie par résonance magnétique7,9,10, une hyperintensité intramédullaire pondérée en T2 a été observée au niveau légèrement inférieur au tubercule postérieur. Ce changement pourrait refléter une contusion de la moelle,7,10 une myélomalacie, un œdème de la moelle ou un état de présyrinx.9 Dans notre cas, la moelle affectée aurait pu être blessée chaque fois que le patient bâillait.
Le traitement consiste à retirer le tubercule postérieur isolé, après quoi on peut s’attendre à un bon résultat.7,10 Nous considérons en particulier que les patients de type C ou D devraient subir une intervention chirurgicale à un stade précoce afin de prévenir les dommages cumulatifs à la moelle.