Le monde a perdu l’un de ses plus brillants esprits scientifiques mercredi, lorsque le légendaire physicien Stephen Hawking est décédé à l’âge de 76 ans.
La cause du décès de Hawking était probablement la sclérose latérale amyotrophique, ou SLA, une maladie neurodégénérative qui use les fonctions nerveuses et musculaires au fil du temps. Il a été diagnostiqué pour la première fois avec la SLA il y a plus de cinq décennies, à l’âge de 21 ans, et on ne lui donnait initialement que quelques années à vivre – ce qui fait de la nature même de sa longue et illustre carrière une merveille scientifique autant que les théories et les découvertes qu’elle a engendrées.
Voici ce qu’il faut savoir sur la SLA, et ce qui a peut-être permis à Hawking de déjouer les pronostics pendant si longtemps.
Qu’est-ce que la SLA ?
La SLA, également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, est une maladie neurodégénérative progressive qui érode les neurones moteurs – des cellules du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent la fonction musculaire – jusqu’à ce qu’il devienne difficile ou impossible pour une personne de marcher, de parler, de parler, d’avaler et de respirer, selon l’Association SLA. Selon la clinique Mayo, les symptômes de la SLA commencent souvent par des troubles de l’élocution ou une faiblesse et des contractions musculaires, et s’aggravent avec le temps. La vitesse à laquelle l’état d’une personne se dégrade peut varier assez fortement, bien que la durée moyenne de survie soit de trois ans après le diagnostic, indique l’Association SLA.
Bien qu’il n’y ait pas de remède pour la SLA, la condition peut être gérée avec des médicaments, de la physiothérapie, de l’ergothérapie et de l’orthophonie. Certains patients utilisent également des ventilateurs pour les aider à respirer.
Qui est atteint de SLA ?
Les médecins ne sont pas totalement sûrs de la cause de la SLA dans la plupart des cas, bien qu’elle semble avoir une composante génétique chez certaines personnes, selon la Mayo Clinic. Elle est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées de 40 à 60 ans, et les hommes semblent être plus susceptibles que les femmes de développer la maladie, du moins avant l’âge de 65 ans, précise la clinique Mayo.
Combien la longévité de Hawking est-elle rare ?
Quasiment rare. Seulement 5 % des patients atteints de SLA vivent plus de 20 ans, selon l’Association de la SLA, et il est pratiquement impossible de survivre pendant 50 ans ou plus – bien que le patient SLA le plus longtemps vivant en Amérique du Nord, un Canadien nommé Steven Wells, soit atteint de la maladie depuis près de 40 ans.
« C’est assez atypique », déclare Lucie Bruijn, scientifique en chef de l’Association de la SLA, ajoutant qu’elle n’a pas connaissance de quelqu’un ayant survécu à la SLA plus longtemps que Hawking. Hawking a également été en mesure d’échapper à la démence que certaines personnes atteintes de SLA connaissent vers les dernières phases de la maladie, dit-elle.
Comment Hawking a-t-il vécu si longtemps avec la SLA ?
Les chercheurs ne sont pas sûrs, dit Bruijn. « La SLA est une maladie complexe, et chaque parcours est si incroyablement variable », dit-elle. « Nous travaillons avec des équipes dans le monde entier sur ces efforts de très grandes données, en essayant de comprendre le parcours clinique de chaque personne, à quoi ressemble leur génétique et à quoi ils ont été exposés. » À partir de là, dit-elle, ils « essaient de comprendre le puzzle ».
Avec seulement quelques cas d’extrême longévité enregistrés, Bruijn dit que la taille de l’échantillon est trop petite pour tirer des conclusions concrètes sur les facteurs qui permettent à des personnes comme Hawking et Wells de vivre si longtemps, bien qu’il s’agisse probablement d’une combinaison de gènes, d’environnement et de soins cliniques. Le type de motoneurones affectés par la maladie d’une personne peut également avoir de l’importance, explique M. Bruijn, notant que les motoneurones qui contrôlent les mouvements des yeux résistent souvent beaucoup plus longtemps à la SLA que ceux du cerveau et de la moelle épinière. Comprendre comment ces cellules repoussent la mort peut aider les scientifiques à comprendre la survie à long terme, dit-elle.
« Qu’est-ce qui est différent dans ces motoneurones par rapport à ceux de la moelle épinière et du cerveau ? ». demande Bruijn. « We don’t have the answers yet, but I think those are the kinds of things that can give us clues. »
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