Le syndrome de Déjerine-Roussy, ou syndrome douloureux thalamique, est un type de syndrome douloureux central post-AVC causé par un AVC au thalamus.
Ce syndrome ne doit pas être confondu avec le syndrome de Déjerine ou le syndrome de Déjerine-Sottas.
Epidémiologie
Approximativement 25% de tous les patients ayant subi un accident vasculaire cérébral sensoriel dû à des lésions thalamiques développent un syndrome de Déjerine-Roussy 1.
Présentation clinique
Le syndrome de Déjerine-Roussy se caractérise par une douleur neuropathique chronique présente sur le côté du corps controlatéral à l’AVC thalamique 1-4.
La nature de la douleur varie considérablement d’un patient à l’autre, mais elle est souvent d’intensité modérée à sévère, peut être persistante ou épisodique, peut être spontanée ou évoquée (par exemple par des stimuli froids), et peut s’accompagner d’autres déficits sensoriels (y compris l’hyposensibilité et l’hypersensibilité) 1-4. La localisation de la douleur varie également considérablement et peut affecter une grande partie du corps controlatéral ou une plus petite partie selon la taille et la localisation exactes de la lésion thalamique 1-4. En outre, l’apparition de la douleur est également extrêmement variable, certains patients signalant une apparition immédiate, tandis que d’autres se manifestent des années après l’AVC 1-3.
Selon la taille et la localisation de l’AVC, les patients peuvent présenter d’autres caractéristiques cliniques qui ne font pas strictement partie de ce syndrome ou qui ne sont pas dues à une atteinte thalamique, notamment 2,4 :
- hémiataxie
- hémichoréoathétose
- hémiplégie
- hémianopsie
En raison de la grande variabilité clinique de la présentation du syndrome de Déjerine-Roussy, il est impossible de prédire quels patients ayant subi un AVC thalamique développeront une douleur 1-4. En outre, et en partie pour cette raison, ce syndrome est considéré par de nombreux auteurs comme un diagnostic d’exclusion chez les patients ayant un AVC thalamique connu 1-3.
Pathologie
Bien que la physiopathologie exacte de la façon dont une lésion du thalamus provoque un schéma si varié de douleur neuropathique ne soit pas claire, le syndrome peut être causé par des lésions ischémiques et hémorragiques du thalamus 1-4. En outre, les tumeurs (y compris les métastases), la démyélinisation et les abcès impliquant le thalamus peuvent également provoquer un syndrome identique 5,6.
Dans les causes ischémiques du syndrome de Déjerine-Roussy, l’artère thalamogeniculée, une branche de l’artère cérébrale postérieure qui alimente la face ventropostérieure du thalamus, est couramment impliquée 1. En effet, de multiples études ont cité l’implication de la face ventropostérieure dans les lésions thalamiques comme étant cruciale pour le développement de ce syndrome 1-3. En particulier, une étude a montré que l’implication du noyau pulvinar antérieur et des noyaux environnants comme fortement corrélée avec le développement de la douleur thalamique 1.
Bien que le thalamus soit l’emplacement de la lésion impliquée dans ce syndrome, la douleur centrale post-AVC peut également se produire en raison de lésions à n’importe quel niveau de la voie spinothalamique, comme chez les patients atteints du syndrome médullaire latéral ou avec des lésions corticales 2,7. Les lésions à ces autres endroits ont parfois été désignées sous le nom de syndrome douloureux pseudo-thalamique 7.
Caractéristiques radiographiques
CT/IRM
La TDM et l’IRM peuvent mettre en évidence un infarctus ou une hémorragie dans le thalamus 1. L’implication de la partie ventropostérieure du thalamus serait caractéristique et soutiendrait le diagnostic du syndrome de Déjerine-Roussy 1.
La discussion relative aux caractéristiques radiographiques des accidents vasculaires cérébraux ischémiques et des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques est abordée plus en profondeur ailleurs (voir les articles individuels).
Traitement et pronostic
Le syndrome de Déjerine-Roussy est souvent résistant au traitement, cependant de nombreux médicaments pharmacologiques (ex. opiacés, anticonvulsivants) et chirurgicales (par exemple, thalamotomie, stimulation par électrodes) peuvent être essayées 3,8.
En plus du traitement de la douleur, une prise en charge générale de l’AVC doit également être employée.
Histoire et étymologie
Le syndrome a été décrit pour la première fois par Joseph Jules Déjerine (1849-1917), un neurologue français, et Gustave Roussy (1874-1948), un neuropathologiste français, dans leur article fondateur de 1906 9.
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