Troubles liés à la haute altitude (mal aigu des montagnes, œdème pulmonaire de haute altitude, œdème cérébral de haute altitude)

Ce que tout médecin doit savoir:

Des millions de personnes se rendent en haute altitude chaque année pour les loisirs, l’exploration et le travail. L’ascension en haute altitude est associée à des changements physiologiques qui peuvent se manifester par des maladies liées à l’altitude. Les maladies liées à l’altitude vont du mal aigu des montagnes, qui est courant et généralement bénin, à l’œdème pulmonaire de haute altitude et à l’œdème cérébral de haute altitude, qui mettent la vie en danger.

Bien que les maladies liées à l’altitude aient été documentées à des altitudes aussi basses que 2000 mètres, la plupart des cas se produisent à des altitudes supérieures à 2500 mètres. L’incidence augmente avec l’altitude.

Cette discussion porte sur le diagnostic, la classification, la prévention et le traitement des maladies liées à l’altitude. Le moyen le plus efficace de traiter ce groupe de troubles est une éducation, une prévention et une prophylaxie appropriées. Un principe important à garder à l’esprit lors de l’examen de la gestion des plus graves de ces troubles est que, le traitement le plus sûr et le plus sûr est la descente à plus basse altitude.

Classification:

La triade de troubles typiquement associés à la montée en altitude se compose de :

• Maladie aiguë des montagnes (AMS)

• Odème pulmonaire de haute altitude (HAPE)

• Odème cérébral de haute altitude (HACE)

Les voyages en haute altitude sont également associés à une incidence accrue d’événements thromboemboliques, notamment d’accidents vasculaires cérébraux et d’accidents ischémiques transitoires (AIT), ainsi qu’à des exacerbations de troubles respiratoires et cardiovasculaires préexistants.

Etes-vous sûr que votre patient souffre d’une maladie de haute altitude ? Que devez-vous vous attendre à trouver ?

Les directives du groupe de consensus de Lake Louise fournissent un ensemble unifié de critères diagnostiques pour le mal aigu des montagnes (MAM). Le MAM est diagnostiqué par la présence de maux de tête chez une personne non acclimatée, récemment arrivée à une altitude de plus de 2500 mètres, lorsque le mal de tête survient en conjonction avec un ou plusieurs des symptômes suivants :

• symptômes gastro-intestinaux (nausées, vomissements, anorexie)

• insomnie

• étourdissements

  fatigue ou lassitude

L’œdème pulmonaire de haute altitude (OPHA) se présente généralement avec une toux sèche, une dyspnée à l’effort, et une diminution de la tolérance à l’exercice commençant deux à cinq jours après l’arrivée en altitude. En l’absence de traitement, l’HAPE peut progresser et entraîner un essoufflement au repos, une orthopnée et le développement d’une toux avec des expectorations roses et mousseuses. Le patient peut être cyanosé, tachycarde et tachypnéique ; des crépitants peuvent être entendus sur les champs pulmonaires moyens.

L’œdème cérébral de haute altitude (OCHA) est une encéphalopathie souvent associée au SMA ou au HAPE. Les patients peuvent présenter une ataxie et un niveau de conscience déprimé, qui peut évoluer vers la stupeur ou le coma. Les résultats cliniques comprennent des vomissements et des hémorragies rétiniennes et un œdème papillaire à l’examen. Les convulsions et les paralysies des nerfs crâniens résultant de l’augmentation de la pression intracrânienne sont rares.

Bien que plusieurs protocoles de notation différents puissent être employés pour évaluer le MSA, les lignes directrices de Lake Louise sont simples, largement utilisées et efficaces pour évaluer le mal aigu d’altitude à différents niveaux d’altitude (PUBMED:9856545).

Le score de Lake Louise est utile pour classer l’AMS et pour suivre longitudinalement l’évolution de la maladie à une altitude donnée.

Le score des symptômes varie de 0 à 15 ; 0-5 est considéré comme un AMS léger, tandis qu’un score de 6 ou plus est considéré comme un AMS modéré ou sévère. Les constatations cliniques, notamment les modifications de l’état mental et l’ataxie, sont également pertinentes et peuvent fournir des informations supplémentaires.

• Symptoms:

Headache:

0 = none

1 = mild

2 = moderate

3 = severe/incapacitating

Gastrointestinal:

0 = good appetite

1 = poor appetite or nausea

2 = moderate nausea or vomiting

3 = severe nausea or vomiting

Fatigue and/or weakness:

0 = none

1 = mild

2 = moderate

3 = severe

Dizziness or light headedness:

0 = none

1 = mild

2 = moderate

3 = severe

Difficulty sleeping:

0 = slept as well as usual

1 = did not sleep as well as usual

2 = woke many times; poor night’s sleep

3 = unable to sleep

• Clinical Findings:

Change in mental status:

0 = no change

1 = lethargy/lassitude

2 = disorientation/confusion

3 = stupor/semiconsciousness

4 = coma

Ataxia (heel-to-toe walking):

0 = aucune

1 = utilisation de manœuvres d’équilibre

2 = pas de ligne

3 = chute

4 = incapacité à se tenir debout

Attention : D’autres maladies peuvent imiter les maladies liées à l’altitude :

Comme de nombreux résultats des maladies liées à l’altitude ne sont pas spécifiques, le diagnostic différentiel peut être étendu. Le diagnostic de maladie liée à l’altitude doit être remis en question si les symptômes se développent plus de trois jours après l’arrivée à une altitude donnée, s’ils ne répondent pas à la descente ou à l’administration d’oxygène supplémentaire ou de dexaméthasone, ou s’ils sont associés à des constatations atypiques, comme une douleur thoracique substernale ou des déficits neurologiques focaux.

Le SAMS peut être confondu avec une déshydratation, un épuisement, une acidocétose diabétique, une  » gueule de bois  » associée à l’alcool, une hypoglycémie, une hyponatrémie, une hypothermie ou des maladies virales/bactériennes. Bon nombre des symptômes associés à ces troubles sont susceptibles de se produire en même temps que le MSA, en particulier la déshydratation, l’épuisement et l’hypothermie, ce qui complique encore le diagnostic définitif.

L’encéphalopathie, quelle qu’en soit la cause, peut imiter l’HACE. La psychose aiguë, la malformation vasculaire intracrânienne, les lésions de masse intracrâniennes, l’intoxication au monoxyde de carbone, l’infection du système nerveux central, la migraine, les crises d’épilepsie, les accidents vasculaires cérébraux et les accidents ischémiques transitoires sont tous des troubles confondants potentiels et doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel.

L’HACE peut être confondu avec l’asthme, la bronchite aiguë, l’insuffisance cardiaque, le bouchon de mucus, l’infarctus du myocarde, la pneumonie et l’embolie pulmonaire.

Comment et/ou pourquoi le patient a-t-il développé une maladie liée à l’altitude ?

L’incidence et la gravité des maladies liées à l’altitude dépendent de plusieurs facteurs : la vitesse d’ascension, l’altitude maximale atteinte, l’altitude à laquelle le sujet dort, le degré d’effort physique en altitude et la susceptibilité individuelle.

La vitesse d’ascension semble être un élément critique dans le développement du MSA. Une randonnée en haute altitude, plutôt qu’une ascension rapide en véhicule motorisé ou en avion, par exemple, réduit l’incidence du SMA. L’incidence des MSA augmente également avec l’altitude. Par exemple, dans une étude (PUBMED:2282425), l’incidence du SMA dans les Alpes était de 9 % à 2 850 mètres, de 13 % à 3 050 mètres et de 34 % à 3 650 mètres.

L’HAPE se produit généralement à des altitudes supérieures à 3 000 mètres, mais il a été documenté comme pouvant se produire à des altitudes aussi basses que 1 400 mètres. L’incidence rapportée de l’HAPE varie considérablement ; des différences considérables ont été attribuées au taux d’ascension et à l’altitude maximale atteinte. Les estimations vont de 0,2 pour cent chez les sujets qui font des randonnées à 4 550 mètres (PUBMED:62991) à 15 pour cent chez ceux qui sont montés rapidement à 3 500 mètres (PUBMED:14301200). La majorité des décès attribuables à des maladies liées à la haute altitude sont secondaires à l’HAPE. La faible pression atmosphérique entraîne une hypoxie qui provoque une vasoconstriction et une veinoconstriction pulmonaire hypoxique régionale hétérogène, puis une augmentation de la pression microvasculaire et une rupture de la membrane alvéolo-capillaire. Il en résulte une accumulation de cellules et de liquide dans l’espace alvéolaire qui se manifeste par un œdème pulmonaire. Bien qu’elle ne soit pas complètement délimitée, une certaine susceptibilité génétique est impliquée et la production d’endothéline est plus importante chez les patients sensibles à l’HAPE avec une production d’oxyde nitrique plus faible.

L’HACE est beaucoup moins fréquente que le SMA, se produisant avec une incidence de 1 à 2 pour cent ; typiquement, elle est observée uniquement à des altitudes supérieures à 4 000 mètres. L’HAPE précède souvent, mais pas toujours, le développement de l’HACE.

Malgré des décennies d’études, la pathogenèse de la maladie liée à l’altitude est incomplètement comprise.

Quelles sont les personnes les plus à risque de développer une maladie en haute altitude ?

Le facteur de risque le plus significatif pour prédire le développement d’une maladie liée à l’altitude est une histoire antérieure de maladie liée à l’altitude. Les personnes résidant à des altitudes plus basses avant l’ascension, celles souffrant d’une maladie cardio-pulmonaire préexistante et les personnes obèses ont des taux légèrement plus élevés de développement de l’AMS ; l’augmentation de l’âge semble fournir un petit degré de protection. Cependant, la forme aérobie au niveau de la mer ne protège pas contre le développement d’une maladie liée à l’altitude.

Les lignes directrices proposées par la Wilderness Medicine Society stratifient le risque de MSA comme étant faible, modéré ou élevé. Les patients sans antécédents de mal d’altitude et ceux qui montent à moins de 2800 mètres sont considérés comme à faible risque. Les patients sans antécédents de MAM mais qui montent à plus de 2800 mètres sont considérés comme présentant un risque modéré. Les patients ayant des antécédents de MSA qui montent à moins de 2800 mètres sont considérés comme présentant un risque modéré, et ceux qui montent à plus de 2800 mètres sont considérés comme présentant un risque élevé. Tout patient ayant des antécédents de HACE ou de HAPE est considéré comme à haut risque.

Quelles études de laboratoire devez-vous demander pour aider à poser le diagnostic, et comment interpréter les résultats ?

Les patients souffrant de formes plus sévères de maladies liées à l’altitude, comme le HAPE ou le HACE, se trouvent fréquemment dans des environnements austères où l’accès aux études diagnostiques est limité. Dans ces cas, un diagnostic de maladie liée à l’altitude doit être posé sur des bases cliniques et un traitement initié sans le bénéfice de tests de laboratoire de confirmation ou d’imagerie diagnostique.

À l’heure actuelle, il n’existe pas d’études de laboratoire de confirmation largement acceptées pour le diagnostic du SMA, de l’HACE ou de l’HAPE. Les anomalies de laboratoire peuvent être secondaires à la déshydratation et au stress qui les accompagnent. Les gaz du sang artériel, en particulier dans le cas du HAPE, peuvent démontrer une hypoxie marquée.

Quelles études d’imagerie seront utiles pour poser ou exclure le diagnostic de maladie liée à l’altitude ?

L’imagerie diagnostique peut être indisponible dans les environnements dans lesquels des formes sévères de maladie liée à l’altitude, comme le HAPE ou le HACE, sont observées. Un diagnostic doit être posé sur des bases cliniques et un traitement initié de manière empirique. Lorsque les modalités d’imagerie sont disponibles, des infiltrats périphériques parcellaires représentant un œdème pulmonaire sont observés sur les radiographies ou les tomodensitométries thoraciques dans les premiers stades du HAPE. Au fur et à mesure que le trouble progresse, l’œdème devient homogène et diffus.

Dans l’AMS, les études IRM peuvent montrer une légère augmentation du volume cérébral, reflétant peut-être un œdème cérébral mineur. Les résultats de l’IRM cérébrale dans l’HACE sont plus cohérents et caractérisés par une augmentation de l’intensité du signal T2 dans le corps calleux et le centrum semiovale, ainsi que par des micro-hémorragies dans le corps calleux.

Quelles études diagnostiques pulmonaires non invasives seront utiles pour poser ou exclure le diagnostic de maladie liée à l’altitude ?

Aucune étude diagnostique pulmonaire non invasive actuellement disponible n’est utile pour identifier l’AMS, l’HAPE ou l’HACE.

Quelles procédures diagnostiques seront utiles pour poser ou exclure le diagnostic de maladie liée à l’altitude ?

La maladie liée à l’altitude est un diagnostic clinique. Aucune procédure diagnostique n’est disponible pour confirmer ou exclure le diagnostic d’AMS, HACE ou HAPE.

Quelles études pathologiques/cytologiques/génétiques seront utiles pour poser ou exclure le diagnostic de maladie liée à l’altitude ?

Aucune n’est utile pour le diagnostic de maladie liée à l’altitude. Cependant, les études de pathologie chez les patients décédés du HACE ont montré des hémorragies annulaires diffuses ainsi que des micro-hémorragies dans le corps calleux.

Si vous décidez que le patient a la maladie du mal aigu des montagnes, comment le patient doit-il être pris en charge ?

La meilleure gestion de la maladie liée à l’altitude est la prévention. Des profils d’ascension lents peuvent aider à minimiser le risque de développer un MAM. Au-dessus de 3000 mètres, l’élévation du sommeil ne doit pas être augmentée de plus de 500 mètres par jour ; un jour de repos sans gain d’élévation doit être planifié tous les 3-4 jours.

Prévention des maladies liées à l’altitude

Pour les personnes présentant un risque modéré ou élevé de développer un MSA, selon les critères de la Wilderness Mountain Society, une prophylaxie pharmacologique peut être envisagée :

• L’acétazolamide est efficace avec un faible risque d’effets secondaires. Les doses prophylactiques d’acétazolamide sont de 125mg deux fois par jour pour les adultes et de 2,5mg/kg deux fois par jour dans la population pédiatrique.

• Bien que l’acétazolamide soit l’agent préféré, la dexaméthasone est efficace pour prévenir le SMA à une dose de 2mg toutes les six heures ou 4mg toutes les douze heures.

• Dans de rares circonstances qui dictent la nécessité d’une ascension rapide à très haute altitude (plus de 3 500 mètres) avec effort, on peut envisager l’utilisation concomitante de l’acétazolamide et de la dexaméthasone.

• La prophylaxie doit être commencée un jour avant l’ascension et peut être arrêtée après 2-3 jours à l’altitude maximale ou au début de la descente.

• Bien que plusieurs petites études aient trouvé un effet bénéfique du supplément à base de plantes gingko biloba, deux essais contrôlés randomisés n’ont trouvé aucun avantage par rapport au placebo.

• Des données récentes suggèrent que l’ibuprofène à une dose de 1800mg par jour peut être efficace pour prévenir le SMA. D’autres études récentes ont trouvé un rôle positif pour les stéroïdes inhalés tels que le budésonide pour la prévention du SMA.

Pour les patients ayant des antécédents d’EHA, il faut envisager une prophylaxie spécifique à l’EHA :

• Le respect strict des directives relatives au profil d’ascension recommandées pour la prévention du SMA est particulièrement important dans cette population.

• L’acétazolamide et la dexaméthasone peuvent tous deux contribuer à réduire le risque de développer un HAPE, mais on manque de bonnes preuves à l’appui de leur utilisation.

• Dans un essai contrôlé randomisé, il a été démontré que l’inhibiteur calcique nifédipine réduisait l’incidence de l’HAPE chez les personnes sensibles en provoquant une vasodilatation pulmonaire. La dose recommandée est de 60 mg de la formulation à libération prolongée par jour en doses fractionnées. Le médicament doit être commencé un jour avant l’ascension et poursuivi jusqu’à la descente ou après cinq jours en altitude.

• L’inhibiteur de la phosphodiestérase tadalafil semble être d’une efficacité similaire dans un petit essai clinique bien que le médicament porte moins de soutien anecdotique que la nifédipine pour prévenir l’EHPAD. La dose recommandée est de 10 mg deux fois par jour.

• Le salmétérol, un bêta-2 agoniste à action prolongée, s’est également révélé efficace dans la prévention de l’HAPE, mais il doit être utilisé en complément d’autres traitements.

Traitement des maladies liées à l’altitude

• Le meilleur et le plus efficace traitement de l’HACE, de l’HAPE ou du SMA sévère est la descente.

• Puisque l’effort peut exacerber les maladies liées à l’altitude, les individus doivent minimiser l’effort pendant la descente. La descente doit être d’au moins 1000 mètres ou doit être poursuivie jusqu’à ce que les symptômes s’améliorent. Si disponible, l’oxygène supplémentaire peut être titré pour atteindre une saturation en oxygène de >90 pour cent.

• Les caissons hyperbares portatifs, tels que le sac Gamow, peuvent être utilisés pour le traitement de l’HACE ou de l’HAPE. Bien qu’efficaces, ces appareils nécessitent un personnel compétent pour leur fonctionnement, et il faut faire preuve de prudence avec les patients claustrophobes ou qui vomissent.

• Bien que l’utilisation de l’acétazolamide à des doses plus élevées que celles utilisées pour la prophylaxie ait été employée dans le traitement des AMS sévères, cet agent est principalement utilisé dans les AMS légers ou modérés. Chez les adultes, la dose de traitement de l’acétazolamide est de 250mg deux fois par jour.

• La dexaméthasone est utilisée pour le SMA modéré ou sévère ou l’HACE et peut être administrée par voie orale, intramusculaire ou intraveineuse. La dose initiale est de 8mg, suivie de 4mg toutes les six heures jusqu’à ce que les symptômes s’atténuent.

• Bien que la littérature regorge de rapports sur d’autres adjuvants pharmacologiques dans le traitement de l’HAPE, la descente et l’oxygène supplémentaire restent les piliers de la gestion. La nifédipine a démontré une certaine efficacité dans le traitement de l’EHPAD aigu avec une dose recommandée de 60 mg de la préparation à libération prolongée par jour. Il existe des rapports sur l’utilisation des inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 pour le traitement de l’EHPAD ainsi que sur la thérapie combinée avec des vasodilatateurs pulmonaires, l’acétazolamide et les agonistes bêta-2 inhalés. L’utilisation d’une ventilation en pression positive et d’une supplémentation en oxygène a également été décrite avec des effets bénéfiques.

Quel est le pronostic pour les patients pris en charge selon les méthodes recommandées ?

Avec un repos adéquat et le respect des directives de traitement, les personnes souffrant d’AMS léger ou modéré se rétablissent généralement en quelques jours.

L’HACE et l’HAPE sont souvent mortels s’ils ne sont pas traités.

Les caractéristiques cliniques de l’HAPE s’améliorent souvent après plusieurs jours à une altitude inférieure. Les symptômes neurologiques de l’HACE peuvent prendre des semaines ou plus pour se résorber. Les preuves s’accumulent pour des changements radiographiques de longue durée sur l’IRM cérébrale après l’ascension à très haute altitude. La signification de cette constatation doit être approfondie, car aucune étude de haute qualité ne s’est penchée sur les séquelles cognitives à long terme de l’ascension à très haute altitude.

Après un épisode de SMA, l’ascension peut être retentée une fois que les symptômes ont complètement disparu. Des mesures prophylactiques non pharmacologiques telles que la lenteur de l’ascension et une prophylaxie pharmacologique doivent être entreprises. Dans le cas du HAPE et du HACE, la question est plus controversée mais il n’existe pas de directives contre-indiquant la remontée. Une fois encore, les mesures prophylactiques doivent être fortement envisagées.

Quelles autres considérations existent pour les patients voyageant en haute altitude ?

Les hémorragies rétiniennes sont relativement fréquentes en altitude, avec des incidences rapportées allant jusqu’à 56% pour cent. La plupart des hémorragies sont asymptomatiques et transitoires. Leur développement ne rend pas obligatoire la descente, sauf si la macula est atteinte et que l’acuité visuelle est compromise.

L’exposition aiguë à l’hypoxie hypobare de l’altitude peut exacerber une maladie chronique sous-jacente. Les voyages en haute altitude sont contre-indiqués chez les patients souffrant d’hypertension pulmonaire et d’insuffisance cardiaque congestive non compensée, car l’environnement hypoxique augmente la pression artérielle pulmonaire moyenne. Les patients atteints de drépanocytose sont susceptibles de développer des infarctus spléniques et des crises drépanocytaires à haute altitude et doivent éviter de tels environnements.

Les patients atteints de BPCO sévère ne doivent pas voyager en altitude. Ceux qui ont une BPCO plus légère peuvent voyager, mais ils doivent avoir accès à une oxymétrie de pouls et à un supplément d’oxygène.

Les arythmies cardiaques sont plus fréquentes en haute altitude qu’à des altitudes plus basses. Les patients ayant des antécédents d’arythmie doivent avoir un accès facile à de l’oxygène supplémentaire et doivent limiter les efforts physiques en altitude. Les patients ayant des antécédents de coronaropathie doivent être évalués par un cardiologue avant l’ascension en altitude ; une épreuve d’effort cardiaque peut être justifiée.

L’asthme n’est pas exacerbé par l’ascension en haute altitude ; le traitement habituel de l’asthme doit être poursuivi.

Bien que de légères augmentations de la pression artérielle accompagnent l’ascension en altitude, le régime antihypertenseur du patient au niveau de la mer n’a généralement pas besoin d’être modifié.

La pression artérielle est plus élevée en haute altitude qu’en basse altitude.