Qu’est-ce qu’une tumeur rhabdoïde tératoïde atypique ?
Une tumeur rhabdoïde tératoïde atypique (ATRT) est une tumeur très rare et agressive du système nerveux central, qui se produit principalement dans le cervelet, la partie du cerveau qui contrôle le mouvement et l’équilibre, ou dans le tronc cérébral, la partie du cerveau qui contrôle les fonctions corporelles de base.
Les ATRT apparaissent généralement avant l’âge de 3 ans, mais on les trouve parfois chez des enfants plus âgés. Les ATRT ne représentent que 1 à 2 % des tumeurs cérébrales de l’enfant. Ces tumeurs font partie d’un groupe plus large de tumeurs malignes appelées tumeurs rhabdoïdes, qui peuvent également se produire en dehors du cerveau. Les ATRT peuvent être localisées dans une partie du cerveau ou se propager à d’autres endroits du cerveau, de la colonne vertébrale ou du corps.
Comment est classée une ATRT ?
Le succès du traitement de l’ATRT de votre enfant dépend de la localisation de la tumeur et de sa propagation éventuelle.
Pour de nombreuses tumeurs, nous utilisons un système de classification appelé » stadification » pour évaluer les cancers. Cependant, il n’existe actuellement aucun système de classification standardisé pour les tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques. Une ATRT peut être :
- localisée, survenant à un seul endroit du cerveau
- diffusée, se propageant à de multiples endroits du cerveau, de la moelle épinière ou du corps
Comment nous prenons en charge les ATRT
Les enfants atteints d’ATRT sont traités au Dana-Farber/Boston Children’s par notre Centre des tumeurs cérébrales, leader mondial dans le traitement de cette maladie rare. Nos spécialistes des tumeurs cérébrales ont une grande expertise dans le traitement de tous les types de tumeurs neurales, y compris les ATRT.
Au Dana-Farber/Boston Children’s, votre enfant pourra :
- recevra des soins de neuro-oncologues, de neurochirurgiens, de neurologues et de surspécialistes pédiatriques
- aura accès à des avancées technologiques telles que l’IRM per-opératoire, qui permet aux neurochirurgiens pédiatriques de voir la tumeur pendant qu’ils opèrent et d’en retirer le plus possible
- recevoir un diagnostic expert par des neuropathologistes qui utilisent des tests de diagnostic moléculaire avancés
Nos domaines de recherche sur les ATRT
Parce que les ATRT sont si rares, ces tumeurs sont difficiles à étudier. Par conséquent, nos chercheurs collaborent avec d’autres institutions à travers le pays pour améliorer notre compréhension actuelle de cette condition et offrir de nouveaux traitements aux enfants atteints d’ATRT. Actuellement, les chercheurs de Dana Farber/Boston Children’s travaillent avec l’hôpital pour enfants de Philadelphie et le Broad Institute du MIT et de Harvard pour en savoir plus sur les caractéristiques moléculaires des tumeurs rhabdoïdes tératoïdes atypiques.
En outre, les chercheurs de notre Centre des tumeurs cérébrales collaborent avec des médecins et des chercheurs qui traitent d’autres types de tumeurs rhabdoïdes afin d’étudier l’efficacité des traitements actuels et d’établir de nouveaux traitements plus standardisés pour tous les types de tumeurs rhabdoïdes.
Dans le cadre d’essais cliniques, nos chercheurs testent de nouveaux traitements ciblés qui pourraient contribuer à améliorer le taux de survie des ATRT.
La plupart des enfants ayant reçu un diagnostic d’ATRT seront traités dans le cadre d’un essai clinique sur les tumeurs cérébrales. En plus de lancer nos propres essais cliniques, nous proposons également des essais disponibles par le biais de groupes de collaboration tels que le Children’s Oncology Group (COG) et le Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium (PNOC). Nous sommes également le centre de phase I de la Nouvelle-Angleterre du Children’s Oncology Group. Si votre enfant présente une tumeur progressive ou récurrente, il peut être éligible à un certain nombre de thérapies expérimentales disponibles par le biais de ces groupes ou auprès de l’un de nos investigateurs cliniques indépendants.