A vesemedence átmeneti sejtes karcinómája (TCC), más néven a vesemedence urotheliális sejtes karcinómája (UCC) a vesesejtes karcinómához képest ritkán fordul elő, és ha kicsi, a rutinszerű képalkotás során nehéz azonosítani.
Ez a cikk kifejezetten a vesemedence átmeneti sejtes karcinómáival foglalkozik. A kapcsolódó cikkek a következők:
- Általános megbeszélés: A húgyutak átmeneti sejtes karcinómája
- Átmeneti sejtes karcinómák más helyeken:
- átmeneti sejtes karcinóma a húgyvezetékben
- átmeneti sejtes karcinóma a hólyagban
- átmeneti sejtes karcinóma a húgycsőben
Epidemiológia
A vesemedence átmeneti sejtes karcinómáinak epidemiológiája hasonló a húgyutak többi részének karcinómáihoz: további részletekért lásd: A húgyutak TCC-i.
A vese kismedencei TCC-k 50x ritkábbak, mint a hólyag TCC-k, de 2-3x gyakoribbak, mint az uretereké, ami a felületi különbségekből és valószínűleg a stasisból (és így az urotheliumnak a vizeletben lévő karcinogéneknek való kitettségéből) adódik 1 . Jelentősen ritkábbak, mint a vesesejtes karcinómák, és a vesedaganatoknak csak kb. 5-10%-át teszik ki 3,4.
Amint máshol az átmeneti sejtes karcinómák esetében, a vesemedence tumorok gyakrabban fordulnak elő férfiaknál, és jellemzően 60-70 éves kor között diagnosztizálják őket 3,4.
Társulások
- örökletes nem polipozitású vastagbélrák (HNPCC): Lynch II. típus
- patkósvese 7
Klinikai megjelenés
A klinikai megjelenés leggyakrabban mikroszkópos vagy makroszkópos hematuriával jár. Ha a daganat a pelviureteri átmenetben helyezkedik el, akkor tüneti hidronefrózis lehet a prezentáló tünet (oldalirányú fájdalom), és a röghöz kapcsolódó vesekólika utánozhatja a vesekövességet.
Egyes betegeknél csak akkor jelentkezik, amikor az áttétes betegség tünetessé válik, konstitúciós tünetekkel (pl. fogyás) vagy az áttétes lerakódás miatti fokális tünetekkel (pl. kóros törés).
A vese citológiája érzéketlen a vesemedence területére korlátozódó daganatokban, csak a betegek 14%-ánál pozitív 1.
Patológia
A vese kismedencei uroepitheldaganatok 85%-át a tranzicionális sejtes karcinómák teszik ki, a fennmaradó 5%-ot a laphámsejtes karcinóma (a többség) és az adenokarcinóma (ritka) alkotja 1.
Patológia
A vese kismedencei uroepitheldaganatok 85%-át a tranzicionális sejtes karcinómák teszik ki. Két fő morfológiai mintázatuk van:
- papilláris
- a daganatok >85%-át teszik ki 1
- többszörös frontszerű papilláris nyúlványok
- általában alacsony fokúak, és a nyálkahártyán túli invázió késői jellemző
- nem-papilláris
- szesszilis vagy csomós daganatok
- tendensen magas fokúak, korai nyálkahártyán túli invázióval
A daganatokat három szövettani fokozatra osztják. Meg kell azonban jegyezni, hogy a stádium prognosztikailag sokkal fontosabb, mint a tumor grade 1,3:
- I. fokozat: jól differenciált
- II. fokozat: mérsékelten differenciált
- III. fokozat: rosszul/undifferenciált
Radiográfiai jellemzők
A radiográfiai megjelenés a morfológiától függ: a papilláris tumorok lágyrész-sűrűségű kitöltődefektusként jelennek meg, míg a nem papilláris/infiltráló tumorokat nehezebb felismerni, mivel gyakran szessilisek.
Röntgenfelvétel
A röntgenfelvételnek kevés szerepe van az átmeneti sejtes karcinómák diagnózisában vagy értékelésében. Ritkán nagy tömeg látható; még ilyen esetekben is a leletek nem specifikusak. A tumoros meszesedés ritka, csak 2-7%-ban látható 1,4.
Ultrahang
Ultrahangvizsgálaton az átmeneti sejtes karcinómák szilárd, bár hipoechoikus tömegként jelennek meg, amelyek a vesemedence vagy a tágult kehely (más néven onkocalyx) belsejében helyezkednek el. Olyan betegeknél, akiknél az ultrahangvizsgálat technikailag nehézkes, ügyelni kell arra, hogy a hipoechoikus tömeget ne hidronephrosisként értelmezzük.
Ritkán a laphámos metapláziával és bőséges keratinképződéssel rendelkező átmeneti sejtes karcinómák echogénnek és sűrűn árnyékoltnak tűnnek, és vesekövet utánozhatnak 1 .
CT
A tranzicionális sejtes karcinómák jellemzően lágyszöveti sűrűségűek (8-30HU), csak enyhe fokozódással (18-55HU), általában jelentősen kevésbé fokozódnak, mint a veseparenchyma vagy a vesesejtes karcinómák (bár a megkülönböztetés nem mindig tehető meg) 1,4 . Általában a vesemedence középpontjában helyezkednek el (és nem a vese parenchimában, mint az RCC esetében), és méretük a kis kitöltési hibáktól (amelyek nehezen láthatók tágulás vagy gyűjtőrendszer kontrasztanyag nélkül) a nagy tömegekig terjed, amelyek eltüntetik a vese szinusz zsírját (a TCC az úgynevezett arctalan vese egyik oka) 2.
A vesesejtes karcinómákkal ellentétben, amelyek hajlamosak eltorzítani a vese körvonalát, még a nagy infiltráló átmeneti sejtes karcinómák is megőrzik a vese normális alakját 3,4. A nagyobb tumoroknál előfordulhatnak nekrózisos területek 4.
Azokban az esetekben, amikor a tumor kicsi és a medence-ureteri átmenetnél helyezkedik el, és ennek következtében hidronefrózis alakul ki, egy kis lágyrésztömeget kell keresni. A veleszületett PUJ-elzáródással ellentétben a kehelyek jellemzően tágultak, és a vesemedence fala megvastagodhat 1.
Akkor számos apró meszesedés lehet jelen, amelyek a papilláris nyúlványok felszínén helyezkednek el 3.
CT vagy hagyományos urográfia és direkt pielográfia
A gyűjtőrendszer kontrasztanyaggal többféleképpen is átlátszatlanná tehető:
- intravénás injekcióval (CT IVP és hagyományos IVP)
- kontrasztanyag közvetlen instillálásával a gyűjtőrendszerbe
- antegrád pielográfia nefrostómián keresztül
- retrográd pielográfia az ureter kanülálásán keresztül. cisztoszkópiával
A CT-urográfia (CT IVP) nagymértékben felváltotta a hagyományos sima filmes urográfiát, és mind a diagnózis, mind a stádiummeghatározás (lásd a vesemedencei TTC-k stádiummeghatározása) fő támasza, érzékenysége (96%) és specificitása (99%) 3 .
A gyűjtőrendszert kontrasztanyaggal körvonalazó valamennyi képalkotó módozat ugyanazokra a lehetséges leletekre támaszkodik:
- tömődési hiba
- torzulás/obliteráció/amputáció a kehelyeknél
Az obstruktív elváltozás is vezethet hidronefrózishoz és/vagy nem működő veséhez (nem feltétlenül hidronefrózissal).
Ha a daganatok nagyok és papilláris morfológiájúak, a papilláris nyúlványok közötti réseket kitöltő kontraszt a stipple-jelnek nevezett pettyes megjelenéshez vezethet 2,3 . Ez gyakrabban fordul elő a húgyhólyagban, ha a daganatoknak van helyük nagyobb méretűre nőni.
Egy kehelyt kitágíthatja a benne lévő daganat (ún. onkocalyx), vagy megakadályozhatja a kontrasztanyaggal való kitöltődést (ún. fantom kehely) 4.
Angiográfia (DSA)
Az angiográfiát általában nem végzik el. Ha mégis elvégzik, az átmeneti sejtes karcinómák általában hipovaszkulárisak, és a vese vénájának inváziója, bár beszámoltak róla, ritkán fordul elő a vesesejtes karcinómákhoz képest 1.
MRI
Az MR-urográfiának ebben a stádiumban a kutatáson és a jódozott kontrasztanyagra nemkívánatos reakciókat mutató, kiválasztott betegek esetében kívül kevés szerepe van.
A tranzicionális sejtes karcinómák a T1 és T2 súlyozott képeken egyaránt izointenzívek a vese parenchimával 3,4 . Gadolinium beadását követően az átmeneti sejtes karcinómák erősödnek, de kevésbé, mint a normál veseparenchima 4.
Kezelés és prognózis
Tipikusan, és minden bizonnyal a lokálisan előrehaladott daganatok esetében a kezelés sebészi, amely nefroureterectomiából áll, és nemcsak a vesét, hanem az uretert és a hólyag mandzsettáját is érinti a vesicoureteric junctióban 4,5 .
Az alacsony stádiumú daganatokban és különösen a kétoldali daganatokkal (pl. Balkán-nefropátia) vagy szoliter vesével rendelkező betegeknél megkísérelhető a vesekímélő műtét, amelynek során a daganatokat lokálisan, gyakran endoszkóposan (perkután vagy transzurethralis megközelítéssel) kimetszik 4,5.
A bacille Calmette-Guerin (BCG) vagy mitomicin C bejuttatását a felső traktusba egyes esetekben a műtét alternatívájaként vizsgálták 5.
A prognózis a daganat stádiumától függ (lásd a vesemedencei TTC-k stádiumbeosztása), a szövettani fokozat kevéssé befolyásolja 3.
Mivel a vesemedence átmeneti sejtes karcinómáinak többsége alacsony fokú, a prognózis jellemzően jó, az 5 éves túlélés meghaladja a 90%-ot 5.
Az átmeneti sejtes karcinómákban szenvedő betegek kezelésének kritikus része az urotheliumra gyakorolt mezőhatás miatti kiújulás magas arányának tudatosítása. A felső húgyúti TCC-ben szenvedő betegek kb. 40%-ánál alakul ki egy vagy több hólyagos TCC 3.
A metasztázisok leggyakrabban a májba, a csontba és a tüdőbe terjednek 4.
Differenciáldiagnózis
A differenciáldiagnózis a radiológiai megjelenéstől függ:
- töltési hiba a vesemedence belsejében/tágult kehely
- vesekő
- általában jelentősen magasabb csillapítású
- nem erősödő
- vesekő
- vérrög
- hasonló csillapítású lehet (a vérrög általában egy kicsit magasabb)
- nem erősödik
- megváltozik a konfiguráció rövid távú követéskor
- megváltozik a konfiguráció rövid távú követéskor
- .up
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis