Idiopátiás guttatikus hipomelanózis (IGH)

  • Szerző: dr. Liji Thomas, MDReviewed by Afsaneh Khetrapal, BSc

    Az idiopátiás guttate hipomelanózis (IGH), egy jóindulatú bőrbetegség, amelyet sok kerek vagy ovális hipopigmentált folt jelenléte jellemez, amelyek mérete néhány millimétertől 2 centiméterig terjed.

    A leggyakoribb előfordulási helyek a felső és alsó végtagok, de a törzsön vagy az arcon is elég gyakran megtalálható. A világos bőrű egyéneknél általában nagyobb az előfordulási gyakoriság.

    A foltok száma idővel általában növekszik, de az egyes elváltozások mérete nem változik, és néhány egyénnél az enyhe viszketésen kívül semmilyen tünetet nem okoznak.

    A sípcsont elülső oldala az elsődleges helye ezeknek az elváltozásoknak, valószínűleg a trauma és a viszonylag rossz érellátás miatt ebben a régióban.

    Kis fehér foltok a karokon (Idiopátiás guttata hipomelanózis). Image Credit: Tee11 /

    Előfordulási gyakoriság

    A kor előrehaladtával egyre gyakrabban fordul elő, és a 40 év felettiek 87%-ánál fordul elő.

    A nőknél magasabb az előfordulási gyakoriság, bár talán a fiatal nőknél gyakrabban állítják fel a diagnózist, mivel az elváltozások által okozott kozmetikai elcsúfítással kapcsolatos tudatosságuk magas. Másrészt az is lehet, hogy ebben a kategóriában az alsó végtagok nagyobb valószínűséggel vannak kitéve a napnak. A foltok feltűnőbbek a sötét bőrű egyéneknél.

    Rizikófaktorok

    AzIGH-t a következők okozhatják:

    • Ultraibolya sugárzás, különösen a kumulatív expozíció
    • Az életkorral összefüggő bőrelváltozások
    • Trauma
    • Genetikai tényezők, például egyes esetekben megfigyelt családi kapcsolat, és van némi bizonyíték a HLA-kapcsolódásra is
    • Autoimmun állapotok

    Az alapvető patofiziológia feltételezhetően annak köszönhető, hogy a keratinociták képtelenek normális fagocitotikus folyamataikat elvégezni és a melanoszómákat a citoplazmába behelyezni, annak ellenére, hogy normális számú melanocita van jelen. A helyi tényezők szintén erőteljes befolyást gyakorolnak erre a fejlődési folyamatra.

    Diagnózis és kezelés

    A legtöbb betegnél az IGH jelenlétét vizuális vizsgálattal diagnosztizálják, és biopsziára általában nincs szükség.

    Az elváltozások dermoszkópos vizsgálata hipopigmentált makulákat mutat, amelyekben a normálisan pigmentált foltok eloszlanak, valamint a kerületükből kifelé terjednek.

    A makulák különböző alakúak lehetnek az elváltozás időtartamától függően. Az állapotot meg kell különböztetni más hipopigmentált állapotoktól, mint például a vitiligo, lichen sclerosus, pityriasis versicolor és pityriasis alba.

    Az állapot kezelésére számos kezelési módot kipróbáltak, beleértve a kortikoszteroid injekciókat az elváltozásokba, helyi kalcineurin inhibitorokat vagy retinoidokat, kémiai hámlasztást vagy krioterápiát, bőrradírozást és a bőr lézeres újrafelszínesítését.

    A nem ablatív frakcionált szén-dioxid lézer tűnik a legígéretesebb technikáknak, amelyekkel az elváltozások gyógyulása a kezelés után normális pigmentációval érhető el. A legtöbb ilyen terápia alapja az abnormális melanociták eltávolítása a szomszédos normál bőrzónákból történő benövéssel a bőr normál színének helyreállítása érdekében.

    A további elváltozás kialakulásának megelőzése ugyanilyen fontos az IGH-ban szenvedő betegek kezelésében; bizonyíték van arra, hogy a napozás változó, de fontos szerepet játszik az állapot patogenezisében.

    A betegnek azt kell tanácsolni, hogy viseljen hosszú ujjú, magas nyakú inget vagy tunikát az alsó végtagokat takaró nadrággal, és különösen kerülje a napozást délelőtt 10 és délután 4 óra között, amikor az ultraibolya sugárzás különösen koncentrált.

    A széles spektrumú fényvédő krém rendszeres, óránkénti vagy kétóránkénti alkalmazása is elengedhetetlen, az izzadás vagy az aktivitás mértékétől függően. A fényvédő krémnek legalább 30-as SPF (fényvédő faktor) értékkel kell rendelkeznie. A szoláriumot is kerülni kell.

    További olvasmányok

    • All Idiopathic Guttate Hypomelanosis Content
    • Idiopathic Guttate Hypomelanosis (IGH): Thomas

      Dr. Liji Thomas

      Dr. Liji Thomas szülész-nőgyógyász, aki 2001-ben szerzett diplomát a keralai Calicuti Egyetem kormányzati orvosi főiskoláján. Liji a diploma megszerzését követően néhány évig főállású szülészeti/nőgyógyászati konzulensként praktizált egy magánkórházban. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

      Last updated Feb 26, 2019

      Citations

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük