Áttekintés

Mi a terhességi intrahepatikus kolesztázis (ICP)?

Az ICP a terhességre jellemző májbetegségek egy csoportja, amelyek az epe áramlását zavarják. Az epe a máj sejtjei által termelt anyag, amely segíti a zsírok emésztését. Normális májműködés során a termelődő epe speciális pumpák segítségével kerül ki a sejtekből és az epevezetékbe. A terhességi intrahepatikus kolesztázis során a sejtek nem képesek normálisan elszállítani az epét a sejtekből, ami az epesavak felhalmozódásához vezet a vérben. A vérben lévő megemelkedett epesavak fokozott kockázattal járnak a magzatra nézve. Fontos megjegyezni, hogy a terhességi intrahepatikus kolesztázis nem egyetlen rendellenesség, hanem számos különböző rendellenesség heterogén csoportja, amelyek mindegyike emelkedett epesavakhoz vezet. Ez azt jelenti, hogy a rendellenesség nagyon különbözőképpen jelentkezik a különböző érintett nőknél. Az esetek körülbelül 80%-át a harmadik trimeszterben, körülbelül 10%-át a második trimeszterben, és körülbelül 10%-át az első trimeszterben diagnosztizálják, dokumentált esetek már a terhesség 8. hetében előfordulnak.

Melyek a terhességi intrahepatikus kolesztázis (ICP) tünetei?

• • Viszketés A szülészeti terhességi kolesztázis leggyakrabban észlelt tünete a viszketés, amely lehet mérsékelt vagy súlyos. A terhességi intrahepatikus kolestázis okozta viszketés jellemzően nem reagál antihisztaminokra. A viszketés általában nem jár kiütéssel, de bizonyos esetekben a vakarózás következtében kiütés alakulhat ki. A viszketés súlyossága és helye nagymértékben változhat. A viszketés leggyakoribb helye a kéz és a láb, de egyes nőknél a karokon és a lábakon, a fejbőrön vagy az egész bőrön jelentkezik viszketés. A betegségben szenvedő nők egy része a kezek és a lábak kivételével mindenhol viszket. Az esetek többségében a viszketés az egyetlen jelentett tünet. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
  • Dark urine
  • Pale Stool
  • Right upper quadrant pain
  • Fatigue/Malaise
  • Mild depression
  • Pre-term labor
  • Nausea/lack of appetite
  • Rarely jaundice

Read more about symptoms.

What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?

Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:

• • Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. A terhességi intrahepatikus cholestasisban érintett nők anyáinak, testvéreinek és lányainak nagyobb a kockázata a rendellenesség kialakulásának, bár ez nem garantált.
  • Hormonok – Az ICP kialakulását a terhesség alatt a terhességi hormonok, az ösztrogén és a progeszteron magas szintje befolyásolja, amelyek a terhesség fenntartásáért felelősek. A hormonok magas szintje tovább zavarja a máj epesavszállító képességét.
  • Környezeti tényező – A terhességi intrahepatikus cholestasis a későbbi terhességek 70%-ában (a súlyos esetek akár 90%-ban is) kiújul, ami arra utal, hogy a környezeti tényezők is szerepet játszanak. Nem teljesen tisztázott, hogy az ICP néha miért nem ismétlődik meg, de a kutatások bizonyítékot találtak arra, hogy a szezonális hatások, valamint a jobb táplálkozás szerepet játszhat. A téli hónapokban több nőnél diagnosztizálnak terhességi intrahepatikus kolestázist, és a szelénhiányt összefüggésbe hozták a rendellenességgel, bár nem ismert, hogy ez az ICP oka vagy hatása-e.

Bővebben az okokról.

Mi a terhességi intrahepatikus kolestázis (ICP) kezelése?

• Korai szülés – A terhességi intrahepatikus kolestázis aktív kezelése a rendellenességgel járó kockázatokat a szövődménymentes terhesség kockázataira csökkenti, de a szülésen kívül nincs gyógymód az ICP-re. Az aktív kezelés magában foglalja elsősorban az ursodeoxikolsav (más néven UDCA, Actigall, Ursodiol vagy Ursofalk) nevű gyógyszert és a korai szülést. A legtöbb esetben a szülés a 36 0/7-37 0/7. terhességi héten történik, ahogy azt az Amerikai Szülészeti és Nőgyógyászati Kollégium (ACOG) 2019 februárjában közzétett bizottsági véleményében ajánlja. A 2021 februárjában közzétett felülvizsgált vélemény 2021-es bizottsági vélemény A Society for Maternal Fetal Medicine (SMFM) újabb iránymutatásai azonban enyhe esetek esetén valamivel nagyobb, 36 0/7 és 39 0/7 közötti szülésablakot tesznek lehetővé. Súlyos esetekben, amikor az epesavak elérik a 40-et, szintén ennek az ablaknak a legkorábbi részeiben kell szülni. A nagyon súlyos, 100 feletti összes epesavval rendelkező esetekben a szülést pontosan 36 és 0/7-ben, vagy egyéb komplikáló tényezők esetén korábban ajánlott megkezdeni.

• • Gyógyszeres kezelés – Az ursodeoxikolsav tekinthető a rendellenesség első vonalbeli kezelésének. Metaanalízisek szerint biztonságosnak bizonyult mind az anya, mind a baba számára, és a kutatások számos olyan módszert azonosítottak, amelyek potenciálisan biztonságosabb környezetet biztosíthatnak, és megvédhetik a babát az epesavak káros hatásaitól, amíg a szülés megtörténhet. A szervezetben természetesen előforduló anyag, és bizonyítottan csökkenti az összes epesavat a terhesség intrahepatikus kolesztázisában érintett nők véráramában. Néha az ursodeoxikolsavval együtt más kezeléseket is alkalmaznak az anyai tünetek csökkentése céljából.

Bővebben a kezelésről.

Milyen kockázatokkal jár a terhesség intrahepatikus kolesztázisa (ICP)?

A terhesség intrahepatikus kolesztázisa az érintett terhességeket számos szövődmény nagyobb kockázatának teszi ki. Aktív kezelés mellett úgy vélik, hogy a halvaszületés kockázata hasonló a szövődménymentes terhességéhez (kevesebb mint 1%).

• • Pre-Koraszülés/szülés
  • Magzati distressz
  • Mekonium passzus
  • Légzési distressz szindróma (RDS)
  • A légzés megteremtésének elmaradása (néha magzati asphyxiának is nevezik)
  • Az anyai vérzés
  • Stillbirth (Intrauterin Fetal Demise/IUFD)

Bővebben a kockázatokról.

Mi történik a szülés után?

Az epe szintje 6-12 hét után visszatérhet a normális szintre, de ellenőrizni kell. Egyes nők esetében az ICP a májbetegségek magasabb kockázatához vezethet. Fontos, hogy a szülés utáni nyomon követési tervvel rendelkezzenek. Tanulmányok kimutatták, hogy a terhességi intrahepatikus kolesztázis az ICP-n átesett nők akár 70%-ánál (súlyos esetekben akár 90%-nál is) kiújul a későbbi terhességek során. A második gyermeküket váró terhes nőket a terhesség első trimeszterében szorosan nyomon kell követni.