Agyalapi mirigy:állapotok és kezelések

Agyalapi mirigy daganatok, más néven hipofízis adenómák, az agyalapi mirigy rendellenességek leggyakoribb okai. E daganatok több mint 99 százaléka jóindulatú. A legtöbb agyalapi mirigy adenomát nem funkcionális adenomának nevezik, és nem termelnek túlzott mennyiségű hormont, míg mások hormon túltermelést eredményezhetnek, ami súlyos endokrin problémákat okozhat, például akromegáliát (GH-túltermelés), Cushing-szindrómát (ACTH-túltermelés) vagy prolaktinómát (prolaktintúltermelés).

Az 1 cm-nél kisebb átmérőjű (vagy szőlőszemnél kisebb) agyalapi mirigy adenomákat mikroadenomának, míg a nagyobb daganatokat makroadenomának nevezik. Az agyalapi mirigy daganatok növekedésével összenyomhatják az agyalapi mirigyet, és csökkent hormontermelést okozhatnak (agyalapi mirigy elégtelenség, vagy hipofízis). Összenyomhatják a látóideget is, látászavarokat és fejfájást okozva.

Más betegségek is okozhatnak agyalapi mirigyproblémákat. Az agyalapi mirigy területén lévő daganatok,fertőzések és autoimmun betegségek hatással lehetnek az agyalapi mirigyre, és fejfájást, látási problémákat és hormonális rendellenességeket okozhatnak. Válassza ki az alábbi linket, ha többet szeretne megtudni:

Nem funkcionális agyalapi mirigy daganatok

Az agyalapi mirigy kis, nem funkcionális adenomái vagy daganatai (2-3 mm nagyságúak) a lakosság körülbelül 10 százalékánál fordulnak elő, és általában más okból végzett agyi képalkotó vizsgálat során fedezik fel őket (agyalapi mirigy incidentomák). Ezek a kis agyalapi mirigy daganatok általában nem okoznak problémát; ha azonban a kis agyalapi mirigy daganatok megnőnek, problémák merülhetnek fel, ezért e daganatok felfedezésekor klinikai felügyelet szükséges.

A nagyobb, nem funkcionális agyalapi mirigy daganatok esetén a betegek gyakran tapasztalnak fejfájást, látászavarokat és az agyalapi mirigy elégtelenségének tüneteit. A látási problémák az agyalapi mirigy daganatok súlyos szövődményei, és általában a perifériás látás elvesztésével kezdődnek. Ha nem kezelik, a látásproblémák jellemzően vakságig fajulnak. Ha azonban az agyalapi mirigy daganatokat elég korán észlelik és műtétileg kezelik, a látás általában javul.

Funkcionális agyalapi mirigy daganatok

A hormonális többletet okozó agyalapi mirigy daganatokat funkcionális agyalapi mirigy daganatoknak nevezzük. Az akromegália, a Cushing-kór és a prolaktinóma a leggyakoribbak.

Az akromegália

Az akromegáliát az agyalapi mirigy daganata okozza, amely felesleges növekedési hormont (GH) termel. Leggyakrabban középkorú felnőtteket érint, és súlyos betegségekhez vagy korai halálhoz vezethet. Ha a betegség azelőtt alakul ki, hogy a személy megállt volna a növekedésben, gigantizmust okoz, mivel a túl sok GH elősegíti a csontok növekedését a testben. A GH-túltermelés leggyakoribb tünetei a kezek, a lábak és az arc megnagyobbodása, valamint a túlzott izzadás. A betegeknél fejfájás, szabálytalan menstruáció (nőknél), impotencia (férfiaknál) és perifériás látásvesztés is előfordulhat. A betegek szívének megnagyobbodása, a végtagok bizsergése vagy fájdalma (perifériás neuropátia) és túlzott nappali álmosság (alvási apnoe) is előfordulhat. Lassú kialakulása miatt az akromegália évekig diagnosztizálatlan maradhat. Ha egyszer felismerték, az akromegália a legtöbb betegnél kezelhető. Az elsődleges kezelés általában műtét, amelyet sugárkezelés vagy a GH feleslegét csökkentő gyógyszerek követnek.

Cushing-kór

A Cushing-kór az agyalapi mirigy adenómájára utal, amely túlzott ACTH-t termel, ami az egyes vesék felett elhelyezkedő mellékvesék kortizol-kiválasztását serkenti. A Cushing-kórban szenvedő betegeknél progresszív súlygyarapodás, izomgyengeség, könnyű bőrvérzés, impotencia (férfiaknál), rendszertelen menstruáció (nőknél) és depresszió jelentkezik. A betegeknél magas vérnyomás, cukorbetegség és csontritkulás is előfordul. E problémák közül sok nem specifikus, ami azt jelenti, hogy azoknál az embereknél, akiknél ezek jelentkeznek, nem biztos, hogy Cushing-kór van. Másrészt a legtöbb Cushing-kóros betegnél a felsorolt tünetek közül néhány, ha nem is mindegyik, de előfordul.

A Cushing-kórban szenvedő betegek többségénél jellemző megjelenés a kerek arc, a nyak hátsó részén található felesleges zsírpárna (“bivalypúp”), a kulcscsont területén található zsírfelesleg, a súlygyarapodás elsősorban a hasi régióban, a karok és lábak viszonylagos elvékonyodásával, valamint a vörös hasi striák.

A Cushing-kór diagnosztizálása néha kihívást jelent, és tapasztalt endokrinológusnak kell elvégeznie. A kezelés általában agyalapi mirigyműtét, amelyet tapasztalt idegsebésznek kell elvégeznie. Egyes betegeknél, akiket a műtét nem gyógyít meg, sugárterápiát lehet alkalmazni. A gyógyszeres terápia korlátozott szerepet játszik a Cushing-kór kezelésében. Az esetek többségében a Cushing-kór sebészi gyógyító kezelése az említett tünetek többségének javulásához vezet.

Prolaktinóma

A prolaktinóma az agyalapi mirigy jóindulatú daganata, amely túlzott mennyiségű prolaktin hormont termel. A tünetek a vérben lévő túl sok prolaktin (hiperprolaktinémia) vagy a tumor által a környező szövetekre gyakorolt nyomás miatt alakulnak ki (ha a tumor nagy). A hiperprolaktinémia tejfolyást okoz a mellből (galaktorrhea), menstruációs zavarokat (oligomenorrhea vagy amenorrhea) és meddőséget nőknél és impotenciát férfiaknál. A prolaktinómákat általában sikeresen kezelik olyan gyógyszerekkel, amelyek zsugorítják a daganatot, még akkor is, ha az nagy. Néhány prolaktinóma műtétet igényel. A hiperprolaktinémia nem jelenti azt, hogy a betegnek hipofízisdaganata van, mivel előfordulhat olyan betegeknél, akik bizonyos gyógyszereket szednek vagy más betegségben szenvednek. Ezen állapotok megkülönböztetéséhez endokrinológus általi értékelés szükséges.

Hypopituitarizmus és panhypopituitarizmus

Az agyalapi mirigy számos hormont termel, amelyek a vérbe jutva a szervezet más mirigyeit (pajzsmirigy, mellékvese, petefészek vagy herék) szabályozzák. Ha az agyalapi mirigy nem termel egy vagy több ilyen hormont, az állapotot hipopituitarizmusnak nevezzük. Ha az elülső agyalapi mirigy által termelt összes hormon mennyisége csökken, az állapotot hipofízisnek nevezzük. A hypopituitarizmust leggyakrabban az agyalapi mirigy vagy az agy hipotalamusz területén lévő nagy jóindulatú daganatai okozzák. Az agyalapi mirigy alulműködését okozhatja a tumortömegnek a normális agyalapi mirigyre gyakorolt közvetlen nyomása, vagy az agyalapi mirigy daganatainak kezelésére alkalmazott műtét vagy sugárkezelés hatása.

Ritkábban az agyalapi mirigy alulműködését okozhatják az agyban vagy az agy körül kialakult fertőzések (pl. agyhártyagyulladás), súlyos vérveszteség, fejsérülés vagy más ritka betegségek. A hypopituitarizmushoz társuló klinikai tünetek közé tartozik a túlzott fáradtság és a csökkent energia, a rendszertelen menstruáció (oligomenorrhoea) vagy a normális menstruációs funkció elvesztése (amenorrhoea), impotencia (férfiaknál), meddőség, fokozott hidegérzékenység, székrekedés, száraz bőr, alacsony vérnyomás és szédülés álláskor (poszturális hipotenzió).A hypopituitarizmus kezelése hosszú távú hormonpótló kezelésből áll, mivel az agyalapi mirigy hormonhiánya a tumor eltávolítása után ritkán fordul vissza.

Agyalapi mirigy egyéb betegségei

Bár az agyalapi mirigy daganata a leggyakoribb oka az agyalapi mirigy rendellenességeinek, más állapotok is eredményezhetnek agyalapi mirigyproblémákat.

Az agyalapi mirigy adenómáktól eltérő agyalapi mirigy-tumorok
  • Az agyalapi mirigy közelében keletkező tumorok közül a craniopharingiómák, a ciszták és a meningeómák példák az agyalapi mirigy közelében keletkező daganatokra, amelyek hipofízis, fejfájás, látási és neurológiai problémákhoz vezethetnek. Ezek a daganatok nagyok lehetnek és nehezen távolíthatók el teljesen. A craniopharingiomák és a meningeomák esetében gyakran szükség van posztoperatív sugárkezelésre.
Nem tumoros agyalapi mirigybetegségek
  • Az üres sella-szindróma akkor fordul elő, amikor agyi-gerincvelői folyadék található a selláris térben, amelyet normális esetben az agyalapi mirigy foglal el. Ez az állapot spontán vagy az agyalapi mirigy daganat műtéti, gyógyszeres vagy sugárkezelését követően léphet fel. Az üres sella néha hipofízishez társul, és hormonpótlást igényel.
  • Az agyalapi mirigy nem daganatos betegségei, mint a szarkoidózis, a hisztiocitózis és a hemokromatózis beszivároghatnak az agyalapi mirigybe, és hipofízis-hormonegyensúlyzavart okozhatnak.
  • Ritkán fertőzések vagy autoimmun állapotok érintik az agyalapi mirigyet, hipofízisgyulladást okozva, amelyet szintén hormonális rendellenességek jellemeznek.

Tudta?

Nem kell túl messzire utaznia a világszínvonalú hipofízisellátásért. Learn about our advanced treatment options and more.

  • Pituitary Center

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük