Mi az atípusos teratoid rhabdoid tumor?
Az atípusos teratoid rhabdoid tumor (ATRT) a központi idegrendszer nagyon ritka, agresszív daganata, amely többnyire a kisagyban, az agy mozgást és egyensúlyt irányító részében, vagy az agytörzsben, az agy alapvető testfunkciókat irányító részében fordul elő.
Az ATRT általában 3 éves korig jelentkezik, de néha idősebb gyermekeknél is előfordul. Az ATRT-k a gyermekkori agydaganatok mindössze 1-2 százalékát teszik ki. Ezek a daganatok a rosszindulatú daganatok egy nagyobb csoportjának, a rhabdoid tumoroknak a részét képezik, amelyek az agyon kívül is előfordulhatnak. Az ATRT-k lokalizálódhatnak az agy egy részére, vagy átterjedhetnek az agy, a gerinc vagy a test más részeire.
Hogyan osztályozzák az ATRT-t?
A gyermeke ATRT-jének sikeres kezelése attól függ, hogy hol található a daganat, és hogy a daganat átterjedt-e.
Sok daganat esetében a daganatok értékelésére a “stádiumbeosztás” nevű osztályozási rendszert használjuk. Az atipikus teratoid rhabdoid tumorokra azonban jelenleg nincs szabványosított osztályozási rendszer. Az ATRT lehet:
- lokalizált, az agyban csak egy helyen fordul elő
- diszeminált, az agyban, a gerincvelőben vagy a testben több helyre is elterjedt
Hogyan kezeljük az ATRT-t
Az ATRT-ben szenvedő gyermekeket a Dana-Farber/Boston Children’s-ben az Agydaganat Központban kezeljük, amely világelső e ritka betegség kezelésében. Agytumor-specialistáink széles körű szakértelemmel rendelkeznek az idegdaganatok valamennyi típusának kezelésében, beleértve az ATRT-t is.
A Dana-Farber/Boston Children’s-ben gyermeke:
- neuroonkológusok, idegsebészek, neurológusok és gyermekgyógyászati szubspecialisták ellátásában részesül
- hozzáférhet az olyan technológiai vívmányokhoz, mint az intraoperatív MRI, amely lehetővé teszi a gyermekneurosebészek számára, hogy műtét közben lássák a daganatot, és a lehető legnagyobb részét eltávolítsák
- szakértői diagnózist kapnak neuropatológusoktól, akik fejlett molekuláris diagnosztikai vizsgálatokat alkalmaznak
Az ATRT-kutatásunk területei
Mert az ATRT olyan ritka, ezeket a daganatokat nehéz tanulmányozni. Ennek eredményeként kutatóink országszerte együttműködnek más intézményekkel, hogy javítsák az állapot jelenlegi ismereteit, és új kezeléseket kínáljanak az ATRT-ben szenvedő gyermekek számára. Jelenleg a Dana Farber/Boston Children’s kutatói a Philadelphiai Gyermekkórházzal, valamint az MIT és a Harvard Broad Institute-jával dolgoznak együtt, hogy többet tudjanak meg az atipikus teratoid rhabdoid tumorok molekuláris jellemzőiről.
Az Agydaganatközpontunk kutatói emellett együttműködnek a rhabdoid tumorok más típusait kezelő orvosokkal és kutatókkal annak érdekében, hogy tanulmányozzák a jelenlegi kezelések hatékonyságát, és új, egységesebb kezeléseket dolgozzanak ki a rhabdoid tumorok minden típusára.
Kutatóink klinikai vizsgálatok révén új, célzott kezeléseket tesztelnek, amelyek segíthetnek javítani az ATRT túlélési arányát.
A legtöbb ATRT diagnózisú gyermeket egy agydaganatos klinikai vizsgálat részeként kezelik. Amellett, hogy saját klinikai vizsgálatokat indítunk, olyan együttműködő csoportokon keresztül elérhető vizsgálatokat is kínálunk, mint a Children’s Oncology Group (COG) és a Pacific Pediatric Neuro-Oncology Consortium (PNOC). Mi vagyunk a Gyermekonkológiai Csoport New England-i I. fázisú központja is. Ha gyermekének progresszív vagy recidiváló daganata van, jogosult lehet számos kísérleti terápiára, amelyek ezeken a csoportokon keresztül vagy valamelyik független klinikai vizsgálónk által elérhetőek.