Megbeszélés
A C1 három elsődleges csontosodási központja – egy az elülső központban, amely az elülső tuberculumot alkotja, és a másik kettő az oldalsó központokban, amelyek a hátsó ívet és az oldalsó tömeget alkotják – az embrionális időszakban jelenik meg. A 2 laterális központ kondrogenezissel alkotja a hátsó íveket, 3-5 éves korban dorsalisan kiterjedve, az elülső központ pedig 5-9 éves korban egyesíti ezeket. Feltételezések szerint a hátsó ív veleszületett aplasiájának oka a chondrogenesis elmaradása.7,9,10 Currarino és munkatársai a CT és a röntgenfelvételek alapján 5 típusba sorolták az anomális C1 ívet8. Ebben az osztályozásban a C és D típus, amely a kétoldali hátsó ívek hiányaként és izolált hátsó tuberculumként jelentkezik, klinikailag nagyon fontos, mivel ezek az anomáliák gyakran okoznak akut neurológiai hiányosságokat, mint például átmeneti quadriparesis,2,5-10 paraparesis,6 Lhermitte-jel,5,10 krónikus nyaki fájdalom,8,9 és fejfájás.6 Legjobb tudomásunk szerint 18 esetleírást publikáltak az irodalomban.2-10 A betegek hátterében, beleértve a miénket is, 9 nő és 10 férfi állt, akik életkora 8,5 és 57 év között volt (átlagosan 32,7 év). A neurológiai deficitek manifesztációját illetően Richardson és munkatársai5 és Sharma és munkatársai9 azt javasolták, hogy az ok az izolált hátsó tuberculum posterior és a környező törékeny lágyrészek befelé irányuló mobilitása által okozott másodlagos gerincvelő-kompresszió volt, amely a nyaknyúlvány és a tengelynyúlvány közötti távolság csökkenése miatt következett be a nyaknyújtás során. A diagnózis felállításában a nyaki oldalsó röntgenfelvétel és a CT nagyon hasznos és fontos eszköz a kezdeti diagnózis felállításához. A dinamikus nyaki röntgenfelvételek hasznosak az izolált hátsó tuberculum posterior mobilitásának értékelésében.9
A Lhermitte-jel 3 betegnél, köztük nálunk is, a nyaknyújtással volt összefüggésben.5,10 Az ásítás okozta Lhermitte-jel ritka jelenség. Bár a nyaki röntgen-, MR- és MDCT-mielográfiás dinamikai vizsgálataink egyértelműen azonosították az izolált hátsó tuberculum posterior befelé irányuló mobilitását, amely az önkéntes nyaknyújtáshoz kapcsolódik. Ezek a radiológiai leletek pontosan megfeleltek Richardson és munkatársai5 és Sharma és munkatársai9 elméleteinek, de a Lhermitte-jelet ezek a dinamikai vizsgálatok nem idézték elő, mivel az akaratlagos nyaknyújtás nyitott szájjal vagy anélkül nem tudta elérni a hátsó tuberculum elégséges mobilitását ahhoz, hogy a gerincvelőt nyomja. Másfelől csak az ásítás közben végzett dinamikus MDCT-mielográfia mutatott egyértelműen közvetlen bizonyítékot az átmenetileg fellépő köldökzsinór-összenyomódásra. Ez nagyon hasznos információval szolgált a Lhermitte-jel megnyilvánulásának magyarázatához. Bár az ásításnak a nyak mozgására gyakorolt jelentős hatása nem egyértelmű, vizsgálatainkban megerősítést nyert, hogy az ásítás mint önkéntelen mozgás maximális nyaknyújtást idézett elő. Ez a mozgás nagyobb volt, mint az akaratlagos szájnyitással járó nyaknyújtás. Az ásítás okozta nyaknyújtás a hátsó gumó maximális befelé irányuló mozgására késztette a hátsó tuberculumot, ami eléggé megnyomta a gerincvelőt, és átmeneti gerincvelő-összenyomódáshoz vezetett. Ezenkívül úgy véljük, hogy a neurológiai tünetek súlyosbodását a kisebb frontális fejsérülést követően a gerincvelő sérülése okozta. Feltételezzük, hogy a sérülés miatti fejmozgást követő hirtelen nyaknyújtás és az ehhez kapcsolódó önkéntelen szájnyitás (védekező reakcióként) a hátsó tuberculum átmeneti és maximális befelé irányuló mozgékonyságához vezet. Ennek következtében a gerincvelő a háti oldalról erősen összenyomódik és megsérül. Az MR-képalkotó eljárással vizsgált 6 beteg közül 5-nél – beleértve a miénket is -,7,9,10 az intramedulláris T2-súlyozott hiperintenzitást a hátsó tuberculum alatti szinten figyelték meg. Ez az elváltozás köldökzsinór-kontúziót,7,10 myelomalaciát, köldökzsinór-ödémát vagy presyrinx állapotot tükrözhet.9 Esetünkben az érintett köldökzsinór minden alkalommal sérülhetett, amikor a beteg ásított.
A kezelés az izolált hátsó tuberculum posterior eltávolítása, amely után jó eredmény várható.7,10 Különösen fontosnak tartjuk, hogy a C vagy D típusú betegeket korai stádiumban megműtsék, hogy megelőzzék a halmozott köldökzsinór-károsodást.