A Déjerine-Roussy-szindróma vagy talamusz fájdalom szindróma a központi agyvérzés utáni fájdalom szindróma egyik típusa, amelyet a talamuszt ért agyvérzés okoz.
Ez a szindróma nem tévesztendő össze a Déjerine-szindrómával vagy a Déjerine-Sottas-szindrómával.
Epidemiológia
A thalamuszlézió okozta szenzoros stroke-ban szenvedő betegek körülbelül 25%-ánál alakul ki Déjerine-Roussy-szindróma 1 .
Klinikai megjelenés
A Déjerine-Roussy-szindrómát krónikus neuropátiás fájdalom jellemzi, amely a testnek a thalamicus stroke-kal kontralaterális oldalán 1-4 jelentkezik.
A fájdalom jellege betegenként jelentősen változik, de gyakran közepes vagy súlyos intenzitású, lehet tartós vagy epizodikus, lehet spontán vagy kiváltott (pl. hideg ingerek által), és egyéb kísérő szenzoros deficitek (beleértve a hiposzenzitivitást és a túlérzékenységet is) 1-4 lehetnek. A fájdalom helye is jelentősen változik, és érintheti a kontralaterális test nagy részét vagy kisebb részét, a talamuszlézió pontos méretétől és elhelyezkedésétől függően 1-4. Ezenkívül a fájdalom kezdete is rendkívül változó, egyes betegek azonnal, míg mások évekkel a stroke után 1-3 jelentkeznek.
A stroke méretétől és helyétől függően a betegeknél előfordulhatnak olyan egyéb klinikai tünetek is, amelyek nem tartoznak szorosan e szindróma körébe vagy nem a talamusz érintettségéből adódnak, többek között 2,4:
- hemiataxia
- hemichoreoathetosis
- hemiplegia
- hemianopia
A Déjerine-Roussy-szindróma megjelenésének nagyfokú klinikai változékonysága miatt nem lehet megjósolni, hogy mely talamusz stroke-on átesett betegeknél alakul ki fájdalom 1-4. Továbbá, és részben emiatt, ezt a szindrómát számos szerző kizáró diagnózisnak tekinti az ismert thalamus stroke-ban szenvedő betegeknél 1-3.
Patológia
Noha annak pontos patofiziológiája, hogy a thalamusban bekövetkezett lézió hogyan okozza a neuropátiás fájdalom ilyen változatos mintázatát, nem világos, a szindrómát a thalamus ischaemiás és vérzéses léziói egyaránt okozhatják 1-4. A szindróma kialakulhat. Továbbá a talamuszt érintő daganatok (beleértve a metasztázisokat is), demielináció és tályogok is okozhatnak azonos szindrómát 5,6.
A Déjerine-Roussy-szindróma ischaemiás okaiban általában a thalamogenuláris artéria, az arteria cerebri posterior egyik ága, amely a talamusz ventroposterior aspektusát látja el, érintett 1 . Valóban, több tanulmány is arra hivatkozott, hogy a ventroposterior aspektus érintettsége a talamusz sérüléseiben döntő szerepet játszik a szindróma kialakulásában 1-3. Egy tanulmány különösen azt mutatta ki, hogy az elülső pulvináris mag és a környező magok érintettsége erősen korrelál a talamuszfájdalom kialakulásával 1.
Bár a talamusz a szindróma kialakulásában szerepet játszó sérülés helye, a centrális posztrosztaltális fájdalom a spinothalamuszpálya bármely szintjén bekövetkező sérülések miatt is előfordulhat, például laterális medulláris szindrómában vagy agykérgi sérülésekben szenvedő betegeknél 2,7 . Az ilyen egyéb helyeken lévő elváltozásokat alkalmanként pszeudothalamus-fájdalom szindrómának nevezik 7.
Radiográfiás jellemzők
CT/MRI
A CT és az MRI infarktust vagy vérzést mutathat a talamuszban 1 . A thalamus ventroposterior részének érintettsége jellegzetes lenne, és alátámasztaná a Déjerine-Roussy-szindróma diagnózisát 1.
Az iszkémiás stroke és a vérzéses stroke radiográfiai jellemzőivel kapcsolatos vitát máshol részletesebben tárgyaljuk (lásd az egyes cikkeket).
Kezelés és prognózis
A Déjerine-Roussy-szindróma gyakran rezisztens a kezelésre, azonban számos farmakológiai (pl. ópiátok, görcsoldók) és sebészeti (pl. thalamotómia, elektródastimuláció) kezelési stratégiák kipróbálhatók 3,8.
A fájdalom kezelése mellett általános stroke-kezelést is alkalmazni kell.
Történet és etimológia
A szindrómát először Joseph Jules Déjerine (1849-1917) francia neurológus és Gustave Roussy (1874-1948) francia neuropatológus írta le 1906-ban megjelent korszakalkotó tanulmányukban 9.