Ledderhose-kór: talpi fibromatózis

Co-authored by: Jan Van Der Bauwhede MD

– Megbeszélés: Dr:
– ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet kóros rostos szövet helyi proliferációja jellemez a talpi fasciában
– ez a szövet lokálisan agresszív és fokozatosan helyettesíti a normális talpi aponeurozist
– ez gyakran fájdalmas, megvastagodott fasciához vezet 0,5-3 cm átmérőjű csomókkal
– a dermiszt vagy nagyon ritkán a flexor ínhüvelyt is infiltrálhatja (a 2. lábujj flexiós kontraktúrája)
– a korosztály gyermekkortól a 6. évtizedig terjed, férfiaknál gyakoribb, mint nőknél
– a betegek 25 %-ának kétoldali érintettsége van
– idősebbeknél néha más fibromatózisokhoz társul, mint a Dupuytren-kór a kézben vagy a La Peyronie-kór,
a corpora cavernosa rostos infiltrációja
– fokozott előfordulása a következő betegeknél:
– diabetes mellitus
– görcsrohamok
– patoanatómia:
– a Ledderhose és a Dupuytren-kór szövettani és ultrastrukturális jellemzői megegyeznek
– ez alátámasztja azt a hipotézist, hogy közös etiológiájuk és patogenezisük van
– jellemzők1
– gócok: szorosan tömörített fibroblasztok, kis mennyiségű extracelluláris mátrix
– zsinórok: főként extracelluláris mátrix, kevésbé szorosan tömörített, megnyúlt fibroblasztok a zsinórok főtengelyével párhuzamosan
– gyermekeknél a szövettani aspektus összetéveszthető a malignus fibroszarkómával2
– Diff dx:
– traumás részleges fasciaruptúra
– neurilemmoma vagy schwannoma
– lipoma
– neurofibroma

– Anamnézis/vizsgálat:
– csomó vagy csomók a medialis talpi aponeurosison
– járáskor fájdalmas lehet

– Nem operatív kezelés:
– a fájdalmat nem okozó kis csomók békén hagyhatók3
– a fájdalom csökkentése és a tünetek hosszú távú enyhítése elérhető:
– éjszakai sínnel (egy nagylábujj ék hozzáadása növeli a feszítő hatást
a fasciára, de kezdetben nagyon fájdalmas lehet)
– a plantáris fascia feszítő eszközzel
– ortézissel és cipőviselés módosításával

– Műtét esetén várható eredmények:
– a helyi kiújulás nagy gyakorisága (57%), ha csak a fibromát távolítják el4

– A műtét indikációja/ellenjavallata:
– indikáció:
– nagy csomók, amelyek fájdalmat vagy idegi kompressziót okoznak, és nyújtással/sínezéssel/cipőviselés módosításával nem érhető el javulás
– ellenjavallat:
– a láb rossz érállapota (érbetegség, mikrovaszkuláris betegség)

– Sebészeti megközelítés: A csomók széles reszekciója + a környező makroszkóposan “normális” fascia
– hosszanti metszés az első lábközépcsont medialis-plantáris oldala mentén (Pederson és Day)5
– proximálisan a tarsal navicularisig
– bőrlebenyek kialakítása a fibroma és a fascia feltárása érdekében
– az elváltozás agresszív kimetszése + normálisnak tűnő szomszédos fascia
– a bőrlebenyek letapasztása a vérömleny megelőzése érdekében
– a bőr alatt fekvő szívócsövekre való zárás
– posztoperatív kezelés:
– szilárd kompressziós kötés
– védett terhelés a műtét utáni cipőben, amint a fájdalom megengedi

– kiújulás:
– kiújulás és nagy fájdalom esetén: teljes fasciális kimetszés


– Hivatkozások

1. De Palma L, et al. Ledderhose betegség: szövettani és ultrastrukturális elemzés. Eur Foot Ankle Soc Congress, Paris, October 23-25, 1997, Abstract 85

2. Juvenilis aponeurotikus fibroma. Három eset beszámolója és az irodalom áttekintése.

3. Mann RA, Coughlin MJ. Plantaris fibromatosis. Surgery of the Foot and Ankle, 6. kiadás. Mosby-Year Book, 2. kötet, 994-995.

4. Lutter LD, Mizel MS, Pfeffer, szerk. Plantar Fibromatosis. Ortopédiai ismeretek frissítése. Foot and Ankle. American Orthopaedic Foot and Ankle Society. 23. o., 1994.

5. Pederson HE, Day AJ. A láb Dupuytren-betegsége. J Am Med Assoc. 1954;154:33.

Gigante A, Carloni S, de Palma L. Cell and Extracellular Matrix in Dupuytren’s Disease. 3d Congress EFORT, Barcelona, Spain, April 24-27,1997, P056

Plantar fibromatosis: an isolated disease.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük