A plazmacitóma diagnosztizálásához sokféle interdiszciplináris technikát alkalmaznak, többek között szérumfehérje-elektroforézist, csontvelőbiopsziát, vizeletvizsgálatot a Bence Jones-fehérjére és teljes vérképet, sima filmröntgent, MRI-t és PET-CT-t.
A szérumfehérje-elektroforézis szétválasztja a vér folyékony részében (szérum) lévő fehérjéket, ami lehetővé teszi az antitestek elemzését. A normális vérszérum különböző antitesteket tartalmaz, és poliklonálisnak mondható, míg a plazmacitómában szenvedő személy széruma monoklonális tüskét mutathat. Ez a plazmacitómát alkotó, egyetlen típusú plazmasejt kinövésének köszönhető, amely egyetlen típusú ellenanyagot termel. A plazmasejteket monoklonálisnak mondják, a túlzottan termelődő antitestet pedig monoklonális fehérjének vagy paraproteinnek nevezik. A parafehérjék az SPB 60%-ában és az extramedulláris plazmazitóma kevesebb mint 25%-ában vannak jelen.
A csontvelőbiopsziát azért végzik, hogy megbizonyosodjanak a betegség lokalizációjáról; és az SPB vagy az extramedulláris plazmacitóma esetében nem fog növekedni a monoklonális plazmasejtek száma. Az SPB és az extramedulláris plazmazitóma szöveti biopsziáit a plazmasejtek fenotípusának értékelésére használják. Ezeken a biopsziákon szövettani elemzéseket lehet végezni annak megállapítására, hogy milyen differenciálódási klaszter (CD) markerek vannak jelen, és a sejtek monoklonalitásának értékelésére. A CD-markerek segíthetnek az extramedulláris plazmacitóma és a limfómák megkülönböztetésében.
A csontvázvizsgálatokat annak biztosítására használják, hogy nincs más primer daganat a tengelycsontvázon belül. Az MRI alkalmazható a tumorstátusz felmérésére, és előnyös lehet a sima filmröntgenfelvételen nem észlelhető primer tumorok kimutatásában. A PET-CT szintén előnyös lehet az extramedulláris tumorok kimutatásában az SPB-vel diagnosztizált egyéneknél. A CT-képalkotás jobb lehet a sima filmes röntgenfelvételnél a csontkárosodás értékelésére.
Az a fontos különbségtétel, hogy valódi plazmacitomáról van szó, és nem szisztémás plazmasejtes betegségről, mint például a myeloma multiplex. A plazmazitóma és a myeloma multiplex között az a különbség, hogy a plazmazitómából hiányzik a megnövekedett vérkalciumszint, a csökkent veseműködés, a véráramban lévő túl kevés vörösvértest és a többszörös csontelváltozás (együttesen CRAB-nak nevezik).
BesorolásSzerkesztés
A plazmazitóma a plazmasejtek daganata. A sejtek megegyeznek a myeloma multiplexben észleltekkel, de a csontvázban (szoliter csontplazmazitóma; SPB) vagy a lágyrészekben (extramedulláris plazmazitóma; EP) különálló sejttömegeket alkotnak. Nem járnak szisztémás betegséggel, ami egy másik szisztémás plazmasejtes megbetegedésnek minősítené őket.
A Nemzetközi Myeloma Munkacsoport (IMWG) kritériumokat tett közzé a plazmacitomák diagnózisára. Három különböző entitást ismernek el: SPB, extramedulláris plazmazitóma és többszörös szoliter plazmazitóma (+/- recidiváló). Az SPB javasolt kritériuma egyetlen csontlézió, normális csontvelő (kevesebb, mint 5% plazmasejtek), kis mennyiségű vagy egyáltalán nincs paraprotein, nincs kapcsolódó szervi érintettség/károsodás és normális csontvázkép (az egyetlen csontléziótól eltekintve). Az extramedulláris plazmacitoma kritériumai ugyanazok, de a tumor a lágyrészekben található. Csontelváltozásnak nem szabad jelen lennie. A többszörös szoliter plazmazitóma (+/- recidiváló) kritériumai ugyanazok, kivéve, hogy vagy többszörös szoliter csont- vagy lágyrészléziónak kell jelen lennie. Előfordulhatnak többszörös primer tumorként vagy egy korábbi plazmazitóma kiújulásaként.
Az Epstein-Barr-vírussal való társulás Szerkesztés
Ritkán az Epstein-Barr-vírus (EBV) társul a myeloma multiplexhez és a plazmazitómákhoz, különösen olyan egyéneknél, akik immunhiányban szenvednek pl. HIV/AIDS, szervátültetés vagy krónikus gyulladásos állapot, például rheumatoid arthritis miatt. Az EBV-pozitív myeloma multiplexet és plazmacitómát az Egészségügyi Világszervezet (2016) együttesen Epstein-Barr-vírus asszociált lymphoproliferatív betegségnek minősíti, és Epstein-Barr-vírus asszociált plazmasejtes myelomának nevezi. Az EBV-pozitivitás gyakoribb a plazmacitomában, mint a myeloma multiplexben. Az EBV+ plazmacitomában érintett szövetekben jellemzően EBV+ sejtek fókuszai jelennek meg, amelyekben gyorsan proliferáló éretlen vagy gyengén differenciált plazmasejtek jelennek meg. Ezek a sejtek olyan EBV-gének termékeit expresszálják, mint az EBER1 és EBER2. Az EBV-pozitív plazmacitóma(k) nagyobb valószínűséggel alakulnak át myeloma multiplexsé, mint az EBV-negatív plazmacitóma(k), ami arra utal, hogy a vírus szerepet játszhat a plazmacitóma myeloma multiplexsé történő progressziójában.