Carcinoma a cellule transizionali (pelvi renale)

Carcinoma a cellule transizionali (TCC) della pelvi renale, chiamato anche carcinoma a cellule uroteliali (UCC) della pelvi renale, è poco comune rispetto al carcinoma a cellule renali e può essere difficile da identificare con l’imaging di routine quando è piccolo.

Questo articolo riguarda specificamente i carcinomi a cellule transizionali della pelvi renale. Gli articoli correlati includono:

  • discussione generale: carcinoma a cellule transizionali del tratto urinario
  • carcinomi a cellule transizionali in altre sedi:
    • carcinoma a cellule transizionali dell’uretere
    • carcinoma a cellule transizionali della vescica
    • carcinoma a cellule transizionali dell’uretra

Epidemiologia

L’epidemiologia dei carcinomi a cellule transizionali della pelvi renale è simile a quella del resto del tratto urinario: si prega di fare riferimento a TCC del tratto urinario per ulteriori dettagli.

I TCC della pelvi renale sono 50 volte meno comuni dei TCC della vescica, ma 2-3 volte più comuni di quelli dell’uretere, a causa delle differenze di superficie e probabilmente anche della stasi (e quindi dell’esposizione dell’urotelio agli agenti cancerogeni nelle urine) 1. Sono significativamente meno comuni dei carcinomi a cellule renali e costituiscono solo circa il 5-10% dei tumori renali 3,4.

Come i carcinomi a cellule transizionali altrove, i tumori della pelvi renale sono più comuni nei maschi e sono tipicamente diagnosticati tra i 60-70 anni di età 3,4.

Associazioni
  • cancro del colon ereditario non poliposico (HNPCC): Lynch tipo II
  • rene a ferro di cavallo 7

Presentazione clinica

La presentazione clinica è più frequentemente con ematuria microscopica o macroscopica. Se il tumore è localizzato alla giunzione pelviureterica, allora l’idronefrosi sintomatica può essere il sintomo di presentazione (dolore al fianco) e la colica renale legata al coagulo può mimare i calcoli renali.

Alcuni pazienti si presentano solo quando la malattia metastatica diventa sintomatica, con sintomi costituzionali (per esempio perdita di peso) o sintomi focali dovuti a un deposito metastatico (per esempio frattura patologica).

Il citologico urinario è insensibile nei tumori confinati alla pelvi renale, essendo positivo solo nel 14% dei pazienti 1.

Patologia

I carcinomi a cellule transizionali rappresentano l’85% di tutti i tumori uroepiteliali della pelvi renale, il restante 5% è costituito da carcinoma a cellule squamose (la maggioranza) e adenocarcinoma (raro) 1. Hanno uno dei due principali modelli morfologici:

  1. papillare
    • rappresenta > l’85% dei tumori 1
    • molteplici proiezioni papillari simili a fronde
    • tendono ad essere di basso grado e l’invasione oltre la mucosa è una caratteristica tardiva
  2. non-papillare
    • tumori sessili o nodulari
    • tendono ad essere di alto grado con invasione precoce oltre la mucosa

I tumori sono divisi in tre gradi istologici. Tuttavia, va notato che lo stadio è molto più importante dal punto di vista prognostico del grado del tumore 1,3:

  • grado I: ben differenziato
  • grado II: moderatamente differenziato
  • grado III: scarsamente/indifferenziato

Caratteristiche radiografiche

L’aspetto radiografico dipende dalla morfologia: i tumori papillari appaiono come difetti di riempimento dei tessuti molli mentre i tumori non papillari/infiltranti sono più difficili da rilevare in quanto sono spesso sessili.

Radiografia piana

La radiografia piana ha poco ruolo nella diagnosi o nella valutazione dei carcinomi a cellule transizionali. Raramente si può vedere una grande massa; anche in questi casi, i risultati non sono specifici. La calcificazione tumorale è rara, vista solo nel 2-7% 1,4.

Ultrasuoni

All’esame ecografico, i carcinomi a cellule transizionali appaiono come masse solide, sebbene ipoecogene, situate nella pelvi renale o in un calice dilatato (noto anche come oncocalice). Nei pazienti in cui l’ecografia è tecnicamente difficile, bisogna fare attenzione a non interpretare la massa ipoecogena come idronefrosi.

Raramente, i carcinomi a cellule transizionali con metaplasia squamosa e abbondante formazione di cheratina appaiono ecogenici e densamente ombreggiati e possono simulare un calcolo renale 1.

CT

I carcinomi a cellule transizionali hanno tipicamente una densità di tessuto molle (8-30HU) con solo un lieve miglioramento (18-55HU), di solito significativamente meno potenziato del parenchima renale o dei carcinomi a cellule renali (anche se la distinzione non può essere sempre fatta) 1,4. Sono di solito centrati sulla pelvi renale (piuttosto che il parenchima renale come nel caso del RCC) e variano in dimensioni da piccoli difetti di riempimento (difficili da vedere senza distensione o contrasto del sistema di raccolta) a grandi masse che obliterano il grasso del seno renale (TCC è una delle cause del cosiddetto rene senza volto) 2.

A differenza dei carcinomi a cellule renali che tendono a distorcere il contorno renale, anche i grandi carcinomi a cellule transizionali infiltranti mantengono una forma renale normale 3,4. I tumori più grandi possono avere aree di necrosi 4.

Nei casi in cui il tumore è piccolo e si trova alla giunzione pelviureterica con conseguente idronefrosi, si deve cercare una piccola massa di tessuto molle. In contrasto con l’ostruzione congenita della PUJ, i calici sono tipicamente dilatati e la parete della pelvi renale può essere ispessita 1.

Occasionalmente possono essere presenti numerose piccole calcificazioni, situate sulla superficie delle proiezioni papillari 3.

CT o urografia convenzionale e pielografia diretta

Il sistema di raccolta può essere opacizzato dai mezzi di contrasto in diversi modi:

  1. per iniezione endovenosa (CT IVP e IVP convenzionale)
  2. per instillazione diretta di contrasto nel sistema di raccolta
    1. pielografia antegrada tramite nefrostomia
    2. pielografia retrograda tramite incannulamento dell’uretere tramite cistoscopia

L’urografia TC (CT IVP) ha ampiamente sostituito l’urografia convenzionale su pellicola piana ed è il pilastro della diagnosi e della stadiazione (vedi stadiazione delle TTC della pelvi renale) con sensibilità (96%) e specificità (99%) 3.

Tutte le modalità di imaging che delineano il sistema di raccolta con contrasto si basano sugli stessi possibili risultati:

  1. difetto di riempimento
  2. distorsione/obliterazione/amputazione dei calici

Inoltre, una lesione ostruttiva può portare a idronefrosi e/o rene non funzionale (non necessariamente con idronefrosi).

Quando i tumori sono grandi e di morfologia papillare, il contrasto che riempie gli interstizi tra le proiezioni papillari può portare ad un aspetto a chiazze chiamato segno di stipple 2,3. Questo è più comunemente visto nella vescica quando i tumori hanno spazio per crescere fino a dimensioni maggiori.

Un calice può essere disteso da un tumore al suo interno (noto come oncocalice) o impedire il riempimento di contrasto (noto come calice fantasma) 4.

Angiografia (DSA)

L’angiografia di solito non viene eseguita. Se ottenuta, tuttavia, i carcinomi a cellule transizionali tendono ad essere ipovascolari, e l’invasione della vena renale, sebbene riportata, è poco comune rispetto ai carcinomi a cellule renali 1.

MRI

A questo stadio, c’è poco ruolo per l’urografia RM al di fuori della ricerca e in pazienti selezionati con reazioni avverse al mezzo di contrasto iodato.

I carcinomi a cellule transizionali sono isointensi al parenchima renale sia sulle immagini T1 che T2 pesate 3,4. In seguito alla somministrazione di gadolinio, i carcinomi a cellule transizionali migliorano ma meno del parenchima renale normale 4.

Trattamento e prognosi

In genere, e certamente, nel caso di tumori localmente avanzati, il trattamento è chirurgico consistente in una nefroureterectomia, prendendo non solo il rene ma anche l’uretere e una cuffia della vescica alla giunzione vescico-ureterica 4,5.

Nei tumori a basso stadio e soprattutto nei pazienti con tumori bilaterali (es. nefropatia balcanica) o con reni solitari, si può tentare una chirurgia renal-sparing, in cui i tumori vengono asportati localmente spesso per via endoscopica (approccio percutaneo o transuretrale) 4,5.

L’instillazione di bacille Calmette-Guerin (BCG) o di mitomicina C nel tratto superiore è stata studiata come alternativa alla chirurgia in alcuni casi 5.

La prognosi dipende dallo stadio del tumore (vedi stadiazione dei TTC della pelvi renale) e il grado istologico ha poca influenza 3.

Poiché la maggior parte dei carcinomi a cellule transizionali della pelvi renale sono di basso grado, la prognosi è tipicamente buona, con una sopravvivenza a 5 anni di oltre il 90% 5.

Una parte critica della gestione dei pazienti con carcinomi a cellule transizionali è la consapevolezza dell’alto tasso di recidiva dovuto all’effetto del campo sull’urotelio. Circa il 40% dei pazienti con un TCC del tratto urinario superiore svilupperà uno o più TCC della vescica 3.

Le metastasi sono più frequentemente al fegato, alle ossa e ai polmoni 4.

Diagnosi differenziale

La differenziale dipende dall’aspetto radiografico:

  • difetto di riempimento all’interno della pelvi renale/calice dilatato
    • pietra renale
      • di solito significativamente più alta attenuazione
      • non-enhancing
    • coagulo di sangue
      • può essere simile in attenuazione (il coagulo di sangue è di solito un po’ più alto)
      • non aumenta
      • cambia configurazione sul follow-up
    • pyelitis cystica
    • renal tuberculosis
    • papillary necrosis
  • distortion or obliteration of calyces by renal mass
    • renal cell carcinoma
      • often more vascular and thus more enhancing
      • tends to distort the renal outline
    • kidney metastasis
    • renal medullary carcinoma
    • renal lymphoma
    • renal abscess
    • focal xanthogranulomatous pyelonephritis
    • renal tuberculosis

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