Carcinoma a cellule transizionali (TCC) della pelvi renale, chiamato anche carcinoma a cellule uroteliali (UCC) della pelvi renale, è poco comune rispetto al carcinoma a cellule renali e può essere difficile da identificare con l’imaging di routine quando è piccolo.
Questo articolo riguarda specificamente i carcinomi a cellule transizionali della pelvi renale. Gli articoli correlati includono:
- discussione generale: carcinoma a cellule transizionali del tratto urinario
- carcinomi a cellule transizionali in altre sedi:
- carcinoma a cellule transizionali dell’uretere
- carcinoma a cellule transizionali della vescica
- carcinoma a cellule transizionali dell’uretra
Epidemiologia
L’epidemiologia dei carcinomi a cellule transizionali della pelvi renale è simile a quella del resto del tratto urinario: si prega di fare riferimento a TCC del tratto urinario per ulteriori dettagli.
I TCC della pelvi renale sono 50 volte meno comuni dei TCC della vescica, ma 2-3 volte più comuni di quelli dell’uretere, a causa delle differenze di superficie e probabilmente anche della stasi (e quindi dell’esposizione dell’urotelio agli agenti cancerogeni nelle urine) 1. Sono significativamente meno comuni dei carcinomi a cellule renali e costituiscono solo circa il 5-10% dei tumori renali 3,4.
Come i carcinomi a cellule transizionali altrove, i tumori della pelvi renale sono più comuni nei maschi e sono tipicamente diagnosticati tra i 60-70 anni di età 3,4.
Associazioni
- cancro del colon ereditario non poliposico (HNPCC): Lynch tipo II
- rene a ferro di cavallo 7
Presentazione clinica
La presentazione clinica è più frequentemente con ematuria microscopica o macroscopica. Se il tumore è localizzato alla giunzione pelviureterica, allora l’idronefrosi sintomatica può essere il sintomo di presentazione (dolore al fianco) e la colica renale legata al coagulo può mimare i calcoli renali.
Alcuni pazienti si presentano solo quando la malattia metastatica diventa sintomatica, con sintomi costituzionali (per esempio perdita di peso) o sintomi focali dovuti a un deposito metastatico (per esempio frattura patologica).
Il citologico urinario è insensibile nei tumori confinati alla pelvi renale, essendo positivo solo nel 14% dei pazienti 1.
Patologia
I carcinomi a cellule transizionali rappresentano l’85% di tutti i tumori uroepiteliali della pelvi renale, il restante 5% è costituito da carcinoma a cellule squamose (la maggioranza) e adenocarcinoma (raro) 1. Hanno uno dei due principali modelli morfologici:
- papillare
- rappresenta > l’85% dei tumori 1
- molteplici proiezioni papillari simili a fronde
- tendono ad essere di basso grado e l’invasione oltre la mucosa è una caratteristica tardiva
- non-papillare
- tumori sessili o nodulari
- tendono ad essere di alto grado con invasione precoce oltre la mucosa
I tumori sono divisi in tre gradi istologici. Tuttavia, va notato che lo stadio è molto più importante dal punto di vista prognostico del grado del tumore 1,3:
- grado I: ben differenziato
- grado II: moderatamente differenziato
- grado III: scarsamente/indifferenziato
Caratteristiche radiografiche
L’aspetto radiografico dipende dalla morfologia: i tumori papillari appaiono come difetti di riempimento dei tessuti molli mentre i tumori non papillari/infiltranti sono più difficili da rilevare in quanto sono spesso sessili.
Radiografia piana
La radiografia piana ha poco ruolo nella diagnosi o nella valutazione dei carcinomi a cellule transizionali. Raramente si può vedere una grande massa; anche in questi casi, i risultati non sono specifici. La calcificazione tumorale è rara, vista solo nel 2-7% 1,4.
Ultrasuoni
All’esame ecografico, i carcinomi a cellule transizionali appaiono come masse solide, sebbene ipoecogene, situate nella pelvi renale o in un calice dilatato (noto anche come oncocalice). Nei pazienti in cui l’ecografia è tecnicamente difficile, bisogna fare attenzione a non interpretare la massa ipoecogena come idronefrosi.
Raramente, i carcinomi a cellule transizionali con metaplasia squamosa e abbondante formazione di cheratina appaiono ecogenici e densamente ombreggiati e possono simulare un calcolo renale 1.
CT
I carcinomi a cellule transizionali hanno tipicamente una densità di tessuto molle (8-30HU) con solo un lieve miglioramento (18-55HU), di solito significativamente meno potenziato del parenchima renale o dei carcinomi a cellule renali (anche se la distinzione non può essere sempre fatta) 1,4. Sono di solito centrati sulla pelvi renale (piuttosto che il parenchima renale come nel caso del RCC) e variano in dimensioni da piccoli difetti di riempimento (difficili da vedere senza distensione o contrasto del sistema di raccolta) a grandi masse che obliterano il grasso del seno renale (TCC è una delle cause del cosiddetto rene senza volto) 2.
A differenza dei carcinomi a cellule renali che tendono a distorcere il contorno renale, anche i grandi carcinomi a cellule transizionali infiltranti mantengono una forma renale normale 3,4. I tumori più grandi possono avere aree di necrosi 4.
Nei casi in cui il tumore è piccolo e si trova alla giunzione pelviureterica con conseguente idronefrosi, si deve cercare una piccola massa di tessuto molle. In contrasto con l’ostruzione congenita della PUJ, i calici sono tipicamente dilatati e la parete della pelvi renale può essere ispessita 1.
Occasionalmente possono essere presenti numerose piccole calcificazioni, situate sulla superficie delle proiezioni papillari 3.
CT o urografia convenzionale e pielografia diretta
Il sistema di raccolta può essere opacizzato dai mezzi di contrasto in diversi modi:
- per iniezione endovenosa (CT IVP e IVP convenzionale)
- per instillazione diretta di contrasto nel sistema di raccolta
- pielografia antegrada tramite nefrostomia
- pielografia retrograda tramite incannulamento dell’uretere tramite cistoscopia
L’urografia TC (CT IVP) ha ampiamente sostituito l’urografia convenzionale su pellicola piana ed è il pilastro della diagnosi e della stadiazione (vedi stadiazione delle TTC della pelvi renale) con sensibilità (96%) e specificità (99%) 3.
Tutte le modalità di imaging che delineano il sistema di raccolta con contrasto si basano sugli stessi possibili risultati:
- difetto di riempimento
- distorsione/obliterazione/amputazione dei calici
Inoltre, una lesione ostruttiva può portare a idronefrosi e/o rene non funzionale (non necessariamente con idronefrosi).
Quando i tumori sono grandi e di morfologia papillare, il contrasto che riempie gli interstizi tra le proiezioni papillari può portare ad un aspetto a chiazze chiamato segno di stipple 2,3. Questo è più comunemente visto nella vescica quando i tumori hanno spazio per crescere fino a dimensioni maggiori.
Un calice può essere disteso da un tumore al suo interno (noto come oncocalice) o impedire il riempimento di contrasto (noto come calice fantasma) 4.
Angiografia (DSA)
L’angiografia di solito non viene eseguita. Se ottenuta, tuttavia, i carcinomi a cellule transizionali tendono ad essere ipovascolari, e l’invasione della vena renale, sebbene riportata, è poco comune rispetto ai carcinomi a cellule renali 1.
MRI
A questo stadio, c’è poco ruolo per l’urografia RM al di fuori della ricerca e in pazienti selezionati con reazioni avverse al mezzo di contrasto iodato.
I carcinomi a cellule transizionali sono isointensi al parenchima renale sia sulle immagini T1 che T2 pesate 3,4. In seguito alla somministrazione di gadolinio, i carcinomi a cellule transizionali migliorano ma meno del parenchima renale normale 4.
Trattamento e prognosi
In genere, e certamente, nel caso di tumori localmente avanzati, il trattamento è chirurgico consistente in una nefroureterectomia, prendendo non solo il rene ma anche l’uretere e una cuffia della vescica alla giunzione vescico-ureterica 4,5.
Nei tumori a basso stadio e soprattutto nei pazienti con tumori bilaterali (es. nefropatia balcanica) o con reni solitari, si può tentare una chirurgia renal-sparing, in cui i tumori vengono asportati localmente spesso per via endoscopica (approccio percutaneo o transuretrale) 4,5.
L’instillazione di bacille Calmette-Guerin (BCG) o di mitomicina C nel tratto superiore è stata studiata come alternativa alla chirurgia in alcuni casi 5.
La prognosi dipende dallo stadio del tumore (vedi stadiazione dei TTC della pelvi renale) e il grado istologico ha poca influenza 3.
Poiché la maggior parte dei carcinomi a cellule transizionali della pelvi renale sono di basso grado, la prognosi è tipicamente buona, con una sopravvivenza a 5 anni di oltre il 90% 5.
Una parte critica della gestione dei pazienti con carcinomi a cellule transizionali è la consapevolezza dell’alto tasso di recidiva dovuto all’effetto del campo sull’urotelio. Circa il 40% dei pazienti con un TCC del tratto urinario superiore svilupperà uno o più TCC della vescica 3.
Le metastasi sono più frequentemente al fegato, alle ossa e ai polmoni 4.
Diagnosi differenziale
La differenziale dipende dall’aspetto radiografico:
- difetto di riempimento all’interno della pelvi renale/calice dilatato
- pietra renale
- di solito significativamente più alta attenuazione
- non-enhancing
- coagulo di sangue
- può essere simile in attenuazione (il coagulo di sangue è di solito un po’ più alto)
- non aumenta
- cambia configurazione sul follow-up
- pyelitis cystica
- renal tuberculosis
- papillary necrosis
- pietra renale
- distortion or obliteration of calyces by renal mass
- renal cell carcinoma
- often more vascular and thus more enhancing
- tends to distort the renal outline
- kidney metastasis
- renal medullary carcinoma
- renal lymphoma
- renal abscess
- focal xanthogranulomatous pyelonephritis
- renal tuberculosis
- renal cell carcinoma