L’emisferectomia funzionale è qualsiasi procedura che disabilita la funzione di un emisfero cerebrale ma non rimuove l’emisfero stesso.
Rasmussen fu il primo chirurgo dell’epilessia a sviluppare la tecnica di emisferectomia funzionale ed è la tecnica più comune oggi. Il lobo temporale viene rimosso ma il polo frontale e quello occipitale vengono conservati. Questo permette di accedere alle connessioni nella parte anteriore e posteriore dell’emisfero e al mesencefalo che il chirurgo taglia e permette al chirurgo di eseguire una callosotomia completa. Il cervello che viene lasciato è vivo perché le vene e le arterie che forniscono il suo approvvigionamento di sangue non vengono tagliate. Per questo motivo, la parte rimanente del cervello può ancora avere delle crisi, ma poiché le connessioni assonali sono tagliate, le crisi non si diffondono e non hanno effetto.
I rischi di questa procedura includono la disconnessione incompleta. I tassi di disconnessione incompleta sono stati riportati tra il 7 e il 52%, richiedendo così un nuovo intervento.
Emisferotomia
Anche se spesso classificata come un tipo di emisferectomia funzionale, le emisferotomie sono tecnicamente diverse dall’emisferectomia funzionale. Come con l’emisferectomia funzionale, il cervello vivo viene lasciato con un apporto di sangue intatto, ma l’emisfero malato/affetto del cervello viene disconnesso dal cervello sano. Negli ultimi 25 anni, c’è stato uno spostamento verso l’emisferectomia funzionale e l’emisferotomia a causa dei rischi significativi di una vera emisferectomia anatomica.
La distinzione tra l’emisferotomia e l’emisferectomia funzionale è che nell’emisferotomia viene rimosso meno tessuto cerebrale che nell’emisferectomia funzionale, al fine di ridurre le possibilità di sanguinamento eccessivo durante l’intervento, idrocefalo, e strappo di vasi sanguigni molto piccoli e vene nel tempo che può portare a emosiderosi superficiale. Poiché viene rimosso così poco tessuto cerebrale, il chirurgo sta realmente facendo un buco (o più buchi) nell’emisfero (-otomia) piuttosto che rimuovere grandi sezioni di cervello (-ectomia).
Le diverse tecniche di emisferotomia sono state introdotte negli anni 90 e comprendono l’emisferotomia laterale modificata, l’emisferotomia verticale parasagittale e l’emisferotomia peri-insulare. Queste tecniche sono oggi continuamente perfezionate e sono la tecnica principale utilizzata nella maggior parte dei centri per l’epilessia nel 21° secolo. È importante notare che le tecniche possono variare da centro a centro.
Emisferotomia peri-insulare
Descritta per la prima volta nel 1995, ci sono state diverse modifiche a questa tecnica nel corso degli anni. In questa tecnica, il chirurgo scollega l’emisfero interessato attraverso i ventricoli del cervello (le aree in rosso qui sotto). Poiché i ventricoli sono molto profondi nel cervello, il chirurgo deve creare diverse “finestre” o fori attraverso il cervello in modo che i ventricoli possano essere accessibili. Questi fori sono tagliati attraverso l’emisfero interessato sopra e sotto la corteccia insulare (da qui il nome di emisferotomia peri (intorno) insulare). Durante l’intervento viene rimossa pochissima materia cerebrale.
Quali sono i vantaggi dell’emisferotomia peri-insulare?
Generalmente, i vantaggi di questa procedura sono un tempo più breve in chirurgia e meno perdite di sangue intraoperatorie rispetto ad altre tecniche di emisferectomia. Alcuni bambini, tuttavia, possono richiedere una trasfusione di sangue durante l’intervento.
Quali sono i rischi dell’emisferotomia peri-insulare?
Il rischio maggiore dell’emisferotomia peri-insulare è la disconnessione incompleta.
Febbre post-operatorie, meningite e irritabilità sono riportati come meno dopo l’emisferotomia peri-insulare rispetto ad altre tecniche. Alcune ricerche mostrano che l’incidenza dell’idrocefalo dopo l’emisferotomia peri-insulare è bassa come 0 – 4%; tuttavia, un recente studio su 690 bambini e adulti che hanno avuto l’emisferectomia mostra un tasso del 23% per l’emisferectomia funzionale in generale. I genitori dovrebbero continuare a guardare fuori per i sintomi di idrocefalo per tutta la durata della vita.
La morte è estremamente rara dopo l’emisferotomia peri-insulare. Solo due sono riportati in letteratura. Uno era dovuto ad un gonfiore cerebrale dovuto ad un ictus nell’emisfero scollegato o ad un’emorragia. Si ritiene che un caso sia stato causato da uno spostamento del cervello.
I tassi di controllo delle crisi sono riportati fino al 90% dopo l’emisferotomia peri-insulare. I tassi di controllo delle crisi più alti sono riportati quando la condizione che causa le crisi è l’ictus o l’encefalite di Rasmussen; i tassi di controllo delle crisi più bassi si hanno con la displasia corticale e l’emimegalencefalia
Emisferotomia laterale modificata
L’emisferotomia laterale modificata è simile all’emisferotomia peri-insulare, ma differisce perché 1) l’arteria cerebrale media viene recisa per limitare la perdita di sangue e 2) un blocco centrale di corteccia (l’opercolo) viene rimosso per permettere al chirurgo di accedere ai ventricoli, rimuovere l’insula, e porzioni dei gangli della base e del talamo. Anche il lobo temporale anteriore viene rimosso.
L’idrocefalo è anche un rischio post-operatorio, con il 23% dei bambini che sviluppano idrocefalo dopo l’emisferectomia funzionale.