Malattia di Ledderhose: fibromatosi plantare

Coautore:: Jan Van Der Bauwhede MD

– Discussione:
– malattia di eziologia sconosciuta caratterizzata dalla proliferazione locale di tessuto fibroso anormale nella fascia plantare
– questo tessuto è localmente aggressivo e sostituisce progressivamente la normale aponeurosi plantare
– questo porta ad una fascia ispessita spesso dolorosa con noduli da 0,5-3 cm di diametro
– può anche infiltrarsi nel derma o molto raramente nella guaina del tendine flessore (contrattura da flessione del 2° dito del piede)
– età compresa tra l’infanzia e la 6° decade, più comune negli uomini che nelle donne
– il 25% dei pazienti ha un coinvolgimento bilaterale
– nelle persone anziane a volte associato ad altre fibromatosi come quella di Dupuytren nella mano o la malattia di La Peyronie,
un’infiltrazione fibrosa dei corpi cavernosi
– maggiore incidenza nei pazienti con:
– diabete mellito
– disturbi convulsivi
– Patoanatomia:
– le caratteristiche istologiche e ultrastrutturali della malattia di Ledderhose e di Dupuytren sono le stesse
– questo supporta l’ipotesi che abbiano una comune eziologia e patogenesi
– caratteristiche1
– noduli: fibroblasti strettamente imballati, piccola quantità di matrice extracellulare
– cordoni: principalmente matrice extracellulare, fibroblasti allungati meno strettamente imballati parallelamente all’asse principale dei cordoni
– nei bambini l’aspetto istologico potrebbe essere scambiato per fibrosarcoma maligno2
– Diff dx:
– rottura parziale traumatica della fascia
– neurilemma o schwannoma
– lipoma
– neurofibroma

– Storia/Esame:
– nodulo o noduli sull’aponeurosi plantare mediale
– può essere doloroso con la deambulazione

– Trattamento non operativo:
– piccoli noduli che non causano dolore possono essere lasciati da soli3
– la riduzione del dolore e il sollievo a lungo termine dei sintomi possono essere ottenuti utilizzando:
– stecche notturne (l’aggiunta di un cuneo per l’alluce aumenterà l’effetto di stretching
sulla fascia, ma può essere molto doloroso all’inizio)
– un dispositivo di stretching della fascia plantare
– ortesi e modifica dell’usura delle scarpe

– Risultati attesi con la chirurgia:
– alta incidenza (57%) di recidiva locale quando viene rimosso solo il fibroma4

– Indicazione/Contraindicazione per la chirurgia:
– indicazione:
– grandi noduli che causano dolore o compressione del nervo, senza miglioramento tramite stretching/splinting/modifica dell’usura delle scarpe
– controindicazione:
– cattivo stato vascolare del piede (malattia vascolare, malattia microvascolare)

– approccio chirurgico: ampia resezione dei noduli + fascia circostante macroscopicamente ‘normale’
– incisione longitudinale lungo l’aspetto mediale-plantare del primo metatarso (Pederson e Day)5
– prossimalmente allo navicolare tarsale
– sviluppo di lembi cutanei per esporre il fibroma e la fascia
– escissione aggressiva della lesione + fascia adiacente di aspetto normale
– imbastire i lembi cutanei per prevenire l’ematoma
– chiudere su tubi di aspirazione posti sotto la pelle
– Gestione postoperatoria:
– fasciatura compressiva ferma
– appoggio protetto del peso in scarpe post-operatorie appena il dolore lo permette

– Recidiva:
– in caso di recidiva e molto dolore: escissione fasciale completa


– Riferimenti

1. De Palma L, et al. Malattia di Ledderhose: un’analisi istochimica e ultrastrutturale. Eur Foot Ankle Soc Congress, Parigi, 23-25 ottobre 1997, Abstract 85

2. Fibroma aponeurotico giovanile. Relazione di tre casi e revisione della letteratura.

3. Mann RA, Coughlin MJ. Fibromatosi plantare. Chirurgia del piede e della caviglia, 6a ed. Mosby-Year Book, Volume 2, 994-995.

4. Lutter LD, Mizel MS, Pfeffer, eds. Fibromatosi plantare. Aggiornamento delle conoscenze ortopediche. Piede e caviglia. American Orthopaedic Foot and Ankle Society. p.23, 1994.

5. Pederson HE, Day AJ. Malattia di Dupuytren del piede. J Am Med Assoc. 1954;154:33.

Gigante A, Carloni S, de Palma L. Cellula e matrice extracellulare nella malattia di Dupuytren. 3d Congresso EFORT, Barcellona, Spagna, 24-27 aprile 1997, P056

Fibromatosi plantare: una malattia isolata.

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