Che cos’è la colestasi intraepatica della gravidanza (ICP)?
L’ICP è un gruppo di disturbi epatici specifici della gravidanza che interferiscono con il flusso della bile. La bile è una sostanza prodotta dalle cellule del fegato per aiutare la digestione dei grassi. Durante il normale funzionamento del fegato, la bile prodotta viene trasportata fuori dalle cellule e nel dotto biliare da speciali pompe. Durante la colestasi intraepatica della gravidanza, le cellule non sono in grado di trasportare la bile fuori dalle cellule normalmente, il che porta all’accumulo di acidi biliari nel sangue. Gli acidi biliari elevati nel sangue sono associati a un aumento del rischio per il nascituro. È importante notare che la colestasi intraepatica della gravidanza non è un singolo disturbo, ma un gruppo eterogeneo di molti disturbi diversi che portano tutti ad un aumento degli acidi biliari. Questo significa che il disturbo si presenta in modo molto diverso nelle diverse donne colpite. Circa l’80% dei casi viene diagnosticato nel terzo trimestre, circa il 10% nel secondo trimestre e circa il 10% nel primo trimestre, con casi documentati già a 8 settimane di gravidanza.
Quali sono i sintomi della colestasi intraepatica della gravidanza (ICP)?
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- Prurito Il sintomo più comunemente notato della colestasi ostetrica della gravidanza è il prurito che può essere moderato o grave. Il prurito dovuto alla colestasi intraepatica della gravidanza non risponde tipicamente agli antistaminici. Il prurito di solito non è associato a un’eruzione cutanea, ma un’eruzione può, in alcuni casi, svilupparsi come risultato del grattamento. La gravità e la localizzazione del prurito possono variare notevolmente. La localizzazione più comune del prurito è mani e piedi, ma alcune donne sperimentano il prurito su braccia e gambe, sul cuoio capelluto o su tutto il corpo. Alcune donne con questo disturbo hanno prurito ovunque tranne che alle mani e ai piedi. Nella maggior parte dei casi, il prurito è l’unico sintomo riportato. Other important symptoms of cholestasis to be aware of include:
- Dark urine
- Pale Stool
- Right upper quadrant pain
- Fatigue/Malaise
- Mild depression
- Pre-term labor
- Nausea/lack of appetite
- Rarely jaundice
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What causes Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy (ICP)?
Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy is caused by a combination of factors including:
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- Genetics – Research has identified several genetic mutations which are associated with ICP. Not all genes have been identified. Many of these mutations cause defects in the bile salt export protein (BSEP), which is responsible for moving bile out of liver cells. Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy can be considered a genetic disorder, even when there is no family history of the disorder. Madri, sorelle e figlie di donne affette da colestasi intraepatica in gravidanza sono a più alto rischio di sviluppare il disturbo, anche se non è garantito.
- Ormoni – L’inizio della ICP durante la gravidanza è influenzato dagli alti livelli degli ormoni estrogeni e progesterone, che sono responsabili del mantenimento della gravidanza. Gli alti livelli di ormoni interferiscono ulteriormente con la capacità del fegato di trasportare gli acidi biliari.
- Fattore ambientale – La colestasi intraepatica in gravidanza si ripresenta in gravidanze future nel 70% dei casi (i casi gravi possono arrivare al 90%), il che indica che anche i fattori ambientali hanno un ruolo. Non è del tutto chiaro perché l’ICP a volte non si ripresenti, ma la ricerca ha trovato prove che le influenze stagionali così come una migliore alimentazione possono giocare un ruolo. Più donne sono diagnosticate con la colestasi intraepatica della gravidanza nei mesi invernali, e la carenza di selenio è stata collegata al disturbo, anche se non è noto se questo è una causa o un effetto della ICP.
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Qual è il trattamento per la colestasi intraepatica in gravidanza (ICP)?
- Parto precoce – La gestione attiva della colestasi intraepatica in gravidanza riduce i rischi associati al disturbo a quelli di una gravidanza non complicata, ma non esiste una cura per la ICP se non il parto. La gestione attiva include, soprattutto, il farmaco Acido Ursodeossicolico (noto anche come UDCA, Actigall, Ursodiol o Ursofalk) e il parto anticipato. Nella maggior parte dei casi, il parto avverrà a 36 0/7-37 0/7 settimane di gestazione come raccomandato dall’American College of Obstetrics and Gynecology (ACOG) nel loro parere del comitato pubblicato nel febbraio 2019. Tuttavia, le linee guida più recenti della Society for Maternal Fetal Medicine (SMFM) consentono una finestra di consegna leggermente più ampia da 36 0/7 a 39 0/7 per i casi lievi. Anche i casi gravi con acidi biliari che raggiungono i 40 dovrebbero essere consegnati nelle prime porzioni di questa finestra. I casi molto gravi con acidi biliari totali superiori a 100 sono raccomandati per il parto esattamente a 36 e 0/7, o prima con altri fattori complicanti.
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- Farmaci – L’acido ursodeossicolico è considerato il trattamento di prima linea per il disturbo. È stato dimostrato sicuro in meta-analisi sia per la madre che per il bambino, e la ricerca ha identificato molti modi in cui può potenzialmente fornire un ambiente più sicuro e proteggere il bambino dagli effetti nocivi degli acidi biliari fino a quando il parto può avvenire. È una sostanza presente naturalmente nel corpo, ed è stato dimostrato che riduce gli acidi biliari totali nel flusso sanguigno delle donne affette da colestasi intraepatica della gravidanza. A volte altri trattamenti saranno usati insieme all’acido ursodeossicolico allo scopo di ridurre i sintomi materni.
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Quali sono i rischi associati alla colestasi intraepatica in gravidanza (ICP)?
La colestasi intraepatica in gravidanza mette le gravidanze colpite a più alto rischio di diverse complicazioni. Con una gestione attiva si ritiene che il rischio di mortalità sia simile a quello di una gravidanza non complicata (meno dell’1%).
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- Pre-termine
- Distress fetale
- Passaggio del meconio
- Sindrome da distress respiratorio (RDS)
- Mancato avvio della respirazione (a volte chiamata asfissia fetale)
- Emorragia materna
- Stillbirth (Intrauterine Fetal Demise/IUFD)
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Cosa succede dopo il parto?
I livelli di bile possono tornare normali dopo 6-12 settimane, ma devono essere monitorati. Per alcune donne, l’ICP può portare ad un rischio maggiore di malattie epatiche. È importante avere un piano di follow-up per il monitoraggio post-partum. Gli studi hanno dimostrato che la colestasi intraepatica della gravidanza si ripresenta nelle gravidanze future fino al 70% (i casi gravi possono arrivare al 90%) delle donne che hanno avuto la ICP. Le donne incinte che hanno il loro secondo figlio dovrebbero essere monitorate attentamente entro il primo trimestre di gravidanza.