Pituitaria:Condizioni e trattamenti

I tumori ipofisari, chiamati anche adenomi pituitari, sono la causa più comune di disturbi della ghiandola pituitaria. Più del 99% di questi tumori sono benigni. La maggior parte degli adenomi ipofisari sono noti come adenomi non funzionali e non producono quantità eccessive di ormoni, mentre altri possono provocare una sovrapproduzione ormonale, causando gravi problemi endocrini, come l’acromegalia (eccesso di GH), la sindrome di Cushing (eccesso di ACTH) o il prolattinoma (eccesso di prolattina).

Gli adenomi ipofisari piccoli (meno di 1 cm di diametro, o più piccoli di un acino d’uva) sono chiamati microadenomi, mentre quelli più grandi sono chiamati macroadenomi. Quando i tumori ipofisari crescono, possono comprimere la ghiandola pituitaria e causare una diminuzione della produzione ormonale (insufficienza ipofisaria, o ipopituitarismo). Possono anche comprimere il nervo ottico, causando problemi visivi e mal di testa.

Anche altre condizioni possono provocare problemi all’ipofisi. Tumori nella regione pituitaria, infezioni e condizioni autoimmuni possono colpire la ghiandola pituitaria e causare mal di testa, problemi visivi e anomalie ormonali. Seleziona un link qui sotto per saperne di più:

Tumori ipofisari non funzionali

Piccoli adenomi o tumori ipofisari non funzionali (2-3 mm di grandezza) si verificano in circa il 10 per cento della popolazione e sono solitamente rilevati durante l’imaging cerebrale condotto per un motivo diverso (incidentalomi ipofisari). Questi piccoli tumori ipofisari di solito non causano alcun problema; tuttavia, se i piccoli tumori ipofisari crescono, possono sorgere problemi, quindi è necessaria una supervisione clinica al momento della scoperta di questi tumori.

Con tumori ipofisari non funzionali più grandi, i pazienti spesso sperimentano mal di testa, problemi di visione e sintomi di insufficienza ipofisaria. I problemi di vista sono una grave complicazione dei tumori ipofisari e di solito iniziano con la perdita della visione periferica. Se non trattati, i problemi di vista in genere progrediscono fino alla cecità. Tuttavia, se i tumori ipofisari sono presi abbastanza presto e trattati chirurgicamente, la visione di solito migliora.

Tumori ipofisari funzionali

I tumori ipofisari che causano un eccesso ormonale sono chiamati tumori ipofisari funzionali. L’acromegalia, la malattia di Cushing e i prolattinomi sono i più comuni.

Acromegalia

L’acromegalia è causata da un tumore pituitario che produce un eccesso di ormone della crescita (GH). Colpisce più comunemente gli adulti di mezza età e può provocare gravi malattie o morte prematura. Se la malattia si sviluppa prima che una persona abbia smesso di crescere, provoca il gigantismo poiché troppo GH promuove la crescita delle ossa nel corpo. I sintomi più comuni dell’eccesso di GH sono l’ingrossamento di mani, piedi e viso e l’eccessiva sudorazione. I pazienti possono anche sperimentare mal di testa, periodi irregolari (nelle donne), impotenza (negli uomini) e perdita della vista periferica. I pazienti possono anche avere un cuore ingrossato, formicolio o dolore alle estremità (neuropatia periferica) e sonnolenza eccessiva durante il giorno (apnea notturna). A causa della sua lenta insorgenza, l’acromegalia può non essere diagnosticata per molti anni. Una volta riconosciuta, l’acromegalia è curabile nella maggior parte dei pazienti. Il trattamento primario è di solito un intervento chirurgico seguito da radioterapia o farmaci che diminuiscono l’eccesso di GH.

Malattia di Cushing

La malattia di Cushing si riferisce ad un adenoma ipofisario che produce ACTH in eccesso, che stimola la secrezione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali situate sopra ogni rene. I pazienti con la malattia di Cushing hanno un progressivo aumento di peso, debolezza muscolare, facile formazione di lividi sulla pelle, impotenza (negli uomini), periodi irregolari (nelle donne) e depressione. I pazienti hanno anche pressione alta, diabete e osteoporosi. Molti di questi problemi sono aspecifici, il che significa che le persone che li hanno potrebbero non avere la malattia di Cushing. D’altra parte, la maggior parte dei pazienti che hanno la malattia di Cushing mostrano alcuni, se non tutti, questi sintomi.

C’è un aspetto caratteristico in molti pazienti con la malattia di Cushing che include un viso rotondo, un cuscinetto di grasso in eccesso nella parte posteriore del collo (“gobba di bufalo”), grasso in eccesso nella zona della clavicola, aumento di peso principalmente nella regione addominale con relativo assottigliamento di braccia e gambe, e smagliature addominali rosse.

La diagnosi della malattia di Cushing è talvolta difficile e deve essere fatta da un endocrinologo esperto. Il trattamento è di solito la chirurgia ipofisaria, che deve essere fatta da un neurochirurgo esperto. La radioterapia può essere utilizzata in alcuni pazienti che non vengono curati dalla chirurgia. La terapia medica ha un ruolo limitato nella gestione della malattia di Cushing. Nella maggior parte dei casi, il trattamento chirurgico curativo della malattia di Cushing porta al miglioramento della maggior parte dei sintomi menzionati.

Prolattinomi

I prolattinomi sono tumori benigni della ghiandola pituitaria che producono quantità eccessive dell’ormone prolattina. I sintomi derivano da troppa prolattina nel sangue (iperprolattinemia) o dalla pressione del tumore sui tessuti circostanti (se il tumore è grande). L’iperprolattinemia causa lo scarico di latte dal seno (galattorrea), irregolarità mestruali (oligomenorrea o amenorrea) e infertilità nelle donne e impotenza negli uomini. I prolattinomi sono di solito trattati con successo con farmaci che riducono il tumore, anche se grande. Alcuni prolattinomi richiedono un intervento chirurgico. L’iperprolattinemia non significa che il paziente abbia un tumore ipofisario, poiché può verificarsi in pazienti che assumono determinati farmaci o hanno altre condizioni mediche. Una valutazione da parte di un endocrinologo è necessaria per differenziare queste condizioni.

Ipopituitarismo e Panhypopituitarismo

L’ipofisi produce una serie di ormoni, che vengono rilasciati nel sangue per controllare altre ghiandole del corpo (tiroide, surrene, ovaie o testicoli). Se l’ipofisi non produce uno o più di questi ormoni, la condizione si chiama ipopituitarismo. Se tutti gli ormoni prodotti dall’ipofisi anteriore sono diminuiti, la condizione è chiamata ipopituitarismo. L’ipopituitarismo è più spesso causato da grandi tumori benigni dell’ipofisi o del cervello nella regione dell’ipotalamo. La sottoattività ipofisaria può essere causata dalla pressione diretta della massa tumorale sull’ipofisi normale o dagli effetti della chirurgia o della radioterapia usate per trattare i tumori ipofisari.

Meno frequentemente, l’ipopituitarismo può essere causato da infezioni nel cervello o intorno ad esso (come la meningite) o da gravi perdite di sangue, da lesioni alla testa o da altre malattie rare. Alcune delle caratteristiche cliniche che possono essere associate all’ipopituitarismo includono eccessiva stanchezza e diminuzione dell’energia, periodi irregolari (oligomenorrea) o perdita della normale funzione mestruale (amenorrea), impotenza (negli uomini), infertilità, maggiore sensibilità al freddo, costipazione, pelle secca, bassa pressione sanguigna e stordimento in piedi (ipotensione posturale).

Altre malattie ipofisarie

Anche se i tumori ipofisari sono la causa più comune di disturbi della ghiandola pituitaria, anche altre condizioni possono provocare problemi alla ghiandola pituitaria.

Tumori nella regione ipofisaria diversi dagli adenomi ipofisari
  • Craniofaringiomi, cisti e meningiomi sono esempi di tumori che hanno origine in prossimità della ghiandola pituitaria e possono causare ipopituitarismo, mal di testa, problemi visivi e neurologici. Questi tumori possono essere grandi e difficili da rimuovere completamente. La radioterapia postoperatoria è spesso necessaria per i craniofaringiomi e i meningiomi.
Malattie ipofisarie non tumorali
  • La sindrome della sella vuota si verifica quando il liquido cerebrospinale si trova nello spazio sellare che è normalmente occupato dall’ipofisi. Questa condizione può verificarsi spontaneamente o dopo il trattamento di un tumore pituitario con chirurgia, farmaci o radiazioni. La sella vuota è talvolta associata all’ipopituitarismo e richiede una sostituzione ormonale.
  • Le malattie ipofisarie non tumorali come la sarcoidosi, l’istiocitosi e l’emocromatosi possono infiltrarsi nell’ipofisi e causare squilibri ormonali ipofisari.
  • Raramente, infezioni o condizioni autoimmuni colpiscono l’ipofisi causando ipofisite, anch’essa caratterizzata da anomalie ormonali.

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